Эндокринная миопатия. Ограничения движения глаз при эндокринной офтальмопатии
Эндокринная миопатия чаще развивается у мужчин на фоне гипотиреоза. В клинической картине на первое место выступают симптомы ретракции верхнего века и диплопия, которые вначале бывают интермиттирующими, а зачем становятся постоянными, интенсивность этих симптомов нарастает постепенно. В результате отклонения глаза развивается косоглазие, как правило, книзу и кнутри. При диплопии и косоглазии зрительные оси обоих глаз находятся в разных плоскостях и не в состоянии фиксировать взгляд на одном объекте, т. к. косоглазие всегда сочетается с ограничением подвижности глаза.
Позднее присоединяется медленно прогрессирующий экзофтальм, появление которого для больного проходит малозаметно. Экзофтальм не достигает столь большой степени, как при отечном экзофтальме, и всегда бывает с отклонением глаза в сторону. Репозиция глаза затруднена уже в начальных стадиях эндокринной миопатии. Отсутствуют признаки нарушения венозного кровотока в орбите, хотя с помощью КТ у всех больных удается выявить неравномерно утолщенные экстраокулярные мышцы. Отек периорбитальных тканей, кератопатия, нейропатия, столь характерные для отечного экзофтальма, отсутствуют.
До настоящего времени в литературе обсуждается вопрос о причинах ограничения подвижности глаза у данной категории больных: нарушена сократительная способность мышц, в направлении действия, которых ограничена подвижность, или функцию мышц ограничивают спайки и вторичные контрактуры?
Для исследования состояния экстраокулярных мышц использовали электромиографию введение игольчатого электрода непосредственно в пораженную мышцу. Эта методика позволяла оценивать состояние только тех мотонейронов, которые непосредственно прилежат к электроду, но не давала возможности судить о состоянии мышц в целом. Именно оценка функционального состояния отдельных мотонейронов и послужила, с нашей точки зрения, причиной ошибочной трактовки механизма нарушения функции мышцы, которую указал S. Jensen в 1971 г. Автор считал, что вероятной причиной пареза служит иммобилизация глаза, вызванная отеком иптерстициальной ткани.
Фотоэлектронные приборы, окулография с использованием инфракрасного света, с которыми работали A.M. Тютюнникова и S. Feldon, позволили выявить функциональные нарушения в наружных мышцах глаза до появления морфологических изменений (снижается пик скорости саккадических движений глаз, полностью отсутствуют скачки по вертикали). У ряда больных удавалось зарегистрировать движения глаз в виде тремороподобного дрейфа, что свидетельствует о грубом поражении мышечных волокон на всем их протяжении.
По нашим данным и результатам исследований, приведенным в литературе, преимущественное поражение нижней прямой мышцы наблюдается у 85-93 % больных эндокринной офтальмопатией. Возможность первичного изолированного поражения одной из экстраокулярных мышц, в т. ч. и леватора, доказана гистологически. Обнаруженное при КТ поражение нескольких мышц можно объяснить проведением исследования в позднюю фазу заболевания, когда в орбите присутствуют не только первичные, но и последовательно возникшие вторичные зоны поражения.
В течение длительного времени считали, что ретракция верхнего века — наиболее общий симптом эндокринной офтальмопатии — возникает в результате гиперреакции мышцы Мюллера. Однако развитие техники хирургической коррекции ретракции верхнего века позволило подвергнуть морфологическому изучению кусочки леватора. A. Grove в биоптатах из пораженных мышц наблюдал коллагеновую пролиферацию, мышечную атрофию и жировую инфильтрацию. Мышца Мюллера оказалась интактной.
Поскольку клеточную инфильтрацию можно заметить только на ранней стадии болезни, а элементы фиброза при эндокринной миопатии появляются весьма быстро, обнаруженные изменения рассматривали как конечный результат процесса. Дальнейшее изучение мышцы Мюллера методом электронной микроскопии опровергло это положение.
Т. Kagoshima и соавт. исследовали мышцу Мюллера у 9 больных эндокринной офтальмопатией, причем клинически нарушение функции было выраженным только в 7 случаях. Оказалось, что по мере прогрессирования патологии мышца Мюллера подвергается дистрофии, в результате которой наступает ее контрактура. Следовательно, поражение экстраокулярных мышц, а также леватора, происходит на всем протяжении, без какого бы то ни было исключения.
Как и любой патологический процесс, эндокринная офтальмопатия проходит в своем развитии несколько стадий, что не может не сказаться на особенностях клинической картины.
В 1989 г. М. Mounts и соавт. предложили для оценки стадии патологического процесса у больных эндокринной офтальмопатией использовать клиническую оценку активности (Clinical Activity Score), в 1992 г. A. Pinchera и соавт. изменили и доработали первый вариант. Для оценки активности процесса было предложено использовать следующие симптомы: спонтанная боль за глазом, боль при взгляде вверх, гиперемия век и конъюнктивы, отек век, хемоз, отек слезного мясца. Активная стадия процесса оценивается в 4 балла, неактивная — 3 балла и менее.
В 1990 г. нами также была предложена балльная оценка клинических симптомов при эндокринной офтальмопатии. Для определения баллов все встречающиеся при данной патологии признаки были классифицированы на 14 групп.
Класс I — наличие жалоб (0-4 балла).
Класс II — отек периорбитальных тканей (0-2 балла).
Класс III IV — изменение положения век (0-3 балла).
Класс V — степень смыкания глазной щели (0-1 балл).
Класс VI — экзофтальм (0-4 балла).
Класс VII—VIII — состояние функций экстраокулярных мышц (0-4 балла).
Класс IX — затруднение репозиции глаза (0-2 балла).
Класс Х-ХГ — состояние бульварной конъюнктивы (0-4 балла).
Класс XII — состояние роговицы (0-3 балла).
Класс XIII — состояние глазного дна и диска зрительного нерва (0-3 балла).
Класс XIV — уровень внутриглазного давления (0-2 балла).
0 баллов свидетельствует об отсутствии симптома.
При компенсированной эндокринной офтальмопатии общее количество баллов не превышает 6.
При субкомпенсированной форме— 12-17 баллов.
При декомпенсации процесса — 23-29 баллов.
В каждой из форм эндокринной офтальмопатии (за исключением тиреотоксического экзофтальма) условно можно выделить стадии клеточной инфильтрации (первые месяцы болезни), перехода в фиброз и закончившегося фиброза. При отечном экзофтальме в стадии клеточной инфильтрации (длительность до 18 мсс.) превалируют все описанные выше симптомы, выраженность которых зависит от степени компенсации процесса. По мере нарастания явлений фиброза уменьшается отек тканей. В клинической картине сохраняются экзофтальм, ретракция верхнего и нижнего века и несколько ограниченная подвижность глаза в сторону пораженной мышцы.
Репозиция глаза резко затруднена. Вероятно, именно с этим связано некоторое однообразие клинической картины эндокринной миопатии.
Лечение этих пациентов — задача сложная и неблагодарная, т. к. процесс имеет монотонное течение, без обострения, а при самом интенсивном комплексном лечении удается добиться лишь некоторого субъективного улучшения. Диплопия, косоглазие и экзофтальм остаются постоянными симптомами.
