Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Демарке-Рише (Demarquay-Richet) - синонимы, авторы, клиника

Определение синдрома Демарке-Рише. Доминантно-наследственный порок развития ротовой полости и губ.

Авторы. Demarguay Jean N. — французский хирург, 1811—1875. Richet Didier Dominique Alfred — французский хирург, Париж, 1816—1891. Первое описание было опубликовано в 1845 г. Demarquay (заячья губа и фистула нижней губы). В 1862 г. Richer сообщил о двух других членах этой семьи, страдающих аналогичным поражением.

Симптоматология синдрома Демарке-Рише:
1. Заячья губа и (или) расщепленное нёбо.
2. Фистула нижней губы. Кроме того, в качестве дополнительных симптомов встречаются следующие:
3. Гиподонтия.
4. Малый рост, инфантилизм, общая соматическая гипоплазия.
5. Своеобразное выражение лица с глубоко расположенным расширенным седловидным носом и «озабоченным взглядом».
6. Четырехпалость, клинодактилия, вялость кожи.
7. Врожденные пороки сердца.
8. Гипоплазия языка, дисплазия V поясничного позвонка с сакрализацией, сколиоз.
9. В одном случае наблюдалось сочетание с S. Lobstein. По-видимому, своеобразным клиническим вариантом этого синдрома является S. Fevre—Languepin.

Этиология и патогенез синдрома Демарке-Рише. Комбинация заячьей губы и фистулы нижней губы наследуется по простому доминантному типу; все остальные симптомы этого синдрома вариабельны, и данные об их наследственной передаче не точны.

Дифференциальный диагноз синдрома Демарке-Рише. S. Fevre—Languepin (см.).

синдром Демарке-Рише

- Читать далее "Синдром Денни-Брауна (Denny-Brown) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Дебре-Семеленя (Debre-Semelaigne) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Дегоса-Делора-Трико (Degos-Delort-Tricot) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Дежерина (Dejerine) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Дежерина-Клюмпке (Dejerine-Klumpke) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Дежерина-Русси (Dejerine-Roussy) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Дежерина-Сотта (Dejerine-Sottas) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Дежерина-Тома (Dejerine-Thomas) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Демарке-Рише (Demarquay-Richet) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Денни-Брауна (Denny-Brown) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Деркума (Dercum) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта