Определение синдрома Дежерина-Тома. Атрофия системы ножек моста с мозжечковыми расстройствами координации.
Авторы. Dejerine Joseph Jules — французский невропатолог, Париж, 1849—1917. Синдром впервые описали в 1900 г. совместно Dejerine и Andre Thomas.
Симптоматология синдрома Дежерина-Тома:
1. Заболевание начинается с мозжечковых расстройств походки (чаще с атаксии бедра).
2. Через некоторое время атаксия распространяется также и на верхние конечности (затруднения письма, почерк становится зигзагообразным, он теряет свою однотипность и т.д.).
3. Расстройства мочеиспускания с недержанием мочи (дифференциально-диагностический признак).
4. Сохранность сухожильных рефлексов; брюшные рефлексы иногда не вызываются. Симптом Бабинского часто положительный.
5. Расстройства глубокой и поверхностной чувствительности наблюдаются лишь в отдельных случаях.
6. Отсутствие мышечной гипотонии и атрофии, деформации кистей и стоп, симптомов поражения глаз (дифференциально-диагностический признак).
7. В поздних стадиях иногда развивается ригидность мускулатуры, однако все симптомы могут подвергнуться инволюции.
8. Иногда развивается сколиоз.
9. В отдельных случаях развивается типичная картина S. Parkinson с акинезией, амимией и тремором.
10. Спинномозговая жидкость: реакция Панди часто положительная, соответственно этому увеличено содержание белка; слабо патологическая коллоидная реакция.
11. Психика: как правило, отмечается синдром органической деменции.
12. Заболевание быстро прогрессирует и обычно в течение 1—4 лет приводит к смертельному исходу.
Этиология и патогенез синдрома Дежерина-Тома. Этиология синдрома не едина. Этиологическая роль сифилиса головного мозга (о чем писали главным образом французские авторы) представляется сомнительной. Развитие синдрома может быть следствием хронической алкогольной интоксикации.
Патологическая анатомия синдрома Дежерина-Тома. Мозжечок, мост и олива макроскопически уменьшены. Поражение неоцеребеллярных участков белого вещества; вначале поражены участки отдельных долей, затем всего мозжечка. Ядра ножек моста резко разрежены, а местами совершенно отсутствуют; имеются плотные глиальные и клеточные разрастания. По данным Н. Spatz, в первую очередь поражаются нервные клетки ножек моста. Верхние оливы сморщены, добавочные оливы не поражены.
Дифференциальный диагноз синдрома Дежерина-Тома. S. Friedreich I (см.). S. (Pierre) Marie I (см.). Рассеянный склероз. Опухоли мозжечка. Опухоли мосто-мозжечкового угла. Первичная атрофия коры мозжечка. Синдром Минора (см.).
Мозжечок и мост мозга - зона поражения при синдроме Дежерина-Тома
