Множество заболеваний новорожденного возникают в период в/утробного развития, во время родов или в ближайшем послеродовом периоде. Эти нарушения м.б. обусловлены недоношенностью, ВПР, нарушением структуры хромосом или приобретенными заболеваниями и травмами. Диагностика заболевания у новорожденного требует знания соответствующей патофизиологии и оценки неспецифических клинических признаков и симптомов.
а) Патологические движения. Неонатальные судороги обычно указывают на поражение ЦНС, напр., гипоксически-ишемическую энцефалопатию, в/черепное кровоизлияние, инсульт, порок развития ГМ, субдуральный выпот или менингит. У новорожденных также возможны вторичные судороги при гипокальциемии, гипогликемии, доброкачественном семейном эпилептическом синдроме или, в редких случаях, при пиридоксиновой зависимости, гипонатриемии, гипернатриемии, врожденных нарушениях метаболизма или при синдроме отмены.
Судороги у недоношенных детей часто слабо заметны и характеризуются патологическими движениями глаз (дрожание, тоническое горизонтальное отклонение, устойчивое открытие глаз с фиксацией глазных яблок) или лица (жевательные движения, высовывание языка); моторный компонент нередко заключается в тоническом разгибании мышц конечностей, шеи и туловища. Вегетативные нарушения включают АГ и тахикардию.
У доношенных детей м.б. очаговые или мультифокальные, клонические или миоклонические движения, но у них также возможны более легкие проявления судорожной активности; ее первым проявлением м.б. апноэ, особенно у недоношенных детей. Судороги способны негативно повлиять на последующее развитие НС и даже могут оказаться предрасполагающим фактором для судорожных приступов после неонатального периода.
Возможны признаки судорог на ЭЭГ без клинических проявлений, особенно у недоношенных детей. При подозрении на судорожную активность непрерывная амплитудно-интегрированная ЭЭГ или, точнее, длительный видео-ЭЭГ-мониторинг позволяет улучшить обнаружение как легких, так и электрографических, но клинически бессимптомных приступов. Многие ЛС, используемые для лечения судорог, имеют важные побочные эффекты и ограниченную эффективность, но имеющиеся данные свидетельствуют о том, что преимущества терапии перевешивают риски.
Судороги следует отличать от двигательного возбуждения, определяемого как повторяющийся тремор, который может отмечаться у здоровых новорожденных, у детей от матерей с СД, у переживших асфиксию в родах или синдром отмены, а также у новорожденных с полицитемией.
Тремор можно остановить, удерживая конечность; двигательное возбуждение часто зависит от сенсорных стимулов, возникает, когда ребенок активен, и не сопровождается патологическими движениями глаз. Тремор часто бывает более быстрым и имеет меньшую амплитуду, чем при тонико-клонических судорогах.
После тяжелой асфиксии в родах у младенцев могут появляться двигательные автоматизмы, характеризующиеся повторяющимися орально-буккально-язычными движениями, вращательными движениями конечностей (по типу «гребли», «езды на велосипеде», «плавания»), тонической позой или миоклониями. Эти варианты двигательной активности обычно не сопровождаются синхронизированными по времени разрядами на ЭЭГ, могут не означать корковую эпилептическую активность, слабо отвечают на противосудорожную терапию и характеризуются неблагоприятным прогнозом. Такой автоматизм может отражать корковую депрессию, которая вызывает феномен растормаживания ствола ГМ или подкорковые судороги.
Неспособность двигать конечностью (псевдопаралич) м.б. результатом перелома, вывиха или повреждения нерва, часто после травматических родов. Это также наблюдается при септическом артрите, остеомиелите и др. инфекциях, которые вызывают боль при движениях пораженной части тела.
б) Изменения уровня сознания. Сонливость м.б. проявлением инфекции, асфиксии, гипогликемии, гиперкапнии, седативного эффекта от анальгезии или анестезии у матери, поражения ГМ или, фактически, почти любого тяжелого заболевания, включая врожденные нарушения метаболизма. Сонливость, развившаяся вскоре после рождения, скорее всего, вызвана приемом ЛС матерью (опиоиды, магний, общая анестезия) или тяжелой гипоксически-ишемическую энцефалопатию. Сонливость, появляющаяся после 2-го дня жизни, обычно указывает на инфекцию или врожденное нарушение метаболизма, проявляющееся гипераммониемией, ацидозом или гипогликемией.
Сонливость, сопровождающаяся рвотой, часто обусловлена повышением ВЧД или врожденным нарушением метаболизма.
Беспокойство м.б. признаком дискомфорта при патологии ОБП, раздражении мозговых оболочек, синдроме отмены, инфекции, врожденной глаукоме, травме (роды, жестокое обращение) или любом состоянии, вызывающем боль. Его следует отличать от обычного плача, связанного с голодом или доброкачественным воздействием раздражителей окружающей среды. Гиперактивность, особенно у недоношенных детей, м.б. признаком гипоксии, пневмоторакса, эмфиземы, гипогликемии, гипокальциемии, поражения ЦНС, синдрома отмены, неонатального тиреотоксикоза, бронхоспазма, ГЭР или дискомфорта от воздействия холода.
Отказ от еды является важным признаком болезни у новорожденных и требует тщательного поиска инфекции, патологии ЦНС (ГМ или спинного мозга) или периферической НС, врожденных нарушений метаболизма, непроходимости кишечника и др. заболеваний.
в) Апноэ. Периоды апноэ, особенно у недоношенных детей, м.б. связаны с множеством разл. причин. Когда апноэ рецидивирует, или если периоды отсутствия дыхания >20 с либо сопровождаются цианозом или брадикардией, необходимо немедленное обследование для поиска основной причины.
г) Врожденные пороки развития (ВПР). ВПР являются основной причиной мертворождений, а в США и др. развитых странах — одной из главных причин неонатальной смертности. Кроме того, ВПР — важная причина острых и длительных заболеваний. ВПР обсуждаются в отдельных статьях на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше. Ранняя в/утробная диагностика пороков развития важна для планирования ведения родов и последующего ухода за новорожденным. Некоторые ВПР, включая ВПС, ТПС), диафрагмальную грыжу, атрезию хоан и кишечную непроходимость, требуют немедленного медикаментозного/хирургического лечения для выживания новорожденного (табл. 1).
Родители могут испытывать тревогу и чувство вины, узнав о наличии у ребенка ВПР, и им требуется подробное и деликатное консультирование.
д) Цианоз. Центральный цианоз требует широкой ДД, включающей респираторные, сердечные, ЦНС, инфекционные, гематологические и метаболические причины (табл. 2). Обычно для появления центрального цианоза в крови должно присутствовать 5 г/дл дезоксигемоглобина. Если ДН обусловлена легочными заболеваниями, дыхание, как правило, учащается с увеличением работы дыхательных мышц. При угнетении ЦНС дыханиенерегулярное, слабое и часто медленное. Цианоз, не сопровождающийся явными признаками ДН, указывает на ВПС «синего типа» или метгемоглобинемию. Однако цианоз в результате ВПС в ряде случаев трудно клинически отличить от цианоза, вызванного заболеванием ДП.
Эпизоды цианоза также м.б. начальным признаком гипогликемии, бактериемии, менингита, шока или легочной гипертензии. Периферический акроцианоз часто встречается у новорожденных и, как считается, представляет собой периферический венозный застой, связанный с незрелым контролем тонуса периферических сосудов. Обычно он не является тревожным симптомом, если нет подозрений на нарушения перфузии.
е) Желудочно-кишечные нарушения. Рвота в течение первого дня жизни может указывать на обструкцию верхних отделов ЖКТ, нарушение обмена в-в или повышение ВЧД, и ее следует отличать от доброкачественного рефлюкса. Вздутие живота с рвотой, обычно являющееся признаком кишечной непроходимости или в/брюшного новообразования, также может наблюдаться у младенцев с энтеритом, некротическим энтероколитом, изолированной перфорацией кишечника, кишечной непроходимостью, сопровождающей сепсис, РДС, асцитом или гипокалиемией. При подозрении на обструкцию выполняют визуализацию; непроходимость проксимального отдела кишечника часто обнаруживается при обычном физикальном осмотре, тогда как непроходимость дистальных отделов, вероятно, будет сопровождаться вздутием живота.
Рвота также м.б. неспецифическим симптомом септицемии, сопровождающейся вздутием живота и кишечной непроходимостью. Рвота — частое проявление переедания, неопытного кормления или нормального рефлюкса. В редких случаях рвота обусловлена стенозом привратника, аллергией на молоко, язвой ДПК, стрессовой язвой, врожденным нарушением метаболизма (гипераммониемией, метаболическим ацидозом) или надпочечниковой недостаточностью. Рвотные массы с примесью темной крови обычно являются признаком серьезного заболевания; но следует также учитывать возможность доброкачественного заглатывания материнской крови в процессе родов; для ДД используют тесты на материнский и фетальный Hb.
Рвота желчью указывает на наличие обструкции ниже фатерова сосочка и требует срочной рентгенографии с контрастированием.
Диарея м.б. симптомом перекармливания (особенно при использовании смесей с высокой калорийностью), острого гастроэнтерита, синдромов врожденной диареи или мальабсорбции, либо оказывается неспецифическим симптомом инфекции. Диарею следует отличать от нормального жидкого, зернистого желтого стула, который обычно наблюдается у детей, находящихся на грудном вскармливании. Диарея может возникать при состояниях, сопровождающихся нарушением кровообращения в части кишечника или половых путей, напр., тромбоз сосудов брыжейки, некротический энтероколит, ущемленная грыжа, инвагинация и перекрут ножки яичника или яичка.
Артериальная гипотензия — распространенная проблема у больных недоношенных детей, но также она м.б. вызвана любой из патологий у доношенных детей. У некоторых младенцев с крайне низким гестационным возрастом инфузионная терапия или инотропные ЛП неэффективны, но состояние может улучшиться при в/в введении гидрокортизона (рис. ниже). Внезапное развитие артериальной гипотензии у ребенка с ОНМТ указывает на пневмоторакс, в/желудочковое кровоизлияние или субкапсулярную гематому печени. Стратегии, используемые для поддержки АД, включают увеличение ОЦК (изотонический раствор натрия хлорида или р-р, содержащий <5% альбумина), вазопрессоры [допамин, добутамин, эпинефрин («Адреналин»), норэпинефрин («Норадреналин»), вазопрессин] или ГКС (гидрокортизон).
Предлагаемый алгоритм назначения гидрокортизона новорожденным
з) Желтуха. Желтуха в течение первых 24 ч жизни требует диагностического обследования и должна считаться патологической, пока не будет доказано обратное. Также следует учитывать возможность сепсиса и в/утробных или перинатальных инфекций, таких как сифилис, ЦМВ и токсоплазмоз, а также неонатального гемохроматоза, особенно у младенцев с повышенным уровнем прямого билирубина. Немедленная оценка включает определение уровня общего и прямого билирубина и подтверждение их патологического повышения, определение уровня альбумина, группы крови младенца и результатов пробы Кумбса (Coombs, R.R.A.), ОАК и подсчет количества ретикулоцитов.
В случае гемолиза с «+» пробой Кумбса следует рассмотреть вопрос о введении в/в иммуноглобулина при отсутствии эффекта от интенсивной фототерапии.
Желтуха после первых 24 ч жизни м.б. физиологической либо связанной с широким спектром состояний, включая сепсис, гемолитическую анемию, галактоземию, гепатит, врожденную атрезию ЖВП, синдром вязкой желчи после эритробластоза плода, сифилис, ВПГ и др. врожденные инфекции либо иные состояния.
и) Боль. Боль у новорожденных может оставаться нераспознанной и/или недостаточно контролируемой. Интенсивная терапия новорожденных подразумевает ряд болезненных процедур, включая взятие образцов крови (пяточная пункция, венозная или артериальная пункция), эндотрахеальную интубацию и аспирацию, ИВЛ и введение дренажных трубок и в/сосудистых катетеров. Боль у новорожденных приводит к явному стрессу и острым физиол. стрессовым реакциям, которые могут иметь последствия для развития при возникновении боли в более позднем возрасте. Более того, осознание, что младенцы могут испытывать боль, способствует стрессу родителей.
Боли и дискомфорта во время лечения младенцев можно избежать. Самые частые причины включают боль после обрезания и боль, связанную с флеботомией для проведения метаболических скрининговых тестов. Р-ры сахарозы внутрь хорошо переносятся большинством младенцев и доказали свою эффективность при связанной с процедурами болью. У младенцев в ОРИТ чаще всего используются ЛП опиоидов (морфин, фентанил) и бензодиазепинов (мидазолам, лоразепам) в виде периодического или постоянного введения. Долгосрочные эффекты опиоидов и седативных ЛП точно не установлены, но в первую очередь следует позаботиться о лечении и/или предотвращении острой боли. Непрерывные инфузии опиатов следует применять с осторожностью. При некоторых незначительных, но болезненных процедурах у здоровых новорожденных можно успешно применять р-ры сахарозы внутрь (табл. 3).
к) Повышение температуры тела. Серьезная инфекция (пневмония, бактериемия, менингит и вирусные инфекции, в частности, ВПГ или энтеровирусы) может вызывать лихорадку, и ее вероятность следует учитывать, хотя такие инфекции у новорожденных часто развиваются без лихорадочной реакции. Медработники должны исключать наличие бактериальной инфекции у младенцев в возрасте <28 дней с ректальной температурой >38 °C, в т.ч. с помощью посева крови, посева мочи и люмбальной пункции, хотя для выявления пациентов из группы низкого риска используются поэтапные подходы, и ограничение ЛП до подгруппы младенцев с более высоким риском становится все более популярным. Лихорадка сразу после родов м.б. вызвана действием лучистого тепла, лихорадкой у матери или эпидуральной анальгезией матери.
Повышение температуры тела (ТТ) также м.б. обусловленовысокой температурой окружающей среды при жаркой погоде, чрезмерном отоплении в отделении новорожденных, инкубаторе, действием лучистых обогревателей или слишком большим количеством одежды. Повышение ТТ м.б. связано с обезвоживанием, хотя у новорожденных лихорадка при обезвоживании является диагнозом исключения.
л) Гипотермия и холодовой стресс. Необъяснимая гипотермия возможна при инфекции или др. серьезных нарушениях кровообращения или при патологии ЦНС. Внезапное автоматическое повышение температуры окружающей среды в инкубаторе для поддержания ТТ является признаком температурной нестабильности и м.б. связано с сепсисом или любым из уже упомянутых состояний.
Холодовой стресс способен привести к тяжелой декомпенсации, включая апноэ, брадикардию, РДС, гипогликемию и нарушения питания. По этой причине крайне важно поддерживать нормотермию у новорожденных в родильном зале и в дальнейшем, особенно для детей с низкой МТР и недоношенных. Для младенцев с ОНМТ может использоваться комбинация окклюзионной полиэтиленовой пленки, лучистых обогревателей и термоматрасов для поддержания нормотермии, чтобы уменьшить холодовой стресс.
м) Отеки. Генерализованные отеки у новорожденного м.б. вызваны водянкой плода вследствие ряда основных причин, чрезмерным введением жидкости, респираторным заболеванием, сепсисом, некротическим энтероколитом и дисфункцией печени, почек или сердца. Младенец с подозрением на в/утробную водянку должен быть доставлен в специализированный перинатальный центр, где можно проводить интубацию новорожденных, плевроцентез, парацентез и перикардиоцентез в родильном зале.
н) Гипокальциемия. Гипокальциемия у новорожденного может проявляться беспокойством, двигательным возбуждением, клонусом или судорогами. На ЭКГ иногда обнаруживается удлинение интервала QT. Причиной м.б. просто чрезмерное физиол. снижение уровня кальция в сыворотке крови в течение первых 24 ч жизни или патологические состояния, такие как генетические нарушения (делеции 22q), недоношенность, ЗВУР, перинатальная гипоксия, гипомагниемия или СД у матери. Гипокальциемия чаще наблюдается у доношенных детей, получающих смесь, чем у детей, находящихся исключительно на грудном вскармливании.
У большинства младенцев нет симптомов, и их можно вести консервативно с помощью раннего питания и пристального наблюдения, тогда как новорожденным с симптомами требуется заместительная терапия кальцием в/в или внутрь.
о) Гипермагниемия. Гипермагниемия чаще всего связана с введением матери магния в перинатальном периоде для лечения таких состояний, как преэклампсия и преждевременные роды, а также в качестве профилактики для уменьшения степени повреждения ГМ при преждевременных родах. У младенцев симптомы обычно появляются при рождении, и в течение следующих 24-48 ч их состояние улучшается. Симптомы включают угнетение дыхания, гипотонию, сонливость и пищевую непереносимость. Никакого лечения кроме поддерживающих мер не показано.
