а) Заболеваемость. Бронхолегочная дисплазия (БЛД) также известна как хроническое заболевание легких у недоношенных. Это клинический легочный синдром, который развивается у большинства крайне недоношенных детей и определяется длительной потребностью в респираторной поддержке и дополнительном кислороде. У -60% младенцев, родившихся на сроке <28 нед беременности, развивается БЛД. Частота БЛД возрастает обратно пропорционально гестационному возрасту.
Среди младенцев, рожденных на пределе жизнеспособности (22-24 нед), практически у 100% разовьется БЛД, и у большинства из них заболевание будет умеренным или тяжелым. Из-за улучшения ухода за новорожденными и включения антенатальных ГКС в стандарты лечения выживаемость младенцев, рожденных на пределе жизнеспособности, улучшилась, и распространенность БЛД возросла. В США ежегодно регистрируют 10 000-15 000 новых случаев. Несмотря на многолетний опыт, заболеваемость БЛД остается практически неизменной.
б) Этиология и патофизиология. БЛД развивается после преждевременных родов и необходимых для поддержания жизни вмешательств (особенно ИВЛ и кислородотерапии), которые вызывают повреждение легких у новорожденного. Поскольку предел жизнеспособности снизился благодаря достижениям в неонатальной помощи, появился клинический синдром, связанный с БЛД. Клиническая, рентгенографическая и гистологическая картина классической БЛД, описанная в 1967 г., до начала широкого применения антенатальных ГКС и постнатального сурфактанта, относилась к заболеванию у более зрелых недоношенных детей. В то время младенцы, родившиеся на сроке <30-32 нед, редко выживали.
Дети, у которых развилась БЛД, изначально характеризовались классическим РДС, но травматичная ИВЛ и избыточный дополнительный кислород, необходимые для их поддержки, привели к прогрессирующему тяжелому фибропролиферативному заболеванию легких. Улучшения в лечении респираторных заболеваний, а также введение в практику сурфактанта и антенатальных ГКС позволили разработать стратегии щадящей респираторной поддержки. В результате потребность в чрезмерной поддержке с помощью ИВЛ и большом количестве дополнительного кислорода снизилась.
Несмотря на уменьшение выраженности фибропролиферативного заболевания, описанного ранее, дети, рожденные в современную эпоху неонатальной помощи, продолжали нуждаться в дополнительном кислороде в течение продолжительных периодов времени. Новая БЛД — заболевание, которое развивается у младенцев с МТР <1000 г, родившихся на сроке <28 нед беременности. У многих из этих детей легочные заболевания при рождении слабо выражены или отсутствуют, но в первые недели после рождения наблюдается прогрессирующая ДН.
Младенцы с новой БЛД рождаются на более незрелой стадии развития дистальных отделов легких. При гистологическом исследовании легочной ткани обнаруживают фиброз стенок альвеол различной степени выраженности, минимальное поражение ДП, аномальное развитие легочного микроциркуляторного русла и альвеолярную симплификацию. Этиология остается не до конца понятной, но гистопатология БЛД указывает на нарушение нормального формирования альвеолярных перегородок и созревание микроциркуляторного русла.
Патогенез БЛД многофакторный, но во всех случаях наблюдается воспаление и повреждение легочной ткани. Альвеолярный коллапс (ателектравма) как следствие дефицита сурфактанта вместе с вызванным ИВЛ фазовым перерастяжением легких (волюмотравма) способствует воспалению и повреждению легких. Дополнительный кислород приводит к образованию свободных радикалов, которые не могут метаболизироваться незрелыми антиоксидантными системами новорожденных с ОНМТ, что усугубляет повреждение ткани.
Воспаление легких, о котором свидетельствует инфильтрация нейтрофилами и макрофагами в альвеолярной жидкости и множество провоспалительных цитокинов, способствует прогрессированию повреждения легких. Пренатальная и послеродовая инфекция, повышенный кровоток в легких через ОАП, введение чрезмерных объемов жидкости при инфузионной терапии, а также пре- и постнатальная задержка роста также в значительной степени сочетаются с развитием БЛД.
Точные механизмы неясны, но все они способствуют прогрессированию повреждения легких, требуя усиленной или продолжительной респираторной поддержки или препятствуя восстановлению легочной ткани. Результат — нарушение нормального развития альвеолярно-капиллярных единиц и нормального газообмена.
в) Клинические проявления. В первые несколько недель младенцы, у которых развивается БЛД, характеризуются стойким, часто прогрессирующим нарушением дыхания и потребностью в респираторной поддержке и дополнительном кислороде. У младенцев с крайне низкой МТР и риском развития БЛД потребность в дополнительном кислороде в течение первых 2 нед после рождения соответствует одному из трех возможных вариантов. При естественном течении РДС и минимальной потребности (FiO2 <0,25) в дополнительном кислороде к 3-4-дневному возрасту риск развития БЛД низкий (<20%).
Младенцы, у которых изначально отмечается низкая потребность в O2 (FiO2 <0,25) в течение 1-й недели после рождения, но затем наблюдается раннее ухудшение функции легких и повышенная потребность в O2 (FiO2 >0,25) во время 2-й недели, имеют умеренный риск (50%) развития БЛД. У детей с ранней и постоянно высокой (FiO2 >0,25) потребностью в дополнительном кислороде наблюдается высокий (70%) риск развития БЛД.
Нарушения дыхания, характеризующиеся тахипноэ и втяжением податливых мест ГК, сохраняются или усиливаются. Они характеризуются гиперкапнией, гипоксией и зависимостью от кислорода. Рентгенологические признаки эволюционируют от РДС к относительной гиперинфляции и мелким диффузным интерстициальным затемнениям. Часто наблюдаются мигрирующие ателектазы. В самых тяжелых случаях, обычно сопровождающихся длительной ИВЛ и хронически высокими потребностями в дополнительном кислороде, наблюдаются явные кистозные изменения или пневматоцеле (рис. ниже). У младенцев с тяжелой БЛД часто обнаруживают обструкцию ДП. Предполагаемые этиологии включают чрезмерную секрецию слизи, отек и нестабильность ДП, вызванную приобретенной трахеобронхомаляцией, и бронхоспазм.
Легочные изменения у младенцев, получавших длительную интермиттирующую респираторную поддержку с «+» давлением воздуха, содержащим 80-100% кислорода, в раннем послеродовом периоде в связи с клиническим синдромом болезни гиалиновых мембран: А — младенец 5 дней жизни с почти полным затемнением полей легких; В — младенец 13 дней жизни с «пузырящимися легкими», похожими на рентгенологические проявления синдрома Уилсона-Микити; C — младенец 7 мес с плотными полосами неправильной формы в обоих легких, гиперинфляцией и кардиомегалией, указывающими на хроническое заболевание легких; D — большой правй желудочек и узловатое легкое с неравномерной аэрацией у ребенка, умершего в возрасте 11 мес. У этого младенца также был открытый артериальный проток.
Острая обструкция ДП клинически проявляется резкой гипоксемией и брадикардией, и часто называется приступами БЛД. Острое, интермиттирующее в/сердечное или в/легочное шунтирование крови справа налево, вызванное резким повышением давления в ЛА, также может вносить определенный вклад. Приступы БЛД трудно контролировать, но иногда пациенты быстро отвечают на бронходилататоры и седацию.
Распространенное и более частое осложнение БЛД — легочная гипертензия. Проспективное наблюдение показывает, что у 15% всех младенцев, родившихся с МТ <1000 г и на сроке <28 нед гестации, разовьются ЭхоКГ-признаки легочной гипертензии. ЗВУР, увеличенная продолжительность ИВЛ и кислородотерапии, нарастание тяжести БЛД — все эти факторы сопровождаются повышенным риском легочной гипертензии. Легочная гипертензия описана у 40% младенцев с самой тяжелой БЛД и может прогрессировать до ПЖ-СН. Легочная гипертензия, осложняющая БЛД, сопровождается повышенной смертностью.
г) Диагностика. БЛД диагностируют, когда недоношенному ребенку требуется дополнительный кислород в течение первых 28 дней после рождения. БЛД дополнительно классифицируют на 36-й нед ГВ в соответствии с дополнительным О2 (табл. 2). У новорожденных, получающих респираторную поддержку с «+» давлением или >30% дополнительного О2 на 36-й нед ГВ или при выписке (в зависимости от того, что наступит раньше), диагностируется тяжелая форма БЛД. Детям, которым требуется 22-29% дополнительного О2, диагностируют умеренную БЛД. Потребность в дополнительном О2 в течение минимум 28 дней, но возможность в настоящее время дышать комнатным воздухом рассматривают как легкую БЛД.
Младенцам, получающим <30% дополнительного О2, выполняют поэтапное снижение концентрации О2 на 2% вплоть до дыхания воздухом при постоянном наблюдении и при мониторинге SaO2. Это позволяет определить, можно ли отлучить их от кислорода (физиологическое определение БЛД). Этот тест очень надежен и коррелирует с выпиской домой на кислородотерапию, продолжительностью пребывания в больнице и повторной госпитализацией в течение первого года жизни. Риск нарушения нервного развития и легочной патологии и тяжесть БЛД напрямую взаимосвязаны.
Несмотря на свою простоту, текущее определение БЛД на основании степени тяжести имеет ограничения. Из-за неполных или неточных данных, связанных с переводом из больницы или ранней выпиской, у значительного числа младенцев диагноз БЛД не документируется или ставится неправильно. Плохо изучено течение БЛД у младенцев, которым требуется поддержка О, с относительно высоким (>2 л/мин) или очень низким потоком (<0,25 л/мин). Расчет эффективного содержания О, м.б. полезным, но этот метод сложный и недостаточно обоснованный. Многие клинические исследования просто полагались на необходимость дополнительного назначения О, на сроке 36 нед ГВ для определения БЛД.
Это определение может диагностировать БЛД у большинства младенцев, но оно не позволяет отличить детей с более легкой формой БЛД от младенцев с самыми тяжелыми формами БЛД. Любое определение БЛД, направленное на выявление детей, которым может помочь долгосрочное наблюдение и терапия, недостаточно оптимально. Требуется улучшенное, но удобное определение БЛД, которое точно оценивает пользу исследуемых методов лечения, прогнозирует долгосрочные результаты и определяет клиническую тактику.
В РФ рекомендуется
{5С} ОАК всем пациентам с подозрением на БЛД для оценки общего уровня реакций адаптации и сопутствующих нарушений, требующих коррекции (степень анемизации),
{3С} биохимический анализ крови пациентам со среднетяжелой и тяжелой БЛД для выявления и оценки степени электролитных нарушений.
{3С} КЩС.
{1С} обзорная РОГК всем пациентам с подозрением на БЛД (и уже с установленным диагнозом), находящимся в неонатальном стационаре не реже 1-2 р/мес для оценки динамики фиброзирующего процесса в легких. При исключении синдромов утечки воздуха и пневмонии частоту рентгенографии определяют по индивидуальным показаниям
{1С} КТ назначают при резистентном к терапии течении БЛД и длительном сохранении респираторных симптомов (тяжелая БЛД), необходимости ДД с др. бронхолегочной патологией, в т.ч. интерстициальными заболеваниями (синдром Вильсона-Микити), повторных пневмотораксах, подозрении на развитие облитерирующего бронхиолита, ВПР.
Также рекомендуется
{3С} ЭКГ пациентам с БЛД в условиях неонатального стационара,
{5С} ЭхоКГ для выявления легочной гипертензии {В2}, полисомнографии для определения качества сна и решения вопроса о прекращении кислородотерапии на дому,
{5С} флуометрия спокойного дыхания детям, находившимся на ИВЛ и длительно сохраняющим кислородозависимость (младенцам, перенесшим внутриутробную пневмонию)*.
P.S. * КР РФ «Бронхолегочная дисплазия», 2021 г. (проект)
д) Профилактика. Эффективные вмешательства, позволяющие предотвратить БЛД, не разработаны. Избегание ИВЛ с помощью раннего использования пСРАР и ранней селективной заместительной терапии сурфактантом с быстрой экстубацией умеренно снижает частоту БЛД. Избегание ИВЛ за счет комбинации раннего введения сурфактанта методами INSURE, MIST или LISA с пСРАР сопровождается умеренным снижением БЛД. Стратегии щадящей вентиляции, включая вентиляцию с целевым объемом и ВЧИВЛ, также характеризовались небольшим и непостоянным уменьшением риска БЛД.
Терапия кофеином при апноэ у недоношенных сопровождается снижением риска БЛД. Механизмы этого эффекта неизвестны. Кофеин поддерживает самостоятельное дыхание и снижает вероятность того, что младенцу потребуется инвазивная ИВЛ.
Животные модели БЛД демонстрируют, что добавление витамина А способствует развитию дистальных отделов альвеол (исследования воспроизводимы). Ранее показано, что в/м-введение витамина А (по 5000 ME 3 р/нед в течение 4 нед) младенцам с ОНМТ снижает риск БЛД (1 предотвращенный случай на каждые 14-15 получавших лечение детей). Однако при широком применении раннего пСРАР неизвестно, сохраняется ли значительная польза этого лечения, и поэтому использование витамина А не показало последовательного эффекта. Несмотря на многообещающие доклинические данные в животных моделях, использование профилактических ингаляций NO не всегда предотвращает БЛД, и его рутинное использование не рекомендуется.
Системные ГКС (дексаметазон), назначаемые на ранней стадии (дети, находящиеся на ИВЛ, с риском БЛД в возрасте <7 дней) или позже (в возрасте >7 дней у младенцев с прогрессирующим заболеванием легких), значительно предотвращают смертность и развитие БЛД. Но из-за повышенного риска ДЦП и нарушений развития НС их применение у всех таких детей не рекомендуется. Риск нарушений развития НС, связанный с применением системных ГКС, может нивелироваться риском, связанным с БЛД. Систематический обзор показал, что системная терапия ГКС, направленная на младенцев с риском развития БЛД >65%, на самом деле может снизить риск нарушений развития НС и ДЦП.
Описаны прогностические модели, использующие клинические характеристики с многообещающей точностью, но рандомизированные исследования, применяющие их для определения необходимости терапии ГКС, не проводили. Раннее назначение системного гидрокортизона крайне недоношенным детям с риском развития БЛД, особенно при наличии в анамнезе хориоамнионита, может предотвратить БЛД без нарушений развития НС. Но в настоящее время недостаточно данных о безопасности для его рутинного использования. ИГКС, назначавшиеся младенцам с ОНМТ, которым требуется ИВЛ в возрасте 7-14 дней, существенно не предотвращали БЛД.
Но их раннее и продолжительное введение крайне недоношенным детям, которые находятся на ИВЛ, до исчезновения потребности в кислороде или поддержке «+» давлением, снижает риск БЛД, но увеличивает смертность. Накапливается опыт местной доставки ГКС с помощью добавления будесонида к сурфактанту. Первые данные свидетельствуют, что эндотрахеальное введение ГКС снижает выраженность воспаления в легких, риск БЛД и смерти. Но необходимы дополнительные данные до начала широкого использования. Не доказано, что рутинное использование АБ, ингаляционных бронходилататоров или диуретиков предотвращает БЛД.
е) Лечение. Лечение развивающейся и уже развившейся БЛД поддерживающее, а научно-обоснованных методов терапии нет. Основные принципы терапии должны включать соответствующую вентиляционную поддержку и интенсивную нутритивную поддержку для оптимизации линейного роста и стимуляции нормального восстановления и развития легких. Несмотря на отсутствие поддержки со стороны исследований в современную эпоху БЛД, используют многочисленные мед. вмешательства. Имеющиеся данные свидетельствуют о краткосрочной пользе (улучшение механики легких, умеренное снижение параметров респираторной поддержки) без признаков влияния на клинически значимые результаты (выживаемость, необходимость в долгосрочной респираторной поддержке, повторная госпитализация). Существующие данные не поддерживают рутинное использование каких-либо фармакологических средств у младенцев с развивающейся или уже развившейся БЛД.
При лечении нужно сопоставить предполагаемую пользу с потенциальным вредом, поскольку данные об эффективности и безопасности ЛП недостаточны.
1. Диуретики и ограничение жидкости. У младенцев с БЛД часто наблюдается чрезмерное количество интерстициальной жидкости в легких. Это ухудшает функцию легких и увеличивает работу дыхательных мышц. Терапия диуретиками (фуросемидом или хлоротиазидом) сопровождается краткосрочным, временным улучшением растяжимости легочной ткани и возможностью прекратить респираторную поддержку. Фуросемид (в/в по 1 мг/кг или внутрь по 2 мг/кг Q12-24H) уменьшает интерстициальную эмфизему легких и ЛСС, улучшает легочную функцию и облегчает отлучение от ИВЛ и кислорода.
Нежелательные эффекты длительной терапии фуросемидом наблюдаются часто и включают гипонатриемию, гипокалиемию, алкалоз, азотемию, гипокальциемию, гиперкальциурию, холелитиаз, камни в почках, нефрокальциноз и ототоксичность. Часто необходимо дополнительное назначение калия хлорида. Тиазидные диуретики (напр., хлоротиазид по 5-10 мг/кг Q12H) использовали в качестве альтернативы для предотвращения гиперкальциурии, ограничения нефрокальциноза и сохранения развития костей. Избегание чрезмерного введения жидкости в первые несколько недель после рождения связано со снижением риска БЛД, но нет доказательств, что ограничение жидкости (130-140 мл/кг в сутки) при уже развившейся БЛД оказывает «+» влияние. Независимо от того, используют ли диуретики или ограничение жидкости, особое внимание следует уделять сохранению необходимого уровня электролитов, а также обеспечению адекватного потребления калорий (>120-130 ккал/кг в сутки). Это поможет избежать нарушений питания.
2. Бронходилататоры. Ингаляционные бронходилататоры улучшают механику легких за счет снижения сопротивления ДП. Альбутерол — специфический β2-агонист, используемый для лечения бронхоспазма у младенцев с БЛД. Альбутерол может улучшать растяжимость легких за счет снижения сопротивления ДП из-за расслабления гладкомышечных клеток. Изменения в механике легких могут сохраняться до 4-6 ч. Частые побочные эффекты — АГ и тахикардия. Ипратропия бромид — антагонист мускариновых рецепторов, похожий на атропин, но его бронхолитическое действие более выражено. Использование ипратропия бромида при БЛД сопровождается улучшением механики легких.
По сравнению с любой монотерапией, комбинированное применение альбутерола и ипратропия бромида м.б. более эффективным, нежелательные эффекты отмечаются редко. При использовании современных стратегий назначения аэрозолей неизвестно, какое точно количество ЛС доставляется в ДП и легкие младенцев с БЛД, особенно при зависимости от ИВЛ.
3. Кортикостероиды. В дополнение к использованию в раннем возрасте (<7 дней) для предотвращения БЛД, системные ГКС также применяют для лечения развивающейся и уже развившейся БЛД. У младенцев, находящихся на ИВЛ, системные ГКС улучшают легочную механику, позволяют отказаться от поддержки аппарата ИВЛ и дополнительного О2 и облегчают экстубацию. В возрасте >7 дней долгосрочные преимущества назначения ГКС включают снижение потребности в О2 в 36 нед ГВ, улучшение выживаемости и снижение потребности в О2 дома. Краткосрочные нежелательные эффекты включают гипергликемию, АГ и преходящую гипертрофическую обструктивную кардиомиопатию. Долгосрочные побочные эффекты включают остеопению, тяжелую ретинопатию недоношенных, отклонения от нормы при неврологическом обследовании, замедление роста ГМ, нарушения развития НС и ДЦП.
Метаанализы показывают, что долгосрочное пагубное воздействие ГКС на развитие НС м.б. уменьшено за счет более позднего применения в послеродовом периоде, но открытое использование ГКС в контрольных группах делает анализ безопасности недостоверным. Стратегия применения низкой совокупной дозы (по 0,89 мг/кг в течение 10 дней) у недоношенных детей, которые остаются зависимыми от ИВЛ после 7 дней жизни (и имеют высокий риск развития БЛД), облегчает отлучение от ИВЛ и кислородной поддержки. Также это способствует успешной экстубации без влияния на отдаленные результаты, включая частоту БЛД или нарушений развития НС. Однако РКИ, обладающие достаточной мощностью для оценки безопасности, отсутствуют. Споры относительно рационального использования системных ГКС для профилактики или лечения БЛД продолжаются.
Пока не появятся дополнительные доказательства, применение этих препаратов остается ограниченным. Их назначают младенцами с тяжелой ДН (зависимость от ИВЛ в возрасте >7-14 дней со значительной потребностью в респираторной и кислородной поддержке) и высоким риском ожидаемой смерти.
В попытках избежать пагубного воздействия системных ГКС применяют ИГКС (будесонид, флутиказон и беклометазон) как альтернативную противовоспалительную терапию при развивающейся или уже развившейся БЛД. Небольшие РКИ и сообщения о клинических случаях у младенцев с уже развившейся БЛД средней и тяжелой степени не показали значительного улучшения механики легких или снижения потребности в ИВЛ либо кислородной поддержке.
{1В} В РФ применяют сальбутамол или фенотерол в комбинации с ипратропия бромидом*.
P.S. * КР РФ «Бронхолегочная дисплазия», 2021 г. (проект)
3. Легочные вазодилататоры. У многих детей с развивающейся или уже развившейся умеренной и тяжелой БЛД отмечается повышенное ЛСС, обусловленное недоразвитием легочного микроциркуляторного русла и патологической вазореактивностью. У младенцев с БЛД и легочной гипертензией непродолжительное воздействие даже умеренных уровней гипоксемии может вызвать резкое повышение ДЛА. Поддержание более высоких целевых уровней SaO2 (92-96%) у детей с БЛД и легочной гипертензией может снизить ДЛА. При неэффективности дополнительноц терапии O2 и поддержки ПВЛ, использование низких доз ингаляционного NO в отдельных случаях позволяет улучшить оксигенацию. Несмотря на частое использование ингаляционного NO, нет никаких доказательств улучшения функции легких, сердца или оксигенации при развивающейся БЛД.
В нескольких сериях случаев сообщалось об использовании силденафила, ингибитора фосфодиэстеразы-5, для лечения легочной гипертензии при развившейся БЛД средней и тяжелой степени. Несмотря на широкое использование силденафила, нет РКИ, оценивающих его безопасность и эффективность у недоношенных детей с БЛД. Многие эксперты рекомендуют пробное назначение низких доз силденафила (по 1 мг/кг Q8H) у младенцев с признаками легочной гипертензии и стойкой респираторной нестабильностью, несмотря на соответствующую кислородную и вентиляционную поддержку.
4. Длительная респираторная поддержка. Данных, позволяющих планировать респираторную поддержку при развивающейся и уже развившейся БЛД, нет. Опыт показывает, что сохранение ФОБ с помощью соответствующей поддержки «+» давлением (с неинвазивной поддержкой, когда это возможно) способствует оптимальному росту и развитию легких. Проведение пСРАР до улучшения респираторного статуса и разрешения кислородной зависимости с последующим переходом непосредственно на дыхание комнатным воздухом м.б. полезным, но не поддерживается научно-обоснованными данными. Продолжение терапии кофеином может способствовать самостоятельному дыханию и отказу от респираторной поддержки. Развившаяся тяжелая БЛД с кистозным гетерогенным поражением легких требует длительной ИВЛ. Для адекватной вентиляции пораженных легочных единиц необходимо длительное время вдоха и соответствующее время выдоха. Обычно требуется стратегия с низкой частотой (<20-30 вдохов/мин) и длительным временем вдоха (>0,6 с).
Для достижения соответствующей минутной вентиляции необходимы большие дыхательные объемы (10-12 мл/кг). М.б. необходимо более высокое ПДКВ (часто >6-8 см) для адекватного расправления легких и минимизации воздушных ловушек из-за динамического коллапса ДП. По мере роста ребенка и улучшения состояния легких следует постепенно прекращать поддержку ИВЛ, но частота летального исхода или установки трахеостомы для длительной вентиляции может достигать 20%. К 2-3 годам большинство детей, перенесших трахеостомию по поводу тяжелой БЛД, успешно освобождаются от ИВЛ.
е) Прогноз. По сравнению с глубоконедоношенными младенцами без БЛД, дети с БЛД характеризуются более высокими показателями нарушений развития НС, нарушения диффузионной способности легких, появления хрипов и обструкции ДП, повторной госпитализации и смертности. Риск этих осложнений увеличивается с ростом тяжести БЛД. Длительная ИВЛ, ВЖК, легочная гипертензия, легочное сердце и кислородная зависимость после 1-го года жизни — неблагоприятные прогностические признаки. Смертность у младенцев с БЛД — 10-25%. Этот показатель выше всего при сохранении зависимости от ИВЛ >6 мес. Кардиореспираторная недостаточность, связанная с легочным сердцем, и приобретенная инфекция (РСВ) — частые причины смерти. У таких детей высок риск тяжелых инфекций РСВ, и им необходима профилактическая терапия.
Легочная функция у большинства выживших медленно улучшается благодаря продолжающемуся восстановлению легочной ткани и естественному периоду роста и альвеоляризации легких. Повторная госпитализация по поводу нарушения функции легких происходит в течение первых трех лет жизни и гораздо чаще — у младенцев, которым требуется респираторная поддержка при выписке. В этой группе детей выше частота диагностированной врачом БА, бронхообструкции и назначения бронходи-лататоров. Несмотря на постепенное уменьшение частоты симптомов, у детей, подростков и молодых людей сохраняются жалобы со стороны дыхательной системы и патологические результаты оценки ФВД. Отклонения от нормы не всегда клинически очевидны, но исследование ФВД неизменно выявляет снижение толерантности к ФН, уменьшение диффузионной способности легких и стойкую обструкцию экспираторного потока.
КТ высокого разрешения или МРТ ГК у детей и взрослых с БЛД в анамнезе выявляют аномалии легких, которые напрямую коррелируют со степенью нарушения легочной функции.
Окончательное долгосрочное состояние легких у выживших после БЛД неизвестно. Поскольку траектории развития функции легких у лиц, выживших после БЛД, остаются патологическими, сохраняются риски возникновения эмфиземы легких, ХОБЛ и заболеваний, приводящих к ранней легочной дисфункции.
Др. осложнения БЛД включают задержку роста, нарушения развития НС и стресс для родителей, а также последствия терапии — нефролитиаз, остеопению и нарушение электролитного баланса. Часто встречаются проблемы с ДП, напр., паралич голосовых связок, подскладочный стеноз и трахеомаляция, которые могут усугубить или вызвать легочную гипертензию. При подскладочном стенозе может потребоваться трахеотомия или передняя крикотомия для устранения обструкции ВДП. Сердечные осложнения БЛД включают легочную гипертензию, легочное сердце, системную АГ, гипертрофию ЛЖ и развитие коллатеральных аортолегочных сосудов, которые при большом калибре могут вызвать СН.
