Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Зейтельбергера (Seitelberger) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Зейтельбергера. Спастическая амавротическая идиотия Seitelberger. Нейро-аксональная белковая дистрофия. Спастическая амавротическая аксиальная идиотия Seitelberger.

Определение синдрома Зейтельбергера. Очень редко встречающееся прогрессирующее дегенеративное расстройство с отложениями липоидов в центральной нервной системе; по-видимому, это форма S. Hallervorden—Spatz. (см.) у детей.

Автор. Seitelberger Franz — современный австрийский невропатолог, Вена. Впервые синдром был описан в 1952 г.

Симптоматология синдрома Зейтельбергера:
1. В грудном возрасте соматическое развитие нормальное, однако, вскоре отмечают запоздание статического развития.
2. Прогрессирование психомоторных расстройств, в результате чего все приобретенные статические функции пропадают.
3. Амавроз (в результате первичной атрофии зрительного нерва), маятникообразный нистагм, параличи глазной мускулатуры.
4. Прогрессирующие вестибулярные расстройства и глухота.
5. В конечной стадии развивается также бульварная симптоматика, в первую очередь паралич глотания.
6. Беспрестанные беспокойные движения мышц лица и языка и жевательной мускулатуры, паралич и атрофия мускулатуры затылка и шеи.
7. Прогрессирующая спастичность с развитием контрактур, гиперрефлексия, разгибательный синергизм.
8. Недержание кала и мочи.
9. Исход в полную амавротическую идиотию.

Этиология и патогенез синдрома Зейтельбергера. По-видимому, речь идет о рецессивно-наследственном обменном страдании еще неизвестной этиологии.

Патологическая анатомия. Основные морфологические находки — атрофия мозжечка и внутренняя гидроцефалия. Гистологически обнаруживают своеобразную дегенерацию ганглиозных клеток по типу «пчелиных сот» (отложения липоидов), а также очаговые спонгиозные изменения тканей. Этот процесс сопровождается пролиферацией больших многоядерных астроцитов и волокнистой ткани с различно выраженным глиозом и распространенными жировыми отложениями, особенно в области globus pallidus. Мозжечок сморщен и склеротичен, дегенерация коры распространяется в мозжечково-центробежном направлении. Большие полушария остаются непораженными, мозговое вещество вторично вовлекается в патологический процесс.

Дифференциальный диагноз. Идиотия амавротическая, особенно S. Тау—Sachs (см.). и S. Dollinger—Bielschowsky (см.).

синдром Зейтельбергера

- Читать далее "Синдром Селье (Selye) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Зейтельбергера (Seitelberger) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Селье (Selye) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Сенира-Ашера (Senear-Usher) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Сезари (Sezary) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Сфорцини (Sforzini) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Шейвера (Shaver) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Сикара (Sicard) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Сигала-Каттана-Маму (Siegal-Cattan-Mamou) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Зигриста-Гетчинсона (Siegrist-Hutchinson) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Сименса I (Siemens I) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта