Синонимы синдрома Камурати-Энгельманна. М. Engelmann. Гиперпластический периостит. Системный склеротический гиперостоз. Системный склеротический гиперостоз у детей с миопатией (Wiedemann). Системный наследственный сстеосклероз. Гиперостотическая (склеротическая) множественная остеопатия детей (Engelmann). Прогрессирующая диафизарная дисплазия. Симметричный наследственный остит (Camurati). Полиостотический склероз у детей.
Определение синдрома Камурати-Энгельманна. Редко встречающийся системный склеротический гиперостоз у детей с инволютивной миопатией, относящийся к синдромам генерализованного остеосклероза.
Авторы. Engelmann Guido — немецкий хирург и ортопед, родился в 1876 г. Впервые синдром описали Camurati в 1922 г. и Engelmann в 1929 г. Как указал Fairbank, соответствующее сообщение опубликовал в 1920 г. Cockayne.
Симптоматология синдрома Камурати-Энгельманна:
1. Прогрессирующая мышечная усталость и развитие «утиной походки» у здорового до этого ребенка; он как бы вновь учится ходить. Объективно отмечают уменьшение объема мышц (инволютивная миопатия).
2. Рентгенологические данные: симметричный генерализованный гиперостоз диафизов длинных трубчатых костей с периостальным склерозом и с неравномерными решетчатоподобными структурными изменениями компактного вещества; сегментированное сужение или расширение костного мозга. Эпи- и метафизарные отделы костей остаются непораженными (дифференциально-диагностический признак). Отсутствие склонности к спонтанным переломам, однако патологический процесс продолжает прогрессировать.
3. Редко поражаются передние и средние отделы основания черепа (гигантский рост черепа), лобная кость, тела позвонков и область таза, чаще — нижняя челюсть.
4. Отмечаются нарушения сухожильных рефлексов.
5. Часто — непропорциональный рост с выраженным удлинением конечностей.
6. Как результат гиперостоза черепа может развиться глухота и паралич лицевого нерва по периферическому типу.
Этиология и патогенез синдрома Камурати-Энгельманна. Семейное, наследственное заболевание (доминантная передача?) с симметричным склерозированием диафизов длинных трубчатых костей, вероятно, вследствие нарушения процессов окостенения.
Дифференциальный диагноз синдрома Камурати-Энгельманна. S. Albers—Schonberg (см.). S. Ueh-linger (см.). Остеопойкилия. S. Leri I (см.). S. Caffey—Silvermann (см.). Гиперостозы при гипервитаминозе A. S. Pyle (см.). Другие миопатические синдромы. М. Moeller—Barlow. S. Paget (см.). S. Ribbing II (см.). Реактивные остеосклерозы. Рахит. S. van Buchem (см.).
Наиболее часто при синдроме Камеры поражается большеберцовая кость
