Злокачественная лейомиома (лейомиосаркома, метастазирующая лейомиома, мносаркома) локализуется аналогично лейомиоме. Протекает крайне злокачественно. Обычно возникают ранние обильные гематогенные метастазы, рецидивы после удаления редки. Имеет форму узла, который может достигать в диаметре 15—20 см и более. Инфильтрирующий рост очевиден не всегда. Некоторые авторы рекомендуют выделять типичные злокачественные лейомиомы и атипичные, или полиморфноклеточные лейомиосаркомы. Типичные злокачественные лейомиомы характеризуются большим сходством с лейомиомами. Лишь при исследовании периферических отделов становится очевидным инфильтрирующий рост опухоли. Однако ложная картина инфильтративного роста может наблюдаться и в зрелых «молодых» лейомиомах. Атипичные злокачественные лейомиомы характеризуются резкой катаплазией опухолевых клеток, которые могут достигать больших размеров, отличаются полиморфизмом. Цитоплазма теряет ацидофилию; в ней иногда обнаруживают мнофибриллы, чаще только при электронной микроскопии. У детей встречается редко. При локализации под кожей может изъязвляться, кровоточить, растет экзофитно. Чаще локализуется забрюшинно, в органах желудочно-кишечного тракта, обычно содержит аморфные кальцификаты.
Микроскопически представлена полиморфными веретенообразными клетками, складывающимися в нечетко контурироваиные пучки. Содержит многочисленные гигантские клетки с причудливыми гиперхромиыми ядрами и базофильной цитоплазмой 6 последней при окраске фосфорно-вольфрамовокислым гематоксилином выявляются миофибриллы. Митозы атипичные, многочисленные.
Лейомиосаркому следует дифференцировать от доброкачественных гладкомышечных опухолей; решающим признаком служит обилие атипичных митозов. Ее трудно отличить от шванном и нейросарком, только центральное расположение ядер, особенно четко видное на поперечных срезах, более упорядоченный характер аргирофильной стромы помогают при дифференцировке ее от фибро- и липосарком.
Отмечают частую связь опухолевого узла с сосудами, возможен внутрисосудистый рост опухолевых клеток, что позволяет данные случаи трактовать как ангиомиосаркомы. Наблюдают частоту возникновения опухолей в бедренном треугольнике вблизи сосудистого пучка, в приводящем канале, подколенной ямке, медиальной борозде бицепса. Опухоль часто рано и бурно метастазирует гематогенно, иногда по типу подкожной диссеминации с последующими отдаленными гематогенными метастазами.
Строма в отличие от миом представлена неравномерной, рыхлой, сгущающейся вокруг сосудов сетью аргирофильных волокон, сосуды синусоидиого и капиллярного типа, часто с гиалинозом стенок. Мышечные опухолевые клетки складываются в пучки неодинакового размера, располагающиеся беспорядочно, нередко с образованием ритмичных структур ядер. Наряду с этим на обширных участках атипия достигает такой степени, что клетки становятся крайне полиморфными. Нередки многоядериые клетки.
Выяснение тканевой принадлежности злокачественных лейомиом крайне затруднено и возможно лишь тогда, когда удается найти менее катаплазированные участки с ясной мышечной дифференцировкой. Обнаружение в клетках опухоли некоторых тинкториальных особенностей, свойственных миозину и связанных, по мнению Р. Masson (1956), с наличием в цитоплазме особого белкового вещества, неструктурированного в миофибрнллы ацидофилия цитоплазмы, темное окрашивание ее железным гематоксилином, сине-фиолетовое или пурпурное — гематоксилином Мэллори помогает при дифференцировке. Следует принимать во внимание и наличие многоядерных симпластов, характерных для опухолей мышечного происхождения.
Озлокачествление лейомиомы наблюдается редко, однако возможны исключения. На общем фоне типично построенной лейомиомы микроскопически удается выявить множественные очаги выраженного полиморфизма опухолевых клеток с гиперхроматозом ядер, гигантскими клетками, наличием фигур деления ядер и т. д.
При подкожной локализации лейомиосаркомы исходными для этой опухоли могут быть полярная или ангиолейомиома. Отмечают трудности в ряде случаев определения в опухоли наличия злокачественного превращения и отличия от лейомиомы, для чего приходится исследовать многочисленные препараты аз различных участков узла опухоли.
Отмечают, что все гладкомышечные опухоли, в которых возникают очагн с активизацией митотической активности и которые достигают диаметра 0,5 см, должны расцениваться как злокачественные.
Для прогнозирования важно выделять опухоли в соответствии с Grading Так, G1,2,3 могут быть установлены на основании только частоты встречаемости атипичных митозов до 2—40 в поле зрения, следует иметь в виду фрагментарность подобных участков в опухоли G3 характеризуется возрастающей клеточной катаплазией, обилием сосудов с образованием вокруг них клеточных палисадов и структур, напоминающих гемангиоперицитому. G3 отличается также высокой степенью клеточной атипии, утратой пучкового строения опухоли, иногда появлением многочисленных гигантских клеток, что в совокупности дает сходство с гистологическим строением рабдомиосаркомы. Такие опухоли следует дифференцировать от полиморфной рабдомиосаркомы, злокачественной шванномы, фиброзной злокачественной гистноцитомы, фибросаркомы.