Определение синдрома Сигала-Каттана-Маму. Семейно-наследственное пароксизмальное аллергическое заболевание с триадой симптомоп: лихорадкой, желудочными кризами и артральгией.
Авторы. Siegal S. — современный американский (?) врач. Cattan R. — современный французский врач. Mamou Н. — современный французский врач. Впервые синдром описал Siegal в 1945 г. и 1949 г.
Симптоматология синдрома Сигала-Каттана-Маму. Триада симптомов:
1. Пароксизмальные лихорадочные состояния, иногда малярийного типа.
2. Пароксизмальные висцеральные болевые кризы, часто с явлениями острого живота (иногда с пальпируемыми печенью и селезенкой); иногда доминируют плевральные явления.
3. Пароксизмальные артральгия или артрит относительно умеренной интенсивности и летучести. Кроме того, встречаются следующие симптомы:
4. Рецидивирующая нехарактерная эритема.
5. Рецидивирующий полисерозит. Различные проявления поражения почек: альбуминурия, эритроцитурия, цилиндрурия, пароксизмальное повышение артериального давления и увеличение содержания остаточного азота.
6. Течение болезни нетипичное, закономерностей в периодичности болезни нет (дифференциально-диагностический признак). Пароксизмы могут длительное время не повторяться, часто в течение ряда десятилетий.
7. Прогноз, как правило, хороший, однако в редких случаях может развиться амилоидоз.
8. Анамнестические данные: частые хирургические вмешательства по поводу указанных проявлений.
9. Чаще болеют мужчины.
Этиология и патогенез синдрома Сигала-Каттана-Маму. Семейно-наследственное заболевание аллергической природы (?). Роль бактериальных или паразитарных факторов мало вероятна. Обменное страдание (?).
Дифференциальный диагноз. S. Reiter (см.). Кишечно-суставной синдром. Синдром Мюнхаузена (си.). «Острый» живот (перфорирующая язва, непроходимость кишечника, перфоративный аппендицит, прервавшаяся внематочная беременность и др.). Почечнокаменная болезнь S. Hodgkin (см.).