Волчаночный нефрит. Волчаночный феномен у новорожденных
У большинства больных наблюдается типичный волчаночный нефрит. Почки увеличены, бледные, с очагами кровоизлияний. Волчаночный нефрит характеризуется ядерным распадом (гематоксилиновые тельца), наличием проволочных петель, фибриноидов и гиалиновых тромбов в капиллярах клубочков.
Феномен «проволочных нетель» зависит от массивного отложения ИК в субэндотелиалыюй зоне капилляров. Одновременно ИК в виде депозитов обнаруживаются в субэпителиальной зоне капилляров, что приводит к изменениям базальной мембраны (мембранозной трансформации).
Отложение депозитов в субэндотелиалыюй зоне и в мезангии приводит в свою очередь к пролиферации мезангиоцитов Сочетание субэндо- и субэпителиальных депозитов ИК является характерным для волчаночного нефрита. Кроме типичного волчаночного нефрита, бывает гломерулопефрит без типичных признаков.
Однако и в этом случае депозиты обнаруживаются в субэндо- и субэпителиных зонах. Последующий склероз гломерул приводит к гибели нефрона и прогрессирующему нефросклерозу с исходом в уремию.
Изменения сердца характеризуются преимущественным поражением эндокарда (эндокардит Либмана — Сакса). Обнаруживаются бородавчатые наложения иа поверхности клапанов, хордах, пристеночном эндокарде. При микроскопическом исследовании определяется фибриноид с умеренной клеточной реакцией и исходом в склероз.
В миокарде изменения интерстиция, васкулнты, дистрофия и некрозы мышечных волокон. Специфическими для СКВ являются изменения селезенки, так называемый луковичный периартериальный склероз, который развивается из-за фиброзирующего процесса вокруг центральных артерий.
В коже атрофия эпидермиса и ее придатков, в собственно дерме дезорганизация коллагеновых волокон и васкулнты. Тяжелые поражения вещества мозга связаны, как и язвенные процессы в желудочно-кишечном тракте, с васкулитами и фибриноидами. Такого же характера изменения имеются в серозных листках и в других органах.
У детей описывается гиперплазия ткани тимуса, вероятно, связанная с нарушенной супрессорной функцией Т-системы. Чаще больные погибают от почечной недостаточности или от интеркуррентных инфекций. Современная терапия гормонами удлиняет сроки жизни больных.
Волчаночный феномен у новорожденных от матерей, больных СКВ, выражается в транзиторном наличии антиядерных антител и ЛЕ-клеток. Клинических проявлений нет, антиядерные антитела и ЛЕ-клетки исчезают через несколько недель после рождения. Однако иногда встречаются типичные для СКВ кожные поражения, которые исчезают только через несколько месяцев. Наблюдается также транзиторная тромбоцито- и лейкопения и гемолитическая анемия, обусловленная трансплацеитарным проникновением материнских антител.
Описываются случаи субэндокардиального врожденного фиброэластоза у детей от матерей с СКВ. В единичных случаях наблюдается истинная СКВ у грудных детей.
