MedUniver Гинекология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гинекология:
Гинекология
Диагностика в гинекологии.
Онкогинекология
Операции в гинекологии.
Рекомендуем:
Книги по гинекологии
Видео по гинекологии
Форум
 

Адипозогенитальная дистрофия (синдром Пехранца — Бабинского — Фрелиха): этиология, клиника, лечение

Этим термином определяют заболевание, выражающееся в ожирении, дефектах развития скелета и гипоплазии половых органов.
У большинства больных этиологию заболевания установить не удается; иногда можно предположить связь с внутриутробной инфекцией, токсоплазмозом [Юлес М., Холло И.] или инфекцией, перенесенной в раннем детстве или пубертатном периоде. Возможными этиологическими факторами считают также воспалительные заболевания, опухоль, травму гипоталамуса. По В. Г. Баранову и соавт., термином «адипозогенитальная дистрофия» следует определять лишь те формы заболевания, при которых ожирение и недоразвитие половой системы проявились в детском возрасте и не удается точно определить природу процесса.

Если же установлен болезненный процесс, повреждающий гипоталамус (воспаление, опухоль, травма), то ожирение и гипоплазию половых органов нужно трактовать как осложнение основного заболевания.
Мы рассматриваем синдром адипозогенитальной дистрофии в разделе органических поражений гипоталамуса, так как у ряда больных подобное поражение все же удается диагностировать; понятие же о функциональных нарушениях весьма условно и с развитием науки все больше и больше ограничивается.

Гипоплазия половых органов обусловливается понижением продукции гонадотропинов, а также прямым нервным влиянием через симпатическую нервную систему на гонады.
Заболевание чаще наблюдается в детском возрасте, у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек. Адипозогенитальная дистрофия у взрослых обычно связана с недостаточным лечением или же с несвоевременной диагностикой и отсутствием лечения в препубертатном и пубертатном периодах жизни ребенка. Умственные способности соответствуют возрасту. Отклонения со стороны внутренних органов обычно не выявляются. Нередко отмечается гипотония.

Ожирение развивается по женскому типу: жир откладывается в области молочных желез, лобка, нижней части живота и бедер. Мышечная система развита правильно. Рост волос на лобке и в подмышечных впадинах отсутствует или слабо выражен: волосы тонкие, редкие, шелковистые.

адипозо-генитальная дистрофия

Со стороны половых органов отмечается значительная гипоплазия. Менструации обычно отсутствуют или наблюдается гипоменструальный синдром. Выделение ФСГ и эстрогенов значительно снижено. Основной обмен часто повышен, реже в норме; толерантность к углеводам увеличена.

При наличии опухоли гипоталамуса или гипофиза могут наблюдаться симптомы сдавливания окружающих тканей, прежде всего зрительных нервов с их атрофией и развитием слепоты, со сдавливанием III желудочка головного мозга, повышением внутричерепного давления, головными болями, развитием застойного соска зрительного нерва.

Диагностика адипозогенитальной дистрофии. Диагноз основывается на характерных признаках ожирения и гипоплазии половых органов. В период до и во время полового созревания необходимо исключить спонтанную первичную природу ожирения. У таких девочек при достижении пубертатного возраста обычно происходит нормальное половое созревание.

Лечение адипозогенитальной дистрофии. Необходимо организовать правильное питание с ограничением жиров, углеводов, калорийной пищи; показаны лечебная физкультура, прогулки и занятия спортом.
Гормональное лечение в сочетании с диетой и физкультурой направлено на ликвидацию ожирения и гипогенитализма. С целью снижения массы тела назначают тиреоидин по 0,05— 0,2 г/сут в течение 5 дней с перерывами в 2—3 дня. Для устранения половой недостаточности проводят лечение гонадотропинами, эстрогенами, прогестероном, причем оно индивидуально и зависит от возраста ребенка. Детям в возрасте 12—13 лет назначают значительно меньшие дозы гормонов, чем взрослым. В основном применяют циклическую терапию. Продолжительность лечения 1—2 года.

При диагнозе опухоли гипоталамуса, гипофиза вопрос о терапии (рентгенотерапия, хирургическое вмешательство) решается при участии невропатолога, нейрохирурга, офтальмолога. Если заболевание вызвано опухолью, то после ее удаления показано комплексное лечение гонадотропинами, эстрогенами, андрогенами и кортикостероидами, как при гипопитуитаризме.

При воспалительной этиологии заболевания целесообразно назначать, кроме антибиотиков, рентгенотерапию и трансназальный гальванофорез 2% раствора витамина В1, 2% раствора хлорида кальция, 0,25% раствора димедрола, раствора эрготамина, фенамина. Электроды подводят к слизистой оболочке носа при минимальной силе тока 0,3—0,7 мА, по 10—20 мин на сеанс ежедневно. Всего 30 сеансов на курс лечения.
Прогноз заболевания (при отсутствии опухоли) благоприятный, однако у большинства больных не удается устранить гипогениталнзм и восстановить нормальный менструальный цикл.

- Читать далее "Первичная аменорея при синдроме Лоренса — Муна — Бидля, болезни Хенда — Шюллера — Крисчена"


Оглавление темы "Причины аменореи и других нарушений менструального цикла":
  1. Нарушения менструального цикла при гигантизме и акромегалии
  2. Диагностика и лечение акромегалии. Восстановление менструального цикла при гигантизме
  3. Адипозогенитальная дистрофия (синдром Пехранца — Бабинского — Фрелиха): этиология, клиника, лечение
  4. Первичная аменорея при синдроме Лоренса — Муна — Бидля, болезни Хенда — Шюллера — Крисчена
  5. Тестикулярная феминизация: причины и диагностика
  6. Аменорея при поражении яичников в детстве. Овариальная недостаточность
  7. Диагностика овариальной недостаточности. Гипофункция яичников
  8. Причина и клиника недостаточности функции яичников. Женщина евнух
  9. Диагностика недостаточности функции яичников в период полового созревания
  10. Дифференциация недостаточности функции яичников - задержки полового развития
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта