Определение синдрома Нишамена. Очень редко встречающаяся врожденная семейная идиопатическая полицитемия.

Авторы. Nichamin S. B. — французский врач. По-видимому, синдром впервые описали в 1907 г. Ambard и Fiessinger. Nichamin впервые отметил семейный характер заболевания (1907).

Симптоматология синдрома Нишамена:
1. Существующий уже с рождения интенсивный цианоз кожи и слизистых оболочек.
2. Отсутствие неврологических, сердечно-сосудистых или дыхательных расстройств (дифференциально-диагностический признак).
3. Печень и селезенка не увеличены (дифференциально-диагностический признак).
4. Нормальное развитие ребенка (дифференциально-диагностический признак).
5. Морфология крови: полиглобулия (5,5—7,5 млн. эритроцитов); костный мозг — нормальная картина (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез синдрома Нишамена. Наследственное расстройство нейрогипофизарной регуляции кровообразования? Ферментопатия?

Дифференциальный диагноз. Врожденные синие пороки сердца. Все формы метгемоглобулинемии. S. Vaquez—Osier (см.). Физиологическая послеродовая полиглобулия. Синдром гиалиновых мембран. Сердечно-легочный синдром у новорожденных. Фиброэластоз эндокарда. Аспирация плодных вод.

- Также рекомендуем "Синдром Никола-Муто-Шарле (Nicolas-Moutot-Charlet) - синонимы, авторы, клиника"

1. Синдром Нейманна III (Neumann III) - синонимы, авторы, клиника
2. Синдром Нишамена (Nichamin) - синонимы, авторы, клиника
3. Синдром Никола-Муто-Шарле (Nicolas-Moutot-Charlet) - синонимы, авторы, клиника
4. Синдром Нильсена (Nielsen) - синонимы, авторы, клиника
5. Синдром Ниманна-Пика (Niemann-Pick) - синонимы, авторы, клиника
6. Синдром Нирхоффа-Хюбнера (Nierhoff-Hubner) - синонимы, авторы, клиника
7. Синдром Нифергельта (Nievergelt) - синонимы, авторы, клиника
8. Синдром Нонне-Милроя-Мейжа (Nonne-Milroy-Meige) - синонимы, авторы, клиника
9. Синдром Нормана-Вуда (Norman-Wood) - синонимы, авторы, клиника
10. Синдром Норри-Варбурга (Norrie-Warburg) - синонимы, авторы, клиника