MedUniver Гистология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гистология:
Гистология
Основы гистологии
Частная гистология
Опухоли человека
Морфология инфекций
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Рабдомиосаркома. Злокачественная рабдомиома.

Рабдомиосаркома (злокачественная рабдомиома, миосаркома, рабдомиобластома) встречается относительно редко (10—12% злокачественных опухолей мягких тканей). Может развиваться вне связи с мышечной тканью (в забрюшинной клетчатке, средостении, на лице и шее, в носоглотке, по ходу мочеполового тракта, в женских половых органах), но чаще локализуется в зоне расположения мышц (в нижних, реже в верхних конечностях, мышцах, туловище). Возраст и пол значения не имеют. Опухоль обладает высокой степенью злокачественности. Указывают на резкое ускорение роста опухоли после биопсии. Метастазированне обильное, иногда начинается после удаления опухоли, без рецидива. Рецидивы часты.

Макроскопически опухоль представляет собой узел в толще мышц, диаметром до 20 см и более. Микроскопически характерен полиморфизм структуры, обусловленный тем, что опухолевые клетки по своему строению напоминают зародышевые мышечные клетки на разных фазах эмбриогенеза, регенерационные миобласты, возникающие при гибели мышечных волокон, и отличаются значительной катаплазией. Это создает большие трудности при попытке их классифицировать. Различают эмбриональную, альвеолярную, плеоморфиую и смешанную формы рабдомиосарком.

В 1946 г А. Р. Stout впервые выделил плеоморфный тип рабдомиосаркомы; G. D. Stoble и Н. W. Dargeon — эмбриональный в 1950 г.; в 1952 г К. Mostofi и М. Morse, F. Farinacci et al (1956) — ботриондный подтип, в 1956 г. J. S. Riopelle, J. P. Theriault и R. S. Horn, H. F. Enterline в 1958 г — альвеолярный тип рабдомиосаркомы

Несколько десятилетий назад рабдомиосаркому считали самой частой опухолью, составляющей до 25% всех сарком. Одной из самых многочисленных форм признавалась плеоморфная рабдомиосаркома. В настоящее время значительную часть опухолей, первоначально диагностированных как плеоморфные рабдомиосаркомы, относят к злокачественным фиброзным гистиоцитомам. По данным многих авторов, рабдомиосаркома составляет до 75% всех глубокорасположенных сарком конечностей и туловища. Другие относят ее к числу относительно редких злокачественных опухолей. В зависимости от гистологического варианта строения опухоль резко отличается по локализации, течению и возрасту больных.

У детей рабдомиосаркома является одной из самых распространенных злокачественных опухолей, уступая только нефробластоме и нейробластоме.

рабдомиосаркома

При изучении больших серий наблюдений выявляется 2 возрастных пика поражения — около 4 лет и около 18 лет. Ранний пик связан с поражением области головы, шеи и мочеполового тракта, поздний — с поражением мужского мочеполового тракта и мышц нижней части тела, особенно нижних конечностей. При всех локализациях опухоли, исключая ротоносоглотку, наблюдается преимущественное поражение лиц мужского полз. Случаев рабдомиосаркомы, индуцированных ионизирующим излучением, химикатами или вирусами, не описано. Связь с нейрофиброматозом позволяет предполагать, что 8 некоторых случаях в возникновении рабдомиосаркомы играют роль генетические нарушения. В других случаях опухоль бывает врожденной.

Клиническая симптоматика рабдомиосаркомы неспецифична. При поражении области головы и шеи, особенно носоглотки и орбиты, опухоль может распространяться на твердую мозговую оболочку и сопровождаться менингеальными явлениями, что отмечают примерно у 1/3 этих больных.

Самым частым вариантом является эмбриональная рабдомиосаркома, составляющая около 60% всех наблюдений. Этот вариант может встретиться в любом месте, но преобладающей является область головы и шеи, орбита и мочеполовой тракт.

Эмбриональная рабдомиосаркома образована преимущественно мелкими, вытянутыми клетками разнообразной формы — от круглых до звездчатых или тонких вытянутых, биполярных формирующих переплетающиеся пучки или массу типа синцитиальной, располагающимися в миксоматозном основном веществе. Важное диагностическое значение имеют вытянутые клетки с эозинофильной цитоплазмой, имеющие лентообразный или полосовидный вид и иногда поперечную исчерченность в цитоплазме.

Ботриоидный подтип эмбриональной рабдомиосаркомы составляет около 6—7% всех рабдомиосарком и отличается наклонностью поражать прежде всего мочеполовой тракт, область головы и шен, реже — желчный пузырь и др. Опухоль может иметь вид полипа, напоминающего кисть винограда.

Характерной морфологической особенностью, отличающей ботриондный подтип эмбриональной рабдомиосаркомы, является наличие так называемого камбиального пласта разнонаправленных пучков и скоплений компактно расположенных опухолевых клеток непосредственно под эпителием слизистой оболочки. В остальном этот подтип неотличим от обычного эмбрионального варианта. У женщин чаще поражается вагина, у мужчин — мочевой пузырь, паратестикулярная область. Эта опухоль может также локализоваться в назо-отофарингеальной области.

Эмбриональную рабдомиосаркому следует отличать от многих доброкачественных и злокачественных опухолей — от миксомы, миксоидной липосаркомы, иммунобластной лимфомы, низкодиффереицированного рака. При этом следует иметь в виду пол, возраст, локализацию опухоли; помогает также электронно-микроскопическое и иммуиоморфологическое исследования.

- Читать далее "Альвеолярная рабдомиосаркома. Плеоморфная рабдомиосаркома."


Оглавление темы "Опухоли мышечной и сосудистой ткани.":
1. Фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброгистиоцитарные опухолеподобные поражения.
2. Злокачественная лейомиома. Озлокачествление лейомиомы.
3. Рабдомиома. Особенности рабдомиом.
4. Рабдомиосаркома. Злокачественная рабдомиома.
5. Альвеолярная рабдомиосаркома. Плеоморфная рабдомиосаркома.
6. Смешанные рабдомиосаркомы. Прогноз при рабдомиосаркоме.
7. Опухоли кровеносных сосудов. Доброкачественная гемангиоэндотелиома.
8. Внутрисосудистая гемангиоэндотелиома. Геммангиома.
9. Артериальная ангиома. Внутримышечная гемангиома. Гломангиома.
10. Гемангиоперицитома. Ангиоперицитома детей.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта