Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Каффи-Силвермана (Caffey-Silverman) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Каффи-Силвермана. S. (M.) Caffey—Smith. M. Roske—de Toni—Caffey—Smith. S. (M.) Caffey. S. de Toni—Caffey. S. Caffey—de Toni. Инфантильный кортикальный гиперостоз. Регрессивная врожденная деформирующая полиостеопатия. Кортикальный гиперостоз: а) тип Caffey—Smith, б) тип de Toni. Детская периостотическая полиостеопатия. Инфантильный регрессивный периостально-энхондральный гиперостеогенез.

Определение синдрома Каффи-Силвермана. Редкая форма кортикального гиперостоза у детей.

Авторы. Caffey John — современный американский рентгенолог и педиатр, Нью-Йорк, De Toni Giovanni — современный итальянский педиатр, Генуя. Silverman William А. — современный американский рентгенолог. Roske Georg — современный немецкий педиатр, Гейдельберг. Синдром впервые описал Roske в 1930 г. Работа Caffey и Silverman была опубликована в 1945 г.

Симптоматология синдрома Каффи-Силвермана:
1. Заболевание встречается исключительно у грудных детей в возрасте до 6 месяцев.
2. Развитие плотных, резко болезненных припуханий мягких тканей в области пораженных костей, часто без проявлений воспаления (не обязательный признак). Локализация: конечности, лицо (особенно нижняя челюсть).
3. Псевдопарезы пораженных конечностей.
4. Проявления общего заболевания: беспокойство, раздражительность, потеря аппетита.
5. Признаки общей инфекции: лейкоцитоз, относительный лимфоцитоз, ускоренная РОЭ. Иногда высокая лихорадка или субфебрильная температура (встречаются и безлихорадочные формы). Анемия.
6. Рентгенологические данные: выраженные асимметричные периостальные наслоения, утолщение компактного вещества и склероз губчатого вещества диафизов длинных и коротких трубчатых костей верхних и нижних конечностей, а также ключицы и почти всегда нижней челюсти (кортикальный гиперостоз). Эпии метафизарные отделы костей остаются не пораженными (дифференциально-диагностический признак). Периостальные наслоения часто резко ограничены и иногда имеют пластинчатый характер. Дугообразное искривление болыпеберцовой кости.
7. Иногда выявляется сопутствующий плеврит.
8. Биохимия крови: повышение активности щелочной фосфатазы.
9. Клинически и рентгенологически наступает спонтанное излечение в течение нескольких месяцев.
10. В последнее время в одном случае выявлена значительная аминоацидурия (лейцин, изолейцин, фенилаланин и треонин).

Этиология и патогенез синдрома Каффи-Силвермана. Причины заболевания еще не известны. Существуют следующие предположения: вирусная инфекция (?), нарушения витаминного или гормонального баланса (?), местный сосудистый процесс (?). Иногда отмечают семейный характер заболевания.

Патологическая анатомия синдрома Каффи-Силвермана. Отек, периостальные наслоения и гиперплазия в остальном нормальных костей. В ранней стадии обнаруживаются маленькие очаги острой лейкоцитарно-воспалительной реакции в соединительнотканной строме растущего периоста. В мягких тканях — некрозы с фибротическими проявлениями. Лимфатические узлы не поражены.

Дифференциальный диагноз синдрома Каффи-Силвермана. Гнойный гематогенный остеомиелит. Туберкулез костей. Врожденный сифилис. S. (Pierre) Marie — Bamberger (см.). Периостальная реакция при циррозах печени (редко). S.Camurati—Engelmann (см.). S. Ribbing II (см.). S. Moeller—Barlow (см.). Токсическая остеопатия, особенно при гипервитаминозе А.

синдром Каффи-Силвермана

- Читать далее "Синдром Кальве (Calve) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Каффи-Силвермана (Caffey-Silverman) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Кальве (Calve) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Кальве-Легга-Пертеса (Calve-Legg-Perthes) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Камеры (Camera) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Камурати-Энгельманна (Camurati-Engelmann) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Кеннона (Cannon) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Капдепона (Capdepont) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Капгра (Capgras) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Каплана (Caplan) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Карриона (Carrion) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта