Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Норри-Варбурга (Norrie-Warburg) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Норри-Варбурга. Atrophia bulborum hereditaria. S. (M.). Norrie.

Определение синдрома Норри-Варбурга. Семейные двусторонние псевдоглиомы сетчатой оболочки с глухотой и олигофренией — особая клиническая форма сцепленной с полом наследственной слепоты.

Авторы. Norrie Gordon — датский офтальмолог. Врожденные псевдоопухоли сетчатой оболочки впервые описал Norrie в 1927 г. Связь их с глухотой и олигофренией отметила в 1961 г. М. Warburg на основании изучения семейного анамнеза наблюдавшихся больных.

Симптоматология синдрома Норри-Варбурга:
1. Врожденная двусторонняя псевдоопухоль сетчатой оболочки со слепотой.
2. Позднее развивается также двусторонняя глухота.
3. Задержка психического развития (олигофрения).
4. Офтальмологические данные: в еще светлой преломляющейся среде, характерной для грудного возраста, обнаруживают плотные белые или желтоватые позадихрусталиковые мембраны, как содержащие, так и не содержащие сосудов, а также удлиненный отросток цилиарного тела, который спаян с этими мембранами. Аналогичная картина на обоих глазах (дифференциально-диагностический признак).
В более позднем возрасте развивается осложненная катаракта, а также, как правило, атрофия диска зрительного нерва с полосовидной дегенерацией роговой оболочки.
5. Чаще болеют мужчины; у женщин обнаруживают нормальную картину глазного дна. Они являются носительницами гена болезни.

Этиология и патогенез синдрома Норри-Варбурга. Сцепленное с полом рецессивно-наследственное страдание, в основе которого, возможно, лежит ферментопатия. Заболевание вначале проявляется поражением области глаз, а затем — внутреннего уха и головного мозга.

Дифференциальный диагноз. S. Terry (см.). S. Gregg (см.). Изолированные псевдоглиомы сетчатой оболочки. Панофтальмия при менингите и после него. Глиома сетчатой оболочки. S. Alport (см.). S. Reese (см.).

синдром Норри-Варбурга

- Вернуться в содержание раздела "генетика" на нашем сайте


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Нейманна III (Neumann III) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Нишамена (Nichamin) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Никола-Муто-Шарле (Nicolas-Moutot-Charlet) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Нильсена (Nielsen) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Ниманна-Пика (Niemann-Pick) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Нирхоффа-Хюбнера (Nierhoff-Hubner) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Нифергельта (Nievergelt) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Нонне-Милроя-Мейжа (Nonne-Milroy-Meige) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Нормана-Вуда (Norman-Wood) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Норри-Варбурга (Norrie-Warburg) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта