Общие признаки. Умственная отсталость, утолщение коронарных сосудов и клапанов сердца. Хроническая инфекция слизистой носа и верхних дыхательных путей, вызывающая глухоту и бронхопневмонию. Синдром Гурлера проявляется в возрасте от 1 до 2 лет. В моче резко повышается уровень дерматансульфата.
Прогноз для жизни. Дети чаще всего погибают в возрасте до 10 лет по причине обструкции коронарных сосудов и/или бронхопневмонии.