Определение синдрома Нифергельта. Очень редко встречающийся наследственный системный порок развития скелета конечностей.
Автор. Nievergelt Kurt — современный швейцарский хирург и ортопед, Цюрих. Впервые синдром был описан в 1944 г.
Симптоматология синдрома Нифергельта:
1. Дисплазия локтевого сустава с луче-локтевым синостозом, вывихом или подвывихом локтевой кости или обеих головок лучевой кости.
2. Дисплазия голени, genua valga, crura rhomboidea, глубокое расположение эпифизарных связок и относительное удлинение малоберцовой кости.
3. Искривление стопы, выраженные синостозы костей стопы, деформация больших пальцев стоп.
4. Чаще болеют мужчины.
Этиология и патогенез синдрома Нифергельта. Доминантно-наследственное страдание с высокой пенетрантностью. У наблюдавшихся до сих пор носителей заболевания отмечали кровное родство родителей. Эта комбинация пороков развития столь типична, что ее наличие может быть использовано для доказательства отцовства (Nievergelt).