FireAiD Cтатьи по Терапии
  Статьи по Медицине Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Разделы терапии:
Кардиология
Пульмонология
Форум
 
Добро пожаловать в раздел "Медицина"

Содержание темы "Пороки сердца ( Врожденные )":
-Пороки сердца ( Врожденные ) : Частота встречаемости.
Пороки сердца ( Врожденные ) : Этиология ( причины ).

-Пороки сердца ( Врожденные ) : Этиология ( причины )(продолжение).
-Пороки сердца ( Врожденные ) : Профилактика.
-Пороки сердца ( Врожденные ) : Классификация пороков.
-Пороки сердца ( Врожденные ) : Пороки, затрагивающие сердце в целом.
-Пороки сердца белого типа со сбросом крови "слева направо" : Дефект межпредсердной перегородки ( ДМПП ).
-Пороки сердца белого типа со сбросом крови "слева направо" : Дефект (дмжп) межжелудочковой перегородки.
-Пороки сердца белого типа со сбросом крови "слева направо" : Открытый артериальный проток.

Порок сердца : Врожденные пороки сердца

Пороки сердца ( Врожденные ) : Частота встречаемости.

Порок сердца : Врожденные пороки сердца

Сердечно-сосудистые нарушения встречаются приблизительно у 1 % всех живых новорожденных. При раннем распознавании порока точная диагностика анатомических аномалий в настоящее время не вызывает затруднений, и большинство детей удается спасти с помощью медикаментозного или хирургического лечения.

Врожденные пороки сердца в целом чаще встречаются у новорожденных мужского пола. В то же время для отдельных дефектов специфична половая предрасположенность. Так, открытый артериальный проток и дефект межпредсердной перегородки преобладает у женщин, а клапанный стеноз устья аорты, врожденная аневризма синуса Вальсальвы, коарктация аорты, тетрада Фалло и транспозиция магистральных артерий - у мужчин.

Пороки сердца ( Врожденные ) : Этиология ( причины ).

Врожденные нарушения сердечно-сосудистой системы, как правило, являются результатом неправильного эмбрионального развития сердца или неспособности прогрессивного развития его структур по достижении ранних стадий. Пороки развития являются обычно следствием воздействия целого ряда генетических и окружающих факторов. Лишь в редких случаях удается выделить какую-либо одну причину (табл. 185-1).

Единичная генная мутация может быть причиной наследственных форм дефекта межпредсердной перегородки, пролапса левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана, дефекта межжелудочковой перегородки, врожденной блокады сердца, обратного расположения всех внутренних органов, в том числе и сердца, комбинации надклапанного стеноза аорты и периферического стеноза легочного ствола, а также синдромов Нунан, Эллиса - Ван-Кревельда и Картагенера. В табл. 185-1 представлен перечень синдромов, при которых сердечно-сосудистые аномалии являются следствием плейотропных .дефектов отдельных генов или больших хромосомных аберраций. В то же время известные хромосомные аберрации и генные мутации являются причиной лишь менее 10% всех пороков сердца.

Таблица 185-1. Пороки сердца ( Врожденные ) : Синдромы, сопровождающиеся поражением сердечно-сосудистой системы : Наследуемые и возможно наследуемые
Синдром Основные сердечно-сосудистые проявления Основные внесердечные аномалии
Атаксия Фридрейха Кардиомиопатия и нарушения проводимости Атаксия, нарушения речи, дегенерация задних стволов спинного мозга
Мышечная дистрофия Кардиомиопатия Псевдогипертрофия икроножных мышц, слабость мышц туловища и проксимальных мышечных групп конечностей
Кистозный фиброз Легочное сердце Недостаточность поджелудочной железы, нарушение всасывания в кишечнике, хроническое поражение легких
Серповидно-неточная анемия Кардиомиопатия, регургитация крови при недостаточности левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана Гемоглобин SS
Синдром Конради - Хюнерманна Дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток Асимметричное укорочение конечностей, ранняя пятнистая минерализация, большие поры кожи
Синдром Коккейна Быстрое развитие атеросклероза Кахектичная карликовость, нарушение пигментации сетчатки, фотодерматит
Прогерия Быстрое развитие атеросклероза Преждевременное старение, алопеция, атрофия подкожной жировой ткани, гипоплазия скелета
Синдром Эллиса - Ван-Кревельда Единственное предсердие или дефект межпредсердной перегородки Хондродистрофическая карликовость, дисплазия ногтей, полидактилия
Тромбоцитопения - отсутствие лучевой кости Дефект межпредсердной перегородки, тетрада Фалло Аплазия или гипоплазия лучевой кости, тромбоцитопения
Синдром Холта - Орама Дефект межпредсердной перегородки (другие дефекты неизвестны) Дефект скелета верхних конечностей, гипоплазия ключиц
Синдром Карта-генера Декстрокардия Обратное расположение внутренних органов, синуситы, бронхоэктазы
Синдром Лоренса-Муна- Бидля-Барде Различные дефекты Пигментация сетчатки, ожирение, полидактилия
Синдром Лоренса-Муна- Бидля-Барде Различные дефекты Пигментация сетчатки, ожирение, полидактилия
Синдром Нунан Дисплазия клапанов легочной артерии, кардиомиопатия (обычно гипертрофическая) Перепончатая шея, воронкообразная грудная клетка, крипторхизм
Туберозный склероз Рабдомиома, кардиомиопатия Факоматоз, поражение костей, гамартоматозные поражения кожи
Синдром множественных лентигиний (синдром леопарда) Стеноз легочной артерии Базально-клеточный невус, широкое лицо, аномалии ребер
Синдром Рубинстайна-Тейби Открытый артериальный проток (и другие) Широкие большие пальцы рук и ног, гипоплазия верхней челюсти, раскосые глазные щели
Наследственная глухота Нарушения ритма сердца, внезапная смерть Сенсоневральная глухота
Синдром Ослера - Рандю - Вебера Артериовенозные свищи, (легкие, печень, слизистые оболочки) Множественные телеангиэктазии кожи
Синдром Апера Дефект межжелудочковой перегородки Краниосиностоз, мидфасциальная гипоплазия
Неравномерная пигментация Открытый артериальный проток Неравномерная пигментация кожных покровов, очаговая алопеция, гиподантия
Синдром Алагилля (дисплазия артерий печени) Периферический стеноз легочного ствола, стеноз легочного ствола Гипоплазия желчных путей, аномалии позвоночника, выдающийся вперед лоб, глубоко посаженные глаза
Синдром Ди Георге Дефекты дуги аорты, тетрада Фалло, легочный ствол Гипоплазия или аплазия вилочковой и паращитовидной желез, аномалии ушей


-Читать далее>>>>


Информация спонсоров раздела для ознакомления:
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта