При остеосклерозах боли в конечностях редко бывают резко выражены. Эти боли все же следует учитывать при дифференциальном диагнозе. Мраморная болезнь костей (Albers—Schonberg) представляет собой наиболее тяжелую форму общего остеосклероза. Это наследственное заболевание. Рентгенологически обращает на себя внимание патологическая плотность теней потерявших структуру компактных костей с булавовидными утолщениями метафизов.
Недостаточная эластичность костей приводит к их повышенной ломкости. Клинически на первый план часто выступает остеосклеротическая анемия. Течение может быть доброкачественным и злокачественным. Преобладают спорадические случаи. Менее выраженные остеосклерозы, которые следует отграничивать от мраморной болезни костей, наблюдаются при хроническом отравлении фтором (у работающих с криолитом), свинцом, фосфором и стронцием.
К остеосклерозам относится также костная гипертрофия при акромегалии, для которой наряду с четкообразным вздутием ребер на границе кости и хряща характерен рост костей на концах конечностей, который может причинять значительные локальные боли.
«Легочный» гипертрофический остеоартрит Пьер Мари—Штрюмпеля (osteoarthropatie hypertrophiante pneumique Pierre Marie — Strumpell (osteopathia hypertrophicans toxica), вызывающий образование барабанных пальцев на руках и ногах, обычно сопровождается незначительными болями только в начале заболевания. Такие изменения костей наблюдаются при:
1) воспалительных заболеваниях легких и бронхов, чаще всего при бронхоэктазах;
2) опухолях легких и плевры;
3) опухолях стредостения;
4) врожденных пороках сердца.
Симптомы заболевания легко объяснить как проявления повышенного образования паратгормона. Паратгормон усиливает выделение фосфора (уменьшение обратного всасывания в канальцах). Этот факт, возможно, еще подкрепляемый прямой стимуляцией деятельности остеокластов, позволяет понять симптоматику страдания. Из отложившихся в костях на коллагеновых волокнах кристаллов гидроксиапатита Са10 (Р04)6 (ОН)2 в кровяную плазму поступают фосфор и кальций, причем увеличивается, хотя и не в одинаковой степени, выделение этих веществ с мочой. Фосфора выделяется больше (отсюда гипофосфатемия); выделение кальция не столь значительно, чтобы устранить гиперкальциемию. Имеются:
1) субъективные симптомы,
2) изменения крови,
3) изменения мочи,
4) изменения в органах (преимущественно в костях, почках, сосудах).
Женщины поражаются в 3 раза чаще, чем мужчины. Заболевание встречается в любом, возрасте. К классическим симптомам развитого первичного гиперпаратиреоза, в основе которого имеется аденома паращитовидной железы, относятся, боли в костях, искривления костей, спонтанные переломы, типичные рентгенологические изменения, гиперкальциемия, гиперкальциурия, камни почек (часто это первый обращающий на себя внимание симптом), гипофосфатемия, увеличение щелочной фосфатазы крови в 20 раз по сравнению с нормой.
Однако щелочная фосфатаза может быть увеличена только в 2—3 раза. Если эти симптомы выражены полностью, что бывает только в запущенных случаях, в настоящее время почти не встречающихся, диагноз не труден. Однако диагноз следует ставить раньше. Первыми указаниями являются общие жалобы: слабость, потеря аппетита, рвота, неопределенные эпигастральные боли, ревматоидные боли в костях и нередко необъяснимая тахикардия. Очень подозрительно сочетание подобных жалоб с камнями почек. Обнаружение гиперкальциурии посредством простой, вполне доступной практическому врачу пробы Сульковича и укороченного интервала q — T на ЭКГ позволяет сделать заключение о наличии в дальнейшем химически доказуемой гиперкальциемии (свыше И и до 15 мг%).
Гиперкальциемическое укорочение интервала Q — Т может маскироваться наблюдаемой иногда патогенетически неясной гипокалиемией.
