3. Определение:
• Злокачественное новообразование периферических протоков околоушной железы
• Вторая наиболее частая первичная злокачественная опухоль околоушной железы (после мукоэпидермоидного рака)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о АКР низкой степени злокачественности: хорошо отграниченная паротидная опухоль, равномерно накапливающая контраст
о АКР высокой степени злокачественности: инфильтративная опухоль, равномерно накапливающая контраст
• Локализация:
о Возможно поражение поверхностной или глубокой доли
(Слева) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ С+ FS) визуализируется инфильтративная опухоль, равномерно накапливающая контраст, замещающая глубокую долю околоушной железы. Опухоль распространяется через нижнечелюстное отверстие по ходу нижнего альвеолярного нерва. Периневральное распространение - ключевой, но не специфический признак аденокистозно-го рака (АКР).
(Справа) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) в глубокой доле околоушной железы у этого же пациента визуализируется опухоль с промежуточным сигналом. В отличие от мукоэпидермоидного рака этот АКР не содержит кист или участков низкой интенсивности на Т2.
2. КТ при аденокистозном раке околоушной железы:
• КТ с КУ:
о Опухоль околоушного пространства (ОП), равномерно накапливающая контраст, с четкими (низкая степень злокачественности) или расплывчатыми (высокая степень) краями
3. МРТ при аденокистозном раке околоушной железы:
• Т1 ВИ:
о Опухоль ОП с сигналом от низкой до промежуточной интенсивности
• Т2 ВИ:
о Опухоль ОП с сигналом умеренной интенсивности
о Сигнал в опухолях высокой степени злокачественности обычно менее интенсивный
• Т1 ВИ С+:
о Опухоль ОП, неравномерно накапливающая контраст
о Периневральное распространение опухоли по сосцевидному ЧМН VII
в) Дифференциальная диагностика аденокистозного рака околоушной железы:
1. Доброкачественная смешанная опухоль околоушного пространства:
• Хорошо отграниченная опухоль ОП однородной структуры, неотличимая от аденокистозного рака низкой степени злокачественности
2. Опухоль Уортина:
• Хорошо отграниченная опухоль ОП, более неравномерно накапливающая контраст по сравнению с АКР
3. Мукоэпидермоидный рак околоушного пространства:
• Хорошо отграниченная или инфильтративная опухоль ОП (в зависимости от степени злокачественности)
• МЭР чаще является кистозным или обладает Т2 сигналом меньшей интенсивности, чем АКР
4. Метастазы в интрапаротидных лимфоузлах:
• Первичная опухоль кожи уха, лба или наружного слухового канала
• Часто с центральным некрозом; возможно множественное поражение лимфоузлов
(Слева) На рисунке в аксиальной плоскости изображен паротидный АКР высокой степени злокачественности с периневральным распространением вдоль проксимального сегмента лицевого нерва по направлению к шилососцевидному отверстию и через ушно-височный нерв к нижнечелюстной ветви (ЧМН V3) тройничного нервам.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ С+ FS) определяется выраженное утолщение и контрастирование ушно-височного нерва вследствие периневрального распространения АКР поверхностной доли околоушной железы.
г) Патология:
1. Стадирование, градации:
• Градация опухоли зависит от преобладающей гистологической картины: тубулярная = степень 1, решетчатая = степень 2, солидная = степень 3
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Коричневато-розовый цвет с пятнистой поверхностью; редко некроз; инфильтративные края, отсутствие капсулы
3. Микроскопия:
• Три различных гистологических картины:
о Решетчатая, тубулярная, солидная
о 1,2,3 степень в зависимости от картины
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Твердая болезненная опухоль околоушной железы (месяцы - годы)
о 33%: боль и паралич ЧМН VII
2. Демография:
• Возраст: пик: 5-7 десятилетие; редко <20 лет
• Эпидемиология: 7-18% паротидных опухолей:
о Наибольшая склонность к периневральному распространению среди всех опухолей головы и шеи
3. Течение и прогноз:
• Поздний местный рецидив:
о До 20 лет после установления диагноза
• Краткосрочный прогноз благоприятный, долгосрочный неблагоприятный
• Метастазирование в легкие и кости, затем в лимфоузлы
• Предикторы отдаленного метастазирования: опухоль > 3 см, солидный характер, местный рецидив, лимфаденопатия
4. Лечение:
• Хирургическое: широкая резекция с «чистым» краем
• Лучевая терапия во всех случаях; наиболее эффективна при низкой степени злокачественности
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Тщательно ищите периневральную опухоль при любом паротидном новообразовании, особенно АКР:
о ЧМН VII и ЧМН V
о Ушно-височный нерв, идущий позади нижней челюсти; альтернативный путь интракраниального распространения по ЧMH V3
• Нечеткие края - подозрительный признак злокачественности
2. Советы по интерпретации изображений:
• Лучевые признаки часто неспецифичны и аналогичны другим паротидным опухолям
• Методы визуализации позволяют оценить размер опухоли, периневральное распространение, лимфаденопатию
ж) Список использованной литературы:
1. INTERNATIONAL HEAD AND NECK SCIENTIFIC GROUP: Cervical lymph node metastasis in adenoid cystic carcinoma of the major salivary glands. J Laryngol Otol. 131 (2):9б—105, 2017
2. Lee A et al: Patterns of care and survival of adjuvant radiation for major salivary adenoid cystic carcinoma. Laryngoscope. ePub, 2017
3. Das S et al: Adenoid cystic carcinoma of accessory parotid gland: a case report. J Oral Maxillofac Surg. 74(5): 1097.e1-5, 2016
4. Lewis AG et al: Diagnosis and management of malignant salivary gland tumors of the parotid gland. Otolaryngol Clin North Am. 49(2):343-80, 2016