а) Терминология:
• Синонимы: частичная агнатия, гемигнатия
• Определение: аномалия развития ВНЧС неизвестной природы, обычно односторонняя
б) Визуализация:
• Отсутствие мыщелка
• Несформированность суставной ямки и суставного возвышения
• Мальформация мягких тканей лица:
о Ушей, рта, мышц
• Маленькая ипсилатеральная ветвь:
о С формирующимися в ней зубами
• Маленькое тело нижней челюсти
• КЛКТ или КТ в костном окне: оценка размера, формы, правильности формирования костей
• Панорамные изображения: общая оценка нижней и верхней челюсти, ВНЧС
(Слева) На трехмерной реконструкции (КЛКТ, вид спереди) у мальчика 12 лет с гемифациальной микросомией III типа определяется врожденное отсутствие мыщелка и передней части ветви. Наблюдается задержка формирования левой половины нижней челюсти, левая глазница увеличена в размерах. Костная срединная линия нижней челюсти смещена влево, окклюзионная плоскость приподнята.
(Справа) На панорамной реформатированной КЛКТ определяется отсутствие мыщелка, уменьшение высоты тела нижней челюсти. В ветви видны формирующиеся зубы.
(Слева) На трехмерной реконструкции (КЛКТ, вид спереди) у пятилетней девочки с гемифациальной микросомией III типа определяется задержка формирования левой половины нижней челюсти. Угол нижней челюсти слева приподнят по сравнению с противоположной стороной. Сосцевидный отросток низко расположен.
(Справа) На панорамной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки отсутствуют мыщелок и верхняя половина ветви слева. Суставная ямка и суставное возвышение не сформированы. Обратите внимание на скученность зубов.
г) Патология:
• Аплазия мыщелка может быть проявлением окуло-аурикуло-вертебральной дисплазии (синдрома Гольденхара), синдрома 1-й и 2-й жаберной дуги, гемифациальной микросомии (ГФМ) III типа, синдрома Тричера Коллинза
д) Клинические особенности:
• Преаурикулярные «метки» или ямки
• Асимметрия лица
• Уменьшение размеров лица на стороне поражения
• Подъем окклюзионной плоскости
• Задержка или отсутствие роста на стороне поражения
• Асимметрия может прогрессировать
