Определение синдрома Сименса I. Наследственная аномалия ороговения по типу шиловидного кератоза с типичной локализацией.
Автор. Siemens Hermann Werner — современный немецкий дерматолог, Лейден. Впервые синдром был описан в 1926 г.
Симптоматология синдрома Сименса I:
1. Через несколько недель или месяцев после рождения появляются симптомы поражения глаз: светобоязнь, слезотечение, выворот век, изменения роговой оболочки, миопия и выпадение наружных отделов бровей (симптом Hertoghe).
2. Некоторое время спустя развиваются изменения кожи: появляются фолликулярные шипики или шарики, расположенные на невоспалительных узелках. Основная локализация; лицо, затылок, предплечья, тыл кистей. Слизистые оболочки не поражаются. Изменений ногтей нет (дифференциально-диагностический признак).
3. Очаговая аллопеция и выпадение волос с образованием атрофических или склеротических очагов в теменной области.
4. Ко времени полового созревания происходит частичное самозаживление фолликулярных высыпаний с образованием атрофических и гиперпигментированных фолликулярных рубцов.
5. У женщин изменений волос и глаз не наблюдается.
Этиология и патогенез синдрома Сименса I. Сцепленное с полом наследственное страдание, полностью проявляющееся лишь у мужчин. Связь с рубцующейся эритемой бровей (ulerythema ophryogenes) и псевдопеладой Brocq.
Дифференциальный диагноз. S. Siemens II (см.). Лихеноидный фолликулярный кератоз. Шиловидный фолликулярный кератоз (Unna). S. Morrow— Brooke (см.). Эпидемический фолликулярный кератоз. Вторичный фолликулярный кератоз при лишае золотушном или трихофитийном. Сальварсанное поражение при красном плоском лишае [спинулозизм (шиловидный лишай)]. Дискоидная красная волчанка. Рубцующаяся эритема век. Псевдопелада Brocq.
