Синонимы псевдосиндрома Фрелиха. Ложная адипозо-генитальная дистрофия. Ложный гипофизарный синдром. Препубертатное и пубертатное ожирение. Псевдодистрофия полового развития (Feer).
Определение. Тип доброкачественного ожирения с псевдогенитальной дистрофией, развивающейся в препубертатном и пубертатном периоде.
Симптоматология псевдосиндрома Фрелиха:
1. Заболевание обычно начинается примерно на 9-м году жизни.
2. Ожирение по поясному типу.
3. Задержка роста (не обязательный признак).
4. Задержка полового развития (не обязательный признак), однако в конце концов происходит нормальное развитие половых органов (дифференциально-диагностический признак) (псевдогенитальная дистрофия).
5. Акромикрия.
6. Х-образные голени, пороки развития стоп. Часто имеются проявления S. Neck (Osteochondrosis ischio—pubica).
7. Склонность к гипогликемии и ацетонемии, сахарная кривая после нагрузки плоская.
8. Психика: эмоциональная вялость, леность.
9. После периода полового созревания ожирение, как правило, проходит (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез псевдосиндрома Фрелиха. Весьма большую роль играют наследственные конституциональные факторы (очень часто отмечают семейную отягощенность). Встречаются переходные формы от адипозогигантизма [S. (Pseudo) Frohlich с гигантским ростом] до моносимптоматического ожирения и так называемой гиперфеминизации у девочек (Fanconi). См. S. Frohlich.
Дифференциальный диагноз. Адипозо-генитальная дистрофия (S. Frohlich, см.). S. Laurence—Moon—Biedl—Bardet, см.). S. Cushing (см.).