Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Дежерина-Тома (Dejerine-Thomas) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Дежерина-Тома. Оливо-мосто-мозжечковая атрофия. Атрофия моста (Н. Spatz). Пресенильная мозжечковая атаксия. Замедленная корково-мозжечковая атрофия. Внутримозжечковая атрофия. Корковая мозжечковая дегенерация.

Определение синдрома Дежерина-Тома. Атрофия системы ножек моста с мозжечковыми расстройствами координации.

Авторы. Dejerine Joseph Jules — французский невропатолог, Париж, 1849—1917. Синдром впервые описали в 1900 г. совместно Dejerine и Andre Thomas.

Симптоматология синдрома Дежерина-Тома:
1. Заболевание начинается с мозжечковых расстройств походки (чаще с атаксии бедра).
2. Через некоторое время атаксия распространяется также и на верхние конечности (затруднения письма, почерк становится зигзагообразным, он теряет свою однотипность и т.д.).
3. Расстройства мочеиспускания с недержанием мочи (дифференциально-диагностический признак).
4. Сохранность сухожильных рефлексов; брюшные рефлексы иногда не вызываются. Симптом Бабинского часто положительный.
5. Расстройства глубокой и поверхностной чувствительности наблюдаются лишь в отдельных случаях.
6. Отсутствие мышечной гипотонии и атрофии, деформации кистей и стоп, симптомов поражения глаз (дифференциально-диагностический признак).

7. В поздних стадиях иногда развивается ригидность мускулатуры, однако все симптомы могут подвергнуться инволюции.
8. Иногда развивается сколиоз.
9. В отдельных случаях развивается типичная картина S. Parkinson с акинезией, амимией и тремором.
10. Спинномозговая жидкость: реакция Панди часто положительная, соответственно этому увеличено содержание белка; слабо патологическая коллоидная реакция.
11. Психика: как правило, отмечается синдром органической деменции.
12. Заболевание быстро прогрессирует и обычно в течение 1—4 лет приводит к смертельному исходу.

Этиология и патогенез синдрома Дежерина-Тома. Этиология синдрома не едина. Этиологическая роль сифилиса головного мозга (о чем писали главным образом французские авторы) представляется сомнительной. Развитие синдрома может быть следствием хронической алкогольной интоксикации.

Патологическая анатомия синдрома Дежерина-Тома. Мозжечок, мост и олива макроскопически уменьшены. Поражение неоцеребеллярных участков белого вещества; вначале поражены участки отдельных долей, затем всего мозжечка. Ядра ножек моста резко разрежены, а местами совершенно отсутствуют; имеются плотные глиальные и клеточные разрастания. По данным Н. Spatz, в первую очередь поражаются нервные клетки ножек моста. Верхние оливы сморщены, добавочные оливы не поражены.

Дифференциальный диагноз синдрома Дежерина-Тома. S. Friedreich I (см.). S. (Pierre) Marie I (см.). Рассеянный склероз. Опухоли мозжечка. Опухоли мосто-мозжечкового угла. Первичная атрофия коры мозжечка. Синдром Минора (см.).

анатомия мозжечка и моста мозга
Мозжечок и мост мозга - зона поражения при синдроме Дежерина-Тома

- Читать далее "Синдром Демарке-Рише (Demarquay-Richet) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Дебре-Семеленя (Debre-Semelaigne) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Дегоса-Делора-Трико (Degos-Delort-Tricot) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Дежерина (Dejerine) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Дежерина-Клюмпке (Dejerine-Klumpke) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Дежерина-Русси (Dejerine-Roussy) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Дежерина-Сотта (Dejerine-Sottas) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Дежерина-Тома (Dejerine-Thomas) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Демарке-Рише (Demarquay-Richet) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Денни-Брауна (Denny-Brown) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Деркума (Dercum) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта