Альвеолярная рабдомиосаркома составляет около 20% всех рабдомиосарком, характеризуется способностью поражать людей преимущественно во 2—3-м десятилетии жизни и располагаться на конечностях (почти в половине наблюдений), как правило, в глубоких отделах мягких тканей. Эта опухоль чрезвычайно агрессивна, и в большинстве своем больные обращаются к врачу уже с распространенным поражением лимфоузлов (до 70%), метастазами в легкие, кости, ЦНС и другие органы и ткани.
Микроскопически опухоль образована преимущественно округлыми или овальными клетками с четко очерченной цитоплазмой и дольчатым или почковидным ядром, располагающимися часто разрозненно. Наиболее важным признаком этой опухоли является альвеолярный характер строения, создаваемый за счет большого числа фиброзных перегородок и беспорядочно расположенных сосудов. Разрозненный характер расположения клеток наиболее выражен в центральных отделах альвеолярных образований, а по их периферии отмечается так называемый синдром прилипания, выражающийся в тесной интимной связи клеток с соединительнотканными перегородками или стенками сосудов, что придает этим участкам сходство с железистыми и папиллярными структурами. Строение опухоли напоминает более поздний этап эмбриогенеза мышечных волокон по сравнению с эмбриональной рабдомиосаркомой. В центральных отделах выражены дегенеративные изменения клеток. Следует иметь в виду, что альвеолярные структуры чаще встречаются в центральных отделах опухоли, а в периферических — преобладают солидные поля из плохо дифференцированных округлых и полигональных клеток. Менее частый признак наличие дифференцирован. ных рабдомиобластов, преимущественно в виде лентовидных и полосовидных клеток с выраженной эозинофильной цитоплазмой, в которой в 1/3 наблюдений различается поперечная исчерченность.
Округлые многоядерные клетки чаще можно видеть в центральных отделах альвеолярных структур, а лентовидные, полоеовидные и ракетковидные клетки, особенно с поперечной исчерченностью, чаше встречаются вблизи или внутри фиброзных прослоек. Отмечается выраженная митотическая активность.
Этот вид рабдомиосаркомы до сих пор часто диагностируется как синовиальная саркома, ангиосаркома, иммунобластная лимфома. нейробластома и др. В культуре ткани удалось показать развитие в опухоли всех стадий эмбриогенеза, начиная от недифференцированного миобласта до миосимпласта и мышечной трубочки. Структуру опухоли многие авторы считают подобием формированию миотома в составе сомита.
Плеоморфная рабдомиосаркома встречается реже других вариантов и чаще поражает взрослых, располагаясь в мягких тканях конечностей и туловища
Микроскопически она образована вытянутыми веретенообразными клетками с выраженной эозинофильной цитоплазмой и полиморфизмом клеточных форм. Характерными являются полоеовидные, ракеткообразные и паукообразные клетки.
Опухоли с подобной структурой в настоящее время расцениваются как злокачественные фиброзные гистиоцитомы. Для установления диагноза плеоморфной рабдомиосаркомы считается обязательным обнаружение в клетках поперечной нечерченности или электронно-микроскопическое подтверждение миогенной природы опухоли.
Наиболее достоверным ультраструктурным признаком, указывающим на миогенное происхождение опухоли, является характер развития в саркоматозных клетках фибриллярных структур. Для опухолевых миогеиных клеток характерно наличие тонких (актиновых) миофиламентов диаметром 5- 8 нм в виде параллельных полос, образующих поля и пласты, ориентированных вдоль оси клетки пучков. Реже в опухолевых клетках встречают исключительно толстые миофиламенты диаметром 10-15 нм.
Чаще присутствуют и тонкие, и толстые миофиламеиты, однако толстые миофиламенты хуже сохраняются при фиксации и поэтому выявляются не всегда. Из структур, образующих поперечную исчерченность, наблюдают уплотнения, соответствующие Z-дискам, или несколько размытые и менее плотные полосы, напоминающие Z-матернал будущих Z-дисков Z-днски могут ограничивать саркомеры или беспорядочно располагаться в клетке поперек или вдоль миофибрилл. Реже в коротких и длинных пучках миофиламентов выявляются чередующиеся темные и светлые полосы, напоминающие А- и I-диски. Между филаментами могут располагаться рибосомы. Обнаружение в опухолевой клетке одновременно тонких и толстых миофиламентов и/илн поперечной исчерчеиности в виде участков уплотнения миофибрилл — надежный признак миогенного происхождения опухоли. В клетках могут встречаться гликоген, митохондрии, расположенные в виде цепочек или групп, неспецифические промежуточные фила менты, гигантские одноядерные клетки, иногда миосимпласты. Развитие в опухолевых клетках миофибриллярного аппарата и других структур варьирует в очень широких пределах как в одной и той же опухоли, так и от опухоли к опухоли. Десмосомоподобные контакты встречаются редко. Иногда образуется электронно-плотная наружная пластинка, окружающая индивидуальные клетки. В рабдомиосаркомах всегда присутствуют недифференцированные мезенхимальные клетки и фибробластоподобные элементы. В рабдомиомах признаки миогенной природы клеток выражены более четко.