б) Визуализация:
• Классификация по рентгеновским признакам при традиционной сиалографии или МР-сиалографии (Rubin и Holt):
о 1: точечная сиалэктазия/↑ сигнал, ровный овальный контур, <1 мм
о 2: шаровидная сиалэктазия/↑ сигнал, овальный, умеренно ровный контур, 1-2 мм
о 3: полостная сиалэктазия: ↑ сигнал, умеренно ровный контур, >2 мм
о 4: деструктивная сиалэктазия/↑ сигнал, неправильная форма, >2 мм
• Увеличение крупных слюнных желез с обеих сторон с возможными точечными кальцинатами
• Множественные кистозные или солидные очаги в железе: милиарное поражение
• Оцените, наблюдается ли быстрое увеличение околоушной железы, изолированный отек или лимфаденопатия (лимфома)
(Слева) На традиционной сиалограмме (боковая проекция) определяется распространенная точечная сиалэктазия правой околоушной железы в виде «цветущей вишни» или «фруктового дерева без ветвей». Картина типична для синдрома Шегрена (СШ). Обратите внимание на чередование расширенных участков и стриктур протока Стенсена в виде «связки сосисок» (картина хронической инфекции, сиалодохита).
(Справа) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) визуализируются многочисленные мелкие кисты, разбросанные в паренхиме обеих околоушных желез (картина множественных милиарных кист).
(Слева) На аксиальной КТ с КУ определяются признаки СШ с поражением обеих поднижнечелюстных желез, имеющих неоднородную, «пятнистую» структуру. Правая железа слегка увеличена.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ определяется выраженная неоднородность структуры околоушных желез, выглядящих патологически измененными, с наличием мягкотканного компонента, разделенного областями, выглядящими более кистозными. Также визуализируются небольшие кальцинаты.
г) Клинические особенности:
• Ксеростомия и ксерофтальмия (синдром Сикка)
• Средний возраст дебюта: 4-5 десятилетие; любой возраст
• Ж:М = 9:1
• Второе по частоте аутоиммунное ревматоидное заболевание (в США)
• Риск неходжкинской лимфомы, особенно околоушной железы, ↑ в 19 раз на поздних стадиях СШ
• Лечение: симптоматическая терапия «сухого глаза» и «сухого рта», лечение системных ревматоидных заболеваний; фториды для предотвращения кариеса