Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Гербази (Gerbasi) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Гербази. Анемия Gerbasi. Псевдобирмеровская анемия грудных детей. Пернициозная форма анемии (Gerbasi) в грудном возрасте. Обратимая мегалобластоанемия раннего детского возраста. Мегалобластическая анемия.

Определение синдрома Гербази. Псевдопернициозная анемия у грудных детей, во многих отношениях близкая к S. Biermer, но отличающаяся от него тем, что все ее симптомы полностью и стойко исчезают. Заболевание относится к мегалобластическим анемиям у детей и псевдобирмеровскому синдрому.

Автор. Gerbasi Michele — современный итальянский педиатр, Палермо. Впервые синдром был описан в 1940 г.

Симптоматология синдрома Гербази:
1. Триада симптомов S. Biermer (в ослабленной форме):
а) мегалобластоз костного мозга и умеренный мегалобластоз периферической крови;
б) глоссит (в частности, с крестовидными изъязвлениями); гипохлоргидрия (чувствительность к гистамину!);
в) расстройства нервной системы (часто по типу S. Zappert с гипертонией экстрапирамидного типа и мышечным тремором, «острый паркинсонизм у грудных детей»).

2. Бледность кожных покровов с легкой желтушностью.
3. Симптомы недостаточного питания со скрытыми или явными отеками.
4. Потеря аппетита до неподдающейся терапевтическим вмешательствам анорексии. Дисфагия.
5. Умеренное увеличение печени и менее значительное — селезенки.
6. Морфология крови: нормо- или гиперхромная умеренно макроцитарная анемия. Отсутствие периферического мегалобластоза. Число мегалобластов умеренное. Число лейкоцитов колеблется, постоянный лимфоцитоз, увеличенные гиперсегментирован-ные гранулоциты. Часто тромбопения, число ретикулоцитов на нижней границе нормы (дифференциально-диагностический признак).

7. Костный мозг: мегалобластоз и нормобластоз, аномалии формы и ядра миелоидных элементов, увеличение числа гистиоцитов, атипичные формы тромбоцитов.
8. Заболевание протекает с приступами усиленного гемолиза.
9. Заболевание начинается на втором или третьем полугодии жизни.
10. Прогноз благоприятный: полное выздоровление наступает в результате лечения препаратами печени, фолиевой кислотой и витамином B12 (дифференциально-диагностический признак).
11. Наиболее часто синдром встречается в Сардинии и Сицилии, хотя его наблюдают и в других районах Средней Европы.

Этиология и патогенез синдрома Гербази. Длительное грудное перекармливание (экзогенная недостаточность антипернициозного фактора). Однако к недостаточности антипернициозного фактора могут приводить и инфекционно-токсические поражения. Возможно, что определенную роль играет и недостаточность печени.

Дифференциальный диагноз. Алиментарные анемии грудных детей. Анемия от употребления козьего молока. S. v. Jaksch — Hayen (см.). S. Zuerler— Ogden (см.). S. Lederer — Brill (см.). Анемия при врожденном сифилисе. Квашиоркор. Мегалобластическая анемия грудных детей и детей младшего возраста.

мазок крови при синдроме Бирмера
Мазок крови при синдроме Бирмера

- Читать далее "Синдром Жерлье (Gerlier) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Фукса Гоше (Gaucher) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Желино (Gelineau) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Гербази (Gerbasi) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Жерлье (Gerlier) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Герстманна (Gerstmann) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Джанотти-Крости (Gianotti-Crosti) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Гирке (Gierke) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Жильбера I (Gilbert I) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Джилбера II (Gilbert II) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Жильбера-Лербулле (Gilbert-Lereboullet) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта