Опухоль Вильмса встречается исключительно в детском возрасте, преимущественно в первые годы жизни, с пиком в 5 лет, половая разница небольшая (1,25: 1) с преимуществом мальчиков. Согласно данным Н. Marsden и J. Steward (1976), на 82 случая в 41 опухоль возникла в левой почке, в 38 в правой и всего в 3 случаях была двусторонней. По данным P. Campbell (1976), двусторонние опухоли встречаются в 4% случаев. Описывается в редких случаях эктопическое расположение опухоли в средостении, около нормальной почки, рядом с перешейком подковообразной почки и в паховом канале с метастазами в семенной канатик.
Опухоль имеет беловатую тонкую соединительнотканную капсулу и долго растет экспансивно, сдавливая почку. Последняя распластана на ее поверхности и атрофична. Капсула легко повреждается, и тогда опухоль дает инвазивный рост. Поверхность опухоли бугристая, на разрезе беловатая с очагами некроза и кровоизлияний, с вторичными кистами. Размеры бывают чрезвычайно большими, достигающими 20 см в диаметре и массой в 1500 г.
Опухоль состоит из солидных полей и тяжей клеток с овальным и круглым ядром, в центре которых формируются трубочки, напоминающие почечные канальцы, реже встречаются образования, сходные с почечными клубочками. Между полями эпителиальных клеток располагается рыхлая незрелая соединительная ткань с большим или меньшим количеством вытянутых клеток. В этой межуточной ткани могут встречаться группы поперечнополосатых мышечных волокон, сосуды разного калибра, гладкие мышцы, жировая ткань, реже хрящ и костные балки, еще реже производные нейроэктодермы. Зависимость клинического течения опухоли от степени дифференцировки ее почечных структур послужила поводом для создания классификации гистологических типов опухоли.
Так, В. Jereb и В. Sandstedt (1973) выделили три типа опухоли: 1) с высокой дифференцировкой тубулярпых и гломерулярных структур; 2) с наличием дифференцировки только тубулярных структур и 3) малодифференцироваиный. Соответственно этому наблюдалась при первом типе выживаемость в 75%, при втором —в 25%, при третьем — в 19%.
В. Н. Сухова выделяет также три основных гистологических типа: 1) недифференцированный (42 наблюдения автора); 2) с начальной многопрофильной дифференцировкой (46 наблюдений) и 3) дифференцированный (60 наблюдений), в котором в свою очередь выделяются варианты: а) нефрогенный; б) мезенхимальный, в) миогенный, типа рабдомиобластомы и г) нейрогенный.
Н. Marsden и J, Steward (1976) выделяют особую кистозную форму опухоли, в которой имеется сочетание дифференцированной нефробластомы тубулярного типа с образованием истинных кист различных размеров, выстланных уплощенными клетками. Эта поликистозная нефробластома отличается более благоприятным прогнозом по сравнению с типичной опухолью Вильмса. Опухоль Вильмса часто прорастает почечную вену, иногда и нижнюю полую вену. Дает метастазы в лимфатические узлы, легкие, печень, другую почку, редко в кости. Прогноз зависит от гистологического типа опухоли. После операции возрастает частота метастазирования.
