Факторы влияющие на прорезывание зубов у ребенка и причины задержки - с точки зрения детского стоматолога
а) Дентальный анкилоз. Проблема анкилоза временных моляров заслуживает пристального внимания стоматологов. Термин «вколоченный зуб», применяемый для обозначения данного состояния, неточен, хотя зуб и кажется погруженным в нижнюю или верхнюю челюсть. Такая картина возникает из-за того, что зубы при анкилозе после прорезывания оказываются в состоянии ретенции, в то время как по мере прорезывания соседних зубов рост альвеолярного отростка продолжается. Термин инфраокклюзия, тоже часто применяемый в этих случаях, по мнению авторов столь же малоподходящий, как и анкилоз.
Хендерсон утверждает, что дентальный анкилоз следует рассматривать как задержку в ритме прорезывания зуба и что пациент, имеющий один или два дентальных анкилоза, склонен к развитию анкилозов других зубов.
Чаще всего подвергаются анкилозу нижние временные моляры (рис. 1, 2). Изредка все временные зубы могут быть прочно связаны с альвеолярной костью до времени их естественного выпадения. Похожий случай приводится далее (см. рис. 6). Анкилоз фронтальных временных зубов не возникает, если только не имела место травма.
Рисунок 1. Второй временный моляр является анкилозированным и располагается ниже окклюзионной плоскости. Имеются данные о резорбции корней и депонировании костной ткани в резорбированных участках
Рисунок 2. А — билатеральный анкилоз вторых временных моляров; В — анкилозированные моляры были в итоге удалены, а вторые премоляры прорезались в правильной окклюзии. Часто анкилозированные зубы необходимо удалять хирургическим путем
Причины анкилоза временных моляров неизвестны, однако разработаны как минимум три теории его развития. Результаты исследований подтверждают теорию о том, что анкилоз — семейное заболевание. Ученые установили, что анкилоз чаще встречается среди братьев и сестер. Вероятно, проявление данного признака не связано с полом. Также известно, что анкилоз гораздо реже встречается среди темнокожих детей (0,93%), чем среди белых (4,1%).
Дарлинг и Левере обнаружили, что из 108 анкилозированных временных зубов 21 не заменились постоянными зубами, которые должны были прийти им на смену. Другие исследователи сообщают, что у пациентов с дентальным анкилозом чаще встречается врожденное отсутствие премоляров. Однако Штейгман и коллеги опровергли данное утверждение. Основываясь на результатах собственных исследований и данных литературы, они установили, что определенной связи между анкилозированными временными зубами и врожденным отсутствием постоянных зубов (их заместителей) не существует.
В норме физиологическая резорбция временных моляров начинается с внутренней или лингвальной поверхности корней. Процесс резорбции протекает не постоянно, он представляет собой чередование периодов активной резорбции и репарации кости. В течение такой репаративной фазы между костью и корнем временного зуба может развиться более прочное соединение. Этим объясняют тот факт, что временные зубы перед сменой могут оказаться укрепленными в альвеоле. Костные анкилозы временных зубов препятствуют нормальному их выпадению, а следовательно, и прорезыванию постоянных зубов.
Анкилоз временных моляров в альвеолярной кости обычно формируется до начала резорбции корней. При этом соседние зубы могут прорезаться так, что анкилозированный зуб останется ниже окклюзионной плоскости и может даже быть частично покрыт мягкими тканями (рис. 3). Однако выстланный эпителием ход будет проходить от полости рта до зуба.
Рисунок 3. Анкилозированный второй временный моляр с кариозным поражением на окклюзионной поверхности. Этот зуб, вероятно, анкилозировался вскоре после начала резорбции корня
Иногда анкилоз развивается до прорезывания и до полного формирования корня временного зуба (рис. 4). Цукамото и Брахам описали случай, при котором ранний анкилоз нижнего второго временного моляра не был выявлен до 10-летнего возраста пациента. К этому времени пришедший ему на смену второй премоляр имел неправильное положение в альвеолярном отростке по причине непрорезавшегося временного моляра. Анкилоз также может сформироваться на позднем этапе резорбции корней временных зубов и препятствовать прорезыванию подлежащего постоянного зуба (рис. 5).
Рисунок 4. Анкилозированный, глубоко погруженный второй временный моляр. Показано хирургическое удаление данного зуба
Рисунок 5. А — небольшой острый фрагмент корня временного зуба анкилозировался к альвеолярной кости. Этот факт был упущен во время рутинного обследования; В — через год второй временный моляр все еще сохранен, а второй премоляр переместился в более неблагоприятное положение
Диагностика анкилозированных зубов не представляет трудностей. Так как из-за нарушения прорезывания нормальная окклюзия не формируется, зубы-антагонисты будут иметь неправильное положение. Анкилозированные зубы неподвижны, даже в случае существенной резорбции корней. Диагноз можно подтвердить, постучав тупым инструментом сначала по поверхности анкилозированного зуба, а затем по соседнему зубу и сравнив звук. Звук, получаемый при перкуссии интактного зуба, будет более глухим, так как здоровая периодонтальная щель поглощает ударную волну.
Основной метод диагностики дентальных анкилозов — рентгенография. Об анкилозе свидетельствует отсутствие на рентгенограмме периодонтальной щели.
Большое значение имеет ранняя диагностика анкилоза зубов. Лечение состоит в удалении зуба (рис. 6). Однако если зуб не поражен кариесом и имеется значительное укорочение зубного ряда, возможна выжидательная тактика. Через некоторое время может произойти резорбция корня зуба, и тогда зуб может самостоятельно выпасть. Если пациент готов к сотрудничеству с врачом и регулярному его посещению, выжидательный подход предпочтителен.
Рисунок 6. А — все восемь временных моляров были анкилозированы. Продолжающееся прорезывание соседних зубов вызвало потерю длины зубной дуги; В — рентгенограммы помогли в диагностике анкилозированных временных моляров. Рекомендуемым лечением было хирургическое удаление анкилозированных зубов; С — удерживатели места устанавливаются после удаления анкилозированных зубов и носятся до тех пор, пока не начнут прорезываться постоянные зубы; D — идеальная окклюзия была достигнута в результате ранней диагностики и удаления анкилозированных зубов в надлежащее время
Беланже и коллеги описали случай, при котором даже ранний анкилоз нижнего второго временного моляра самостоятельно устранился. Зуб не прорезался к 3-летнему возрасту пациента. Зуб оставался в анкилозированном состоянии до начала прорезывания соседнего первого постоянного моляра. После прорезывания первого постоянного моляра к 6 годам 9 мес. временный моляр прорезался и установился в окклюзионное положение. На рентгенограммах в области бифуркации корней стала определяться нормальная периодонтальная щель, чего ранее не наблюдалось. Сяо и соавт. представили отличный систематический обзор методов лечения анкилоризованных временных моляров при наличии зачатков премоляров.
б) Анкилоз временных моляров с отсутствием соответствующих постоянных зубов. Курд и Тиландер подчеркивают важность своевременного выпадения временного зуба для нормального прорезывания соответствующего постоянного зуба. Результаты проведенных ими исследований не выявили случаев самостоятельного выпадения анкилозированных временных моляров, если у них не было подлежащих постоянных зубов, хотя в большинстве случаев и наблюдалась очень медленная резорбция корней.
Наблюдения Мессер и Клайн показали, что если анкилозированные зубы своевременно не удалить, то это приведет к уменьшению поддержки альвеолярной кости для премоляров. Однако Карол и Олсон полагают, что инфраокклюзия и анкилоз временных моляров не представляют риска будущей потери альвеолярной костной массы в области постоянных моляров. В исследовании 119 анкилозированных временных моляров, стоящих рядом с первыми постоянными молярами, все, кроме двух первых постоянных моляров продемонстрировали нормальный уровень альвеолярной кости мезиально.
Поэтому исследователи в подобных случаях рекомендуют тактику ожидания нормального прорезывания постоянных зубов, сменяющих временные моляры. Они предполагают, что пациентам, имеющим аномалию, связанную с подлежащим постоянным зубом (например, адентию, эктопическое прорезывание), скорее всего требуется раннее вмешательство. В данных ситуациях предпринимались попытки установить нормальную окклюзию при помощи постановки коронок из нержавеющей стали, накладок из композитных материалов на анкилозированные временные зубы. В настоящее время предпочтение отдается адгезивной реставрации.
Такое лечение имеет успех лишь в случае прорезывания максимального количества постоянных зубов. Если соседние зубы еще находятся на стадии активного прорезывания, они могут занять место анкилозированного зуба (рис. 7) при условии своевременного удаления последнего.
Рисунок 7. А — анкилозированный временный моляр и отсутствие зачатка премоляра; В — мезиодистальную ширину временного моляра уменьшили, чтобы дать возможность прорезаться премоляру, и анкилозированный зуб покрыли коронкой для установления окклюзии с противоположными зубами; С — модели слева демонстрируют исходное состояние. Модели в центре демонстрируют окклюзию после фиксации коронки на анкилозированный зуб. Модели справа демонстрируют продолжение прорезывания соседних зубов, которое произошло в последующие 18 мес.
в) Анкилоз постоянных зубов. Неполное прорезывание постоянного моляра может быть связано с задержкой резорбции костной ткани, препятствующей прорезыванию зуба. В этом случае следует хирургически удалить мягкие ткани и кость, покрывающие окклюзионную поверхность зуба, а затем покрыть коронку цементом до уровня окклюзии для создания нагрузки, стимулирующей прорезывание постоянного зуба (рис. 8). Если постоянный зуб прорезался, но его поверхность находится ниже окклюзионной плоскости соседних зубов, причиной этого может быть анкилоз корней. Бидерман, а также Школьник сообщают, что для устранения костного анкилоза можно успешно применять люксационные движения.
Рисунок 8. Серия рентгенограмм, демонстрирующая успешное лечение задержки прорезывания первого постоянного моляра: А — первый постоянный моляр прорезался с правой стороны; В — левый первый постоянный моляр остается погруженным в кость и, вероятно, анкилозировался; С — мягкие ткани и кость были удалены, а поверх непрорезавшегося зуба был нанесен хирургический костный цемент; D — в течение 3 мес. первый постоянный моляр перемещается окклюзионно; E — лингвальная дуга и дистальная накладка удерживают хирургический цемент на месте и предотвращают дальнейшее прорезывание противоположного моляра; F и G — первый постоянный моляр прорезался, и окклюзия правильная. Обратите внимание на прогрессирующую резорбцию дистального корня второго временного моляра на нижней челюсти
Если эта методика не дает немедленных результатов, ее следует повторить через 6 мес. Несвоевременное лечение может привести к полному анкилозированию зуба (рис. 9).
Рисунок 9. Анкилозированный первый постоянный моляр
Непрорезавшиеся моляры могут анкилозироваться за счет гиперостозов эмали. Согласно Франклину, данный процесс может быть следствием раздражения фолликула постоянного зуба хронической инфекцией из пародонта временного вследствие близости пораженной верхушки корня временного зуба к непрорезавшемуся зубу. Эмаль непрорезавшегося зуба защищена слоем эмалевого эпителия. В результате действия инфекции (или травмы) эмалевый эпителий разрушается, и эмаль подвергается резорбции, а на ее месте откладывается костная ткань или коронковый цемент. В результате зуб прочно фиксируется в непрорезавшемся положении (рис. 10).
Рисунок 10. Анкилоз по причине эностоза: А — сверхкомплектный зуб задерживает прорезывание верхнего правого постоянного центрального резца; B — временные резцы и сверхкомплектный зуб были удалены. Во время хирургического удаления сверхкомплектного зуба был поврежден эмалевый эпителий; C — имеются признаки резорбции эмали непрорезавшегося резца и анкилоза зуба; D — произошел отлом коронки левого центрального резца с обнажением пульпы. Была проведена пульпотомия с использованием гидроксида кальция, что привело к продолжению формирования корня
г) Синдром Дауна (трисомия 21-й хромосомы). Синдром Дауна (трисомия 21-й хромосомы) — одна из врожденных аномалий, при которой часто наблюдается задержка прорезывания зубов. Первые временные зубы могут начать прорезываться к 2 годам жизни ребенка, а временный прикус иногда остается сформированным до 5 лет. К тому же обычно наблюдается неправильная последовательность прорезывания зубов, а некоторые временные зубы остаются ретенированными до 15 лет. Результаты обследования 127 мальчиков и 128 девочек с синдромом Дауна, проведенного Ондарца, показали, что у мальчиков наблюдалась задержка прорезывания в среднем 6, а у девочек — 11 временных зубов.
Хара, обследовав 116 мальчиков и 124 девочки с синдромом Дауна, обнаружил задержку прорезывания 13 постоянных зубов у мальчиков и 8 — у девочек. Эти данные подтверждают, что задержка прорезывания зубов типична для данного синдрома, но спорадична.
Синдром Дауна развивается на ранних стадиях эмбрионального развития, возможно, во время первых делений клеток. Часто наблюдаются аномалии глаз и наружного уха, а также врожденные пороки сердца. Данное заболевание нередко связывают с возрастом матери при рождении ребенка. Различные исследования сообщают, что у матерей в возрасте до 33 лет дети с синдромом Дауна рождаются с частотой 0,9 на 1 тыс. С увеличением возраста матери число таких детей растет: 2,8 на 1 тыс. у матерей в возрасте 35-38 лет, 38 у матерей в возрасте 44 лет и старше, а в определенных популяциях частота достигает 91 на 1 тыс. у матерей старшей возрастной группы.
Диагностика данного синдрома несложна, так как больной имеет характерное лицо (рис. 11). Глазницы небольшие, глаза выпуклые, переносица слегка вогнута. Cohen сообщает, что из 194 обследованных им детей у 54% наблюдались различные аномалии формы наружного уха. Характерна выступающая мочка уха с плоским завитком (иногда завиток вообще отсутствует). Еще одна типичная черта страдающих данным синдромом — умственная отсталость. У большинства детей наблюдается легкая и средняя степень отсталости.
Рисунок 11. Ребенок с синдромом Дауна в 1 год и 5 лет
Ландау сравнил цефалометрические параметры детей с синдромом Дауна с параметрами их здоровых братьев и сестер. Наблюдалось отставание в росте нижней и верхней челюстей. Обе челюсти располагались кпереди от основания черепа. Высота верхней трети лица была значительно ниже нормы. Размеры средней трети лица были уменьшены в горизонтальной и вертикальной плоскостях. Микрогнатия способствовала выпадению языка и скученности зубов, что препятствовало развитию нормальной окклюзии. У таких детей также имеется склонность к макроглоссии.
У многих детей с синдромом Дауна наблюдаются частые конъюнктивиты и респираторные инфекции. Применение антибиотиков снизило частоту хронических инфекций, а следовательно, и смертность от них.
Кичон и коллеги, изучив доступную литературу, посвященную данному вопросу, заключили, что у детей с синдромом Дауна заболевания пародонта встречаются гораздо чаще, чем у здоровых детей той же возрастной группы, а также чаще, чем у детей, страдающих умственной отсталостью другой этиологии. Кроме того, указанные авторы сообщают, что это заболевание у детей с синдромом Дауна не может быть объяснено лишь плохой гигиеной полости рта, оно также является результатом ослабления клеточного и гуморального иммунитета, а также недостаточности фагоцитарной системы. Обследовав 10 пациентов с данным синдромом в возрасте 20-31 года, они установили, что это заболевание сопровождалось сильной деструкцией костной ткани.
Моринуши и коллеги изучили образцы крови и оценили состояние десен у 75 больных синдромом Дауна в возрасте 2-18 лет. Было установлено, что степень воспаления и титр антител свидетельствовали о том, что воздействие микроорганизмов, которые могут вызвать заболевания пародонта, имело место уже к 5 годам жизни ребенка. Распространенность и степень гингивита были значительно выше, чем у здоровых детей. Титр антител показал также, что с возрастом число патогенных микроорганизмов увеличивается. Авторы утверждают, что у детей с синдромом Дауна существуют определенные системные нарушения, ответственные за раннее начало заболевания. Карлштедт и соавт. обнаружили в полости рта детей с синдромом Дауна большее количество Candida albicans по сравнению с контрольной группой детей того же возраста и пола.
Они утверждают, что за частые заболевания слизистой оболочки полости рта при синдроме Дауна ответственны определенные нарушения иммунного ответа.
Однако дети с синдромом Дауна не имеют предрасположенности к кариесу. Ли и коллеги обнаружили низкую распространенность кариеса как временных, так и постоянных зубов у таких детей. Шапира и Штабхольц через 30 мес. после начала программы профилактики стоматологических заболеваний у 20 детей с синдромом Дауна продемонстрировали значительное снижение заболеваемости кариесом и улучшение состояния тканей пародонта.
Сигриф-Картин и коллеги уверены, что хотя некоторые умственно отсталые дети с синдромом Дауна сопротивляются стоматологическому обследованию, большинство из них приятные, веселые и хорошо себя ведут. Их поведением чаще всего можно управлять обычным способом. Следует принимать во внимание возможность сниженной резистентности к инфекции у таких пациентов и соответственно этому планировать лечение.
д) Ключично-черепной дизостоз. Редким врожденным синдромом, имеющим большое значение для стоматологов, является ключично-черепной дизостоз (КЧД) (краниоключичный дизостоз, остеодентинная дисплазия, мутационный дизостоз, или синдром Мари-Сентона). Данное заболевание наследуется по доминантному типу независимо от пола и расовой принадлежности человека. Возможны спорадические случаи. Ключицы у таких больных или вообще отсутствуют, или же имеются их остатки (грудинный или акромиальный концы), роднички увеличены, на рентгенограмме определяется незаращение черепных швов, даже в позднем детском возрасте. Пазухи, особенно лобные, обычно небольшие.
Ричардсон и Дойссен провели цефалометрический анализ 17 пациентов с ключично-черепным дизостозом и обнаружили, что у большинства из них имелась нижнечелюстная прогнатия в результате увеличения длины нижней челюсти и укорочения основания черепа. Вертикальные размеры верхней челюсти у таких детей уменьшены, а переднезадние — в пределах нормы. Подобные результаты получили и Дженсен и Крейборг, обследовав 22 ребенка с ключично-черепным дизостозом.
У детей с данным синдромом наблюдается задержка развития зубов. Временный прикус сохраняется еще в 15 лет в результате задержки резорбции корней временных зубов и прорезывания постоянных (рис. 12). Одна из характерных черт данного синдрома — сверхкомплектные зубы. У некоторых детей имеется несколько сверхкомплектных зубов во фронтальном участке, у других же имеется много сверхкомплектных зубов в различных участках челюсти. Даже после удаления временных и сверхкомплектных зубов постоянные зубы без ортодонтического вмешательства прорезываются поздно и в неправильном порядке. Дженсен и Крейборг предоставили клинические рекомендации, основанные на длительном наблюдении и осмотре 19 пациентов с ключично-черепным дизостозом, которые помогут врачам решить вопрос о времени удаления сверхкомплектных зубов и выборе оптимального метода лечения.
Рисунок 12. Ключично-черепной дизостоз (А — временный зубной ряд все еще сохранен в 15 лет). B — задержка прорезывания постоянных зубов и наличие большого числа сверхкомплектных зубов; C — удаление сверхкомплектных зубов на верхней челюсти привело к неправильному и задержанному прорезыванию некоторых постоянных зубов
Хаттон и коллеги опубликовали сообщение об успешном лечении стоматологом пациента с ключично-черепным дизостозом в течение более 15 лет. Пациент наблюдался с 2-лет-него возраста. Лечение состояло в своевременном удалении временных и сверхкомплектных зубов, а также в обнажении постоянных зубов. Хирургические процедуры планировались на основе рентгенологических данных о формировании постоянных зубов. Такое лечение привело к нормальной последовательности прорезывания зубов, хотя и с небольшой задержкой. Ортодонтическое лечение началось в 14-летнем возрасте пациента, и к 16 годам у него установилась приемлемая окклюзия; вертикальные размеры лицевых костей, развитие корней и тканей пародонта соответствовали норме.
Основываясь на опыте лечения 16 пациентов с ключично-черепным дизостозом, Бекер и соавт. рекомендуют комплексный мультидисциплинарный подход к лечению данного синдрома, который предусматривает участие специалистов в области детской стоматологии, челюстно-лицевой хирургии, ортодонтии и денто-фациальной ортопедии. Детский стоматолог выступает в роли координатора состояния здоровья полости рта и профилактики стоматологических заболеваний во время лечения, которое обычно включает два хирургических вмешательства и три стадии ортодонтического лечения.
Задержка прорезывания зубов также наблюдается при различных формах остеопетроза.
е) Гипотиреоз. Гипотиреоз — еще одна причина задержки прорезывания зубов. У детей с выраженным гипотиреозом имеются характерные проявления.
1. Врожденный гипотиреоз (кретинизм). Нелеченый гипотиреоз, развившийся с рождения ребенка, приводит к умственной отсталости и карликовости. В медицинской и стоматологической литературе данное состояние обозначается термином «кретинизм». Врожденный гипотиреоз возникает в результате отсутствия или недоразвития щитовидной железы (рис. 13). В настоящее время врожденный гипотиреоз диагностируется и лечится своевременно благодаря обязательному исследованию крови новорожденных. Неадекватно леченный ребенок с гипотиреозом — небольшого роста, непропорционального телосложения, с короткими руками и ногами. Голова чересчур больших размеров, в то время как форма туловища в значительно меньшей степени отклонена от нормы. Для таких детей типично ожирение.
Рисунок 13. А — значительная задержка прорезывания зубов у 24-летней пациентки с врожденным гипотиреозом; В — с началом приема тироксина прорезывание постоянных зубов было ускорено
Без проведения гормональной заместительной терапии у детей с гипотиреозом наблюдается задержка развития зубов на всех стадиях, включая прорезывание временных зубов, выпадение временных зубов и прорезывание постоянных зубов. Зубы имеют нормальные размеры, однако может наблюдаться их скученность из-за микрогнатии. Язык увеличен и может располагаться между зубами. Отклонения в размере языка и его положении часто приводят к формированию открытого прикуса и протрузии фронтальных зубов. Аномалии положения зубов, нарушение окклюзии и дыхание через рот часто приводят к развитию хронического гиперпластического гингивита.
Хотя нелеченый врожденный гипотиреоз встречается довольно редко, Лоеви, Адусс и Розенталь описали случай, когда 19-летний пациент имел полный временный прикус и частично прорезавшиеся верхние первые постоянные моляры. Кариозных поражений не наблюдалось. Все временные зубы в той или иной степени подверглись стиранию. Через 1 год и 9 мес. после начала лечения L-тироксином несколько временных зубов выпали, постоянные резцы и первые моляры прорезались, а рентгенограмма выявила нормальное формирование других постоянных зубов.
2. Ювенильный гипотиреоз (приобретенный гипотиреоз). Ювенильный гипотиреоз развивается в результате недостаточности функции щитовидной железы, обычно в возрасте 6-12 лет. Так как заболевание развивается не в период активного роста, отклонений в размерах лица и тела, характерных для врожденной формы заболевания, не наблюдается. Однако часто обнаруживается ожирение, хотя и в меньшей степени. При нелеченой форме гипотиреоза для подростков характерна задержка выпадения временных зубов и прорезывания постоянных. Ребенок 14 лет может находиться на стадии формирования прикуса, характерного для 9-10-летнего ребенка (рис. 14).
Рисунок 14. А — 14-летняя пациентка с ювенильным гипотиреозом; В — окклюзия была нормальной, но зубы существенно задержались в развитии; С — задержка развития зубов при ювенильном гипотиреозе. Сверхкомплектный зуб в переднем отделе верхней челюсти был случайной находкой
ж) Гипопитуитаризм. Недостаток гормона роста приводит к резко выраженному замедлению роста костей и мягких тканей. Питуитарная карликовость — результат гипофункции гипофиза, возникшей в раннем возрасте. В настоящее время возможна ранняя диагностика данного заболевания благодаря обязательному исследованию крови новорожденных.
Питуитарный карлик пропорционален, однако выглядит как ребенок даже в старшем возрасте (рис. 15). Зубы обычно имеют нормальные размеры.
Рисунок 15. 28-летняя женщина, у которой была диагностирована питуитарная карликовость: А — полностью временный зубной ряд в 28 лет. Первые постоянные моляры прорезались; В — корни временных зубов не резорбировались до желаемого уровня, хотя некоторые постоянные зубы уже полностью сформировались
Для данного заболевания характерна задержка прорезывания зубов. В тяжелых случаях корни временных зубов не подвергаются резорбции, а задерживаются в полости рта в течение всей жизни больного. Подлежащие постоянные зубы полностью формируются, однако не прорезываются. Удаление временных зубов не показано, так как нет уверенности в том, что постоянные зубы прорежутся. Часто наблюдаются умственные нарушения той или иной степени.
з) Ахондропластическая карликовость. Ахондропластическая карликовость имеет ряд характерных проявлений уже при рождении ребенка. Рост конечностей ограничен из-за отсутствия минерализации хрящей в длинных трубчатых костях. Улучшение фигуры достигается при хирургическом удлинении конечностей, а также при лечении гормоном роста. Голова непропорционально увеличена по сравнению с нормальным туловищем. Пальцы у таких больных обычно одинаковой длины, а руки — пухлые. При рождении наблюдается несращение родничков. Развитие верхней трети лица замедлено, переносица вдавлена.
Хотя этиология ахондропластической карликовости неясна, достоверно известно, что это аутосомно-доминантное заболевание, однако спорадические мутации тоже встречаются. Имеются некоторые данные, указывающие на то, что данное заболевание чаще возникает в том случае, если имеется большая разница в возрасте родителей. В отличие от синдрома Дауна, на развитие ахондропластической карликовости влияет возраст отца при рождении ребенка. Чем старше отец, тем выше вероятность развития данного заболевания у ребенка.
У ахондропластических карликов часто наблюдается укорочение основания черепа и верхнечелюстная микрогнатия, что приводит к скученности зубов на верхней челюсти и открытому прикусу. Такие больные часто страдают от хронического гингивита, что может быть связано с аномалиями прикуса и скученностью зубов. У пациента, изображенного на рис. 16, наблюдалась небольшая задержка развития зубов.
Рисунок 16. А — 14-летний мальчик с ахондропластической карликовостью и его мать. Рост конечностей ограничен у обоих; B — верхняя часть лица значительно недоразвита; C — длина зубной дуги недостаточна, в результате наблюдается скученность зубов
и) Другие причины. Задержка прорезывания зубов может возникать также в результате других заболеваний, включая фиброматоз десны, наследственную остеодистрофию (болезнь Олбрайта), хондроэктодермальную дисплазию (синдром Эллиса-ван Кревельда), синдромы Брахмана-де Ланге, Гарднера, Горлина-Гольца, Хантера, Миллера-Дикера, Блоха-Сульцбергера (семейная форма недержания пигмента), Гетчинсона-Гилфорда (прогерия), Марото-Лами (мукополисахаридоз VI типа), фрон-тометафизарную дисплазию, а также семейную гипофосфатемию.
Дополнительный интерес представляет эффект бисфос-фонатной терапии у детей с несовершенным остеогенезом. Бисфосфонаты ингибируют способность остеокластов резорбировать кость. Действительно, одно исследование показало, что у детей с несовершенным остеогенезом, получавших бисфосфонаты, наблюдалась средняя задержка прорезывания зубов на 1,67 года. Корректно разработанный алгоритм диагностики задержки прорезывания зуба продемонстрирован на рис. 17.
