Патоморфоз ревматизма у детей. Ревматоидный артрит у детей
Нодозная форма встречается преимущественно у детей и характеризуется появлением ревматических узелков — noduli rheumatici — в коже, периартикулярпой ткани, в крупных апоневрозах (например, в galia aponewrotica головы). Узелки величиной от 1—2 мм до 1 см в диаметре, плотные, безболезненные. Последние 10—12 лет узелковая форма не наблюдается.
Церебральная форма, малая хорея (chorea minor), характеризуется гиперкинезами. Чаще наблюдается у девочек школьного возраста. В ликворе изменений не бывает. Патогенез chorea minor связан с ревматическими васкулитами сосудов головного мозга и гипоксией. По данным А. В. Долгополовой, Н. Н. Кузьмина (1971), поражения сердца бывают нетяжелыми.
Однако гипоксия зависит также от наличия ревмокардита. Микроскопически наибольшие изменения обнаруживаются в полосатом теле, зернистом слое коры полушарий, молекулярном слое мозжечка, субталамических ядрах и в черной субстанции. Основным субстратом поражений являются фибриноиды и склероз мелких сосудов головного мозга. Склероз сосудов встречается редко, поэтому у детей редко бывают кровоизлияния и размягчения мозга при ревматизме.
В невронах наблюдаются вторичные гипоксические дистрофические изменения. Реактивная пролиферация глии с образованием узелков выражена у детей значительно. Клинические проявления зависят от обратимых изменений нервных волокон: набухание, вакуолизация, образование концевых колб в подкорковых узлах, гипоталамусе, среднем и продолговатом мозге.
В органах иммуногенеза при ревматизме, кроме плазматизации периферических лимфоидных органов, у детей встречаются особые изменения в ткани тимуса: в коллабированных дольках вилочковой железы на фоне акцидентальной трансформации формируются фолликулы со светлыми центрами и плазматизациеи, что характерно для аутоиммунных процессов.
Острота течения ревмокардита купируется лечением антибиотиками и гормонами, что приводит к исчезновению распространенных фибриноидов и экссудативного неспецифического воспаления в сердце. Результатом этого явилось снижение смертности детей от острой сердечной недостаточности. Наряду со снижением смертности заметно увеличилось количество латентно текущих форм ревматизма.
В случаях тяжелого течения ревмокардита у детей благодаря современной терапии увеличилась выживаемость, что привело к более раннему формированию пороков клапанов у детей, вплоть до формирования стеноза левого атриовентрикулярного отверстия.
Ревматоидный артрит у детей
Болезнь характеризуется хроническим рецидивирующим поражением суставов, стромы и мелких сосудов внутренних органов. В настоящее время установлено, что синдром Стилла и ЮХПА — одно и то же заболевание, аналогичное ревматоидному артриту взрослых. J. Schaller и R. Wedgwood (1972) выделили три подгруппы этого заболевания у детей: полиартритическую, системную (с поражением внутренних органов) и моно- или олигоартритическую.
G. Kolle указывает на различные формы заболевания: полный синдром Стилла (с вовлечением внутренних органов), неполный (собственно хронический артрит), аллергический субсепсис, невисцеральиый моно- или олигоартрит и транзиторный или доброкачественный коксит.
ЮХПА — заболевание редкое [Magilavy D. et al., 1977], встречается у детей до 5 лет, иногда в 6—15 лет. Клиническая картина зависит от формы заболевания. Общими для всех форм являются; лихорадка, боли в суставах, аллергические сыпи (уртикарная, экссудативная мультиформная эритема), задержка общего развития и полового созревания» лимфаденопатия, спленомегалия, анемия, гипергаммаглобулинемия, гиперкомплементемия.
В крови реже, чем у взрослых, определяется ревматоидный фактор, свидетельствующий обычно о плохом прогнозе. Антинуклеарные антитела и волчаночные клетки встречаются в 20% случаев.
