Врожденная коррекция транспозиции. Этот порок складывается из двух основных анатомических нарушений: транспозиции восходящего отдела аорты и легочного ствола и инверсии желудочков. Такая анатомическая перестройка обеспечивает функциональную коррекцию порока, поскольку системная венозная кровь поступает в легочный ствол, а артериализированная венозная кровь из легких поступает в аорту. Вены большого круга кровообращения открываются в правое предсердие. Венозная кровь проходит через атриовентрикулярный клапан, представляющий собой нормальный митральный клапан, и попадает в правый "венозный" желудочек. Эта камера сердца выбрасывает кровь в легочный ствол, идущий кзади от восходящего отдела аорты. Оксигенированная кровь возвращается из легких в левое предсердие, откуда она попадает в левый "артериальный" желудочек, проходя через атриовентрикулярный клапан, являющийся нормальным трехстворчатым клапаном. Артериальная кровь выбрасывается из желудка в аорту, которая проходит кпереди от легочного ствола.
У пациентов, врожденная коррекция транспозиции у которых является единственной аномалией, нет каких-либо функциональных расстройств или клиническим симптомов. Однако этот порок часто сочетается с левосторонней аномалией Эбштейна, дефектами трехстворчатого клапана, дефектами межжелудочковой перегородки, препятствием оттоку крови из венозного желудочка и врожденной блокадой сердца. У этих больных обнаруживается акцентрированный одиночный II тон сердца, выслушиваемый во втором межреберье слева, который отражает закрытие клапана аорты, лежащего латерально и кпереди от клапанов легочного ствола. Протяженность предсердно-желудочкового пучка (Гиса) увеличена, что нередко приводит к нарушению атриовентрикулярной проводимости. Рентгенологическая картина характеризуется отсутствием нормального сегмента легочной артерии и гладким углублением по левой супракардиальной границе вследствие смещения восходящего отдела аорты. Смещение аорты, кроме того, можно визуалировать с помощью поперечной эхокардиографии и радиоизотопного сцинтиляционного сканирования центральных отделов кровообращения. Диагностика врожденной коррекции транспозиции основывается на результатах селективной ангиокардиографии.
К аномалиям расположения сердца относят состояния, при которых верхушка сердца находится в правой половине грудной клетки - декстрокардия, по средней линии - мезокардия, или в нормальном положении, т. е. в левой половине грудной клетки, но при этом наблюдается неправильное расположение всех внутренних органов - изолированная левокардия. Для постановки диагноза аномального расположения сердца необходимо знать расположение органов брюшной полости. Например, зеркальная декстрокардия обычно встречается у больных с полным обратным расположением внутренних органов. Такая ситуация чаще встречается у людей, сердце у которых в целом нормальное. Напротив, если декстрокардия не сопровождается полным обратным расположением внутренних органов, то, как правило, у пациента имеются другие пороки сердца. Если сердце занимает свое обычное положение, но внутренние органы инвертированы, также можно выявить серьезные нарушения строения сердца. Более того, в случае промежуточного расположения внутренних органов аспления или полиспления сочетаются со сложными множественными аномалиями сердца, включая комбинированное поражение системных и легочных вен, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, подушкообразные дефекты эндокарда. При аномалиях расположения сердца часто выявляют транспозицию магистральных артерий, а аспления обычно сопровождается наличием двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка. Распознавание этих сложных синдромов очень важно, так как необходимо отличать их от различных пороков сердца синего типа, которые легче, чем аномалии расположения сердца, поддаются хирургической коррекции. Диагностика основана на рентгенографическом обнаружении симметричной тени печени и телец Хоувелла - Джолли и Хейнца в эритроцитах в мазке. Подтверждают диагноз отрицательные или патологические результаты радиоизотопного сканирования селезенки.
При внутриутробном развитии предсердно-желудочковый узел и предсердно-желудочковый пучок (Гиса) закладываются как отдельные структуры и объединяются лишь позже. Причиной врожденной полной блокады сердца служит разобщенность предсердной мускулатуры и предсердно-желудочкового узла или предсердно-желудочкового пучка (Гиса) в случае отсутствия предсердно-желудочкового узла. В ряде случаев анатомический разрыв локализуется между предсердно-желудочковым узлом и основной частью предсердно-желудочкового пучка (Гиса) или непосредственно внутри пучка. Факторы, приводящие к врожденной блокаде сердца, в большинстве случаев неизвестны. При этом она встречается у детей без каких-либо других анатомических дефектов сердца. Однако врожденная блокада сердца может быть следствием фетального миокардита, идиопатического кровотечения и некроза с вовлечением проводящей системы сердца, дегенеративных процессов и фиброза, которые в ряде случаев могут быть связаны с трансплацентарным пассажем иммунных комплексов от матери, страдающей системной красной волчанкой. Реже врожденная блокада сердца сопровождается врожденными пороками сердца. Наиболее распространено ее сочетание с корригированной транспозицией магистральных артерий.
Обнаружение при аускультации постоянной брадикардии у плода (частота сердечных сокращений от 40 до 80 в 1 мин), результаты ультразвукового или электронного мониторирования позволяют поставить правильный диагноз. Наиболее высок риск у новорожденных, частота сокращений желудочков у которых не превышает 50 ударов в 1 мин, а частота сокращений предсердий более 150 ударов в 1 мин. Если у подобного ребенка наряду с этими признаками выявлена какая-либо сердечно-сосудистая патология, его шансы на выживание значительно уменьшаются. Дети без симптомов болезни лечения не требуют. При застойной сердечной недостаточности целесообразно проводить дигитализацию независимо от наличия полной блокады сердца.
Изопротеренол и другие адреномиметические препараты, а также атропии не оказывают стойкого положительного эффекта. При застойной сердечной недостаточности и приступах Адамса-Стокса необходимо установление электрокардиостимулятора независимо от возраста ребенка. Первичное лечение ребенка, которому показано установление постоянного эпикардиального электрокардиостимулятора, обычно включает трансвенозное внутрисердечное введение электрода в правый желудочек перед операцией с целью защитить больного от тяжелых нарушений ритма во время вводного наркоза. После имплантации электрокардиостимулятора возникают различные проблемы, обусловленные ростом ребенка и затрагивающие системы отведений: молодой физически активный пациент может повредить хрупкий электрод; продолжительность работы пульсового генератора ограничена. У детей с врожденной полной блокадой сердца, достигшего раннего детского возраста, симптомы болезни обычно отсутствуют до периода позднего детства или подросткового возраста.
