Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Камурати-Энгельманна (Camurati-Engelmann) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Камурати-Энгельманна. М. Engelmann. Гиперпластический периостит. Системный склеротический гиперостоз. Системный склеротический гиперостоз у детей с миопатией (Wiedemann). Системный наследственный сстеосклероз. Гиперостотическая (склеротическая) множественная остеопатия детей (Engelmann). Прогрессирующая диафизарная дисплазия. Симметричный наследственный остит (Camurati). Полиостотический склероз у детей.

Определение синдрома Камурати-Энгельманна. Редко встречающийся системный склеротический гиперостоз у детей с инволютивной миопатией, относящийся к синдромам генерализованного остеосклероза.

Авторы. Engelmann Guido — немецкий хирург и ортопед, родился в 1876 г. Впервые синдром описали Camurati в 1922 г. и Engelmann в 1929 г. Как указал Fairbank, соответствующее сообщение опубликовал в 1920 г. Cockayne.

Симптоматология синдрома Камурати-Энгельманна:
1. Прогрессирующая мышечная усталость и развитие «утиной походки» у здорового до этого ребенка; он как бы вновь учится ходить. Объективно отмечают уменьшение объема мышц (инволютивная миопатия).
2. Рентгенологические данные: симметричный генерализованный гиперостоз диафизов длинных трубчатых костей с периостальным склерозом и с неравномерными решетчатоподобными структурными изменениями компактного вещества; сегментированное сужение или расширение костного мозга. Эпи- и метафизарные отделы костей остаются непораженными (дифференциально-диагностический признак). Отсутствие склонности к спонтанным переломам, однако патологический процесс продолжает прогрессировать.
3. Редко поражаются передние и средние отделы основания черепа (гигантский рост черепа), лобная кость, тела позвонков и область таза, чаще — нижняя челюсть.
4. Отмечаются нарушения сухожильных рефлексов.
5. Часто — непропорциональный рост с выраженным удлинением конечностей.
6. Как результат гиперостоза черепа может развиться глухота и паралич лицевого нерва по периферическому типу.

Этиология и патогенез синдрома Камурати-Энгельманна. Семейное, наследственное заболевание (доминантная передача?) с симметричным склерозированием диафизов длинных трубчатых костей, вероятно, вследствие нарушения процессов окостенения.

Дифференциальный диагноз синдрома Камурати-Энгельманна. S. Albers—Schonberg (см.). S. Ueh-linger (см.). Остеопойкилия. S. Leri I (см.). S. Caffey—Silvermann (см.). Гиперостозы при гипервитаминозе A. S. Pyle (см.). Другие миопатические синдромы. М. Moeller—Barlow. S. Paget (см.). S. Ribbing II (см.). Реактивные остеосклерозы. Рахит. S. van Buchem (см.).

синдром Камурати-Энгельмана
Наиболее часто при синдроме Камеры поражается большеберцовая кость

- Читать далее "Синдром Кеннона (Cannon) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Каффи-Силвермана (Caffey-Silverman) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Кальве (Calve) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Кальве-Легга-Пертеса (Calve-Legg-Perthes) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Камеры (Camera) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Камурати-Энгельманна (Camurati-Engelmann) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Кеннона (Cannon) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Капдепона (Capdepont) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Капгра (Capgras) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Каплана (Caplan) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Карриона (Carrion) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта