Пороки сердца белого типа со сбросом крови "слева направо" : Дефект межпредсердной перегородки ( дмпп ).
ДМПП - дефект межпредсердной перегородки достаточно часто встречается у взрослых людей, страдающих врожденным пороком сердца, причем у женщин он выявляется чаще, чем у мужчин. ДМПП - дефекты типа венозного синуса возникают в верхней части межпредсердной перегородки вблизи впадения верхней полой вены, и их появление нередко сопровождается аномальным соединением легочных вен, исходящих из правого легкого с верхней полой веной и правым предсердием. Чаще всего предсердный ДМПП - дефект захватывает овальную ямку, локализуется в средней части межпредсердной перегородки и носит название порок типа вторичного отверстия. Подобные ДМПП - дефекты не следует путать с незаращением овального отверстия. Анатомическая облитерация овального отверстия, как правило, следует за его функциональным закрытием вскоре после рождения. При этом остаточная, "зондовая", проходимость отверстия рассматривается как вариант нормы. ДМПП - дефект межпредсердной перегородки означает наличие истинной недостаточности-межпредсердной перегородки с сохранением функциональной и анатомической проходимости ДМПП - дефекта. Аномалии типа первичного отверстия представляют собой вариант подушкообразного ДМПП - дефекта эндокарда, локализующегося непосредственно рядом с предсердно-желудочковыми клапанами, каждый из которых может быть деформирован и неспособен выполнять свою функцию. Иногда они образуют общий предсердно-желудочковый клапан. Этот ДМПП - дефект может также захватывать базальную часть межжелудочковой перегородки. ДМПП - дефекты типа первичного отверстия обычно встречаются у больных с синдромом Дауна, для которых, однако, более характерны сложные подушкообразные аномалии эндокарда. Термином "синдром Лютамбаше" описывают редкую комбинацию ДМПП - дефекта межпредсердной перегородки и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митрального стеноза). Последний развивается как следствие приобретенного ревматического вальвулита.
Величина сброса крови "слева направо" через ДМПП - дефект межпредсердной перегородки зависит от размеров ДМПП - дефекта, относительной податливости желудочков и величин сосудистого сопротивления легочного и системного кругов кровообращения. Шунт крови "слева направо" приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и повышению легочного кровотока. Сопротивление сосудов легких у детей и лиц молодого возраста с ДМПП - дефектом межпредсердной перегородки обычно нормально или понижено, а объемная нагрузка хорошо переностится, несмотря на то, что легочный кровоток может превышать системный в 3-6 раз.
В первые годы жизни у детей с ДМПП - дефектом межпредсердной перегородки клинических симптомов болезни нет, хотя в ряде случаев можно отметить некоторое физическое недоразвитие и повышенную склонность к инфекциям дыхательных путей. У детей более старшего возраста появляются признаки заболевания органов кровообращения и дыхания. У многих больных в возрасте старше 40 лет возникают предсердные нарушения ритма, легочная артериальная гипертензия, шунтирование крови в обоих направлениях с последующим формированием стойкого шунта "справа налево", сердечная недостаточность. У лиц, постоянно находящихся в условиях гипоксии на больших высотах, легочная гипертензия развивается, как правило, в более раннем возрасте. Такие анамнестические данные, как эпизоды физической слабости, легочная гипертензия и развитие сердечной недостаточности в младенчестве или детстве, позволяют заподозрить у больного наличие ДМПП - дефекта, относящегося к разновидностям подушкообразной трансформации эндокарда.
При физикальном обследовании выявляют выраженный сердечный толчок за счет правого желудочка и пальпируемую пульсацию легочной артерии. I тон сердца может быть не изменен или расщеплен с акцентуацией тона закрытия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. Повышенный ток крови через клапан легочного ствола обусловливает возникновение мидсистолического шума изгнания крови. II тон сердца расщеплен широкой паузой и довольно постоянен по отношению к дыхательному циклу, что связано с реципрокными изменениями величины сброса крови "слева направо" и системным венозным притоком в правый желудочек во время дыхания. В связи с этим заполнение правого желудочка остается постоянным, а ударный объем правого желудочка превышает величину ударного объема левого желудочка на протяжении всего дыхательного цикла. При легочной гипертензии расщепление II тона остается связанный с дыхательным циклом, пауза между его составными частями может быть короче. Миддиастолический рычащий шум, слышный в четвертом межреберном промежутке по левой границе грудины, отражает высокий кровоток через правый предсердно-желудочковый (трехстворчатый) клапан. У больных с ДМПП - дефектом типа первичного отверстия признаками сопутствующих недостаточности .правого или левого предсердно-желудочковых клапанов или ДМПП - дефекта межжелудочковой перегородки являются дрожание на верхушке и голосистолический шум.
Указанные физикальные признаки меняются после того, как возросшее легочное сосудистое сопротивление приводит к понижению величины сброса крови "слева направо". Интенсивность как легочного, так и трикуспидального шумов снижается, легочный компонент II тона сердца и тон систолического изгнания акцентируются, оба компонента II тона сердца могут стать расплывчатыми, кроме того, появляется диастолический шум, вызванный недостаточностью клапанов легочного ствола. По мере развития шунта крови "справа налево" формируются "барабанные палочки" и появляется цианоз.
На электрокардиограмме у больных с ДМПП - дефектом типа вторичного отверстия можно обнаружить отклонение электрической оси сердца вправо, а также феномен rSr' в правых грудных отведениях, отражающий замедление активации заднебазальной части межжелудочковой перегородки. В отличие от взрослых у детей часто встречается гипертрофия правого желудочка. У больных с ДМПП - дефектом типа венозного синуса иногда проявляется эктопическая предсердная активность или блокада сердца I степени. Характерным электрокардиографическим признаком у больных с ДМПП - дефектом типа первичного отверстия является нарушение проводимости по правому желудочку, сопровождаемое отклонением электрической оси сердца влево, а также верхней ориентацией и поворотом против часовой стрелки во фронтальной плоскости петли QRS. При каждом из указанных ДМПП - дефектов развития сердца можно обнаружить различные степени гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Выраженность гипертрофии зависит от величины давления в легочном стволе. При этом удлинение интервала Р-R наиболее распространено у лиц с ДМПП - дефектом типа первичного отверстия. При ренгтенографии грудной клетки выявляют расширение теней правого предсердия и желудочка, дилатацию легочного ствола и его ветвей и усиление сосудистого легочного рисунка. Расширение левого предсердия нехарактерно. Во время эхокардиографического обследования пациента следует предпринять попытку непосредственной визуализации ДМПП - дефекта, используя субкостальный правый парастернальный или апикальный доступы. Косвенными признаками выраженной объемной перегрузки правого желудочка являются дилатация легочного ствола и полости правого желудочка, а также переднее систолическое (парадоксальное) или "плоское" смещение межжелудочковой перегородки. У 10-20 % больных с вторичными ДМПП - дефектами обнаруживают пролапс левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Для подушковидных аномалий эндокарда характерны булавовидный (состоящий из трех створок) левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и нарушение соотношений между межжелудочковой перегородкой и клапаном. Важным элементом диагностики недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана (митральной недостаточности) любого происхождения служит допплеровское исследование.
Диагноз может быть подтвержден при катетеризации полостей сердца путем проведения катетера через предсердный ДМПП - дефект. Уровень, где катетер пересекает межпредсердную перегородку, указывает на локализацию венозного синуса, если это имеет место в верхней части тени сердца, или первичного ДМПП - дефекта, если это происходит в более низкой ее части. Величина сброса крови может быть определена повторными изменениями насыщения крови кислородом или серией регистрации кривых разведения индикатора. У людей молодого возраста, несмотря на значительный шунт, давление в правых полостях сердца часто остается нормальным. Легочная артериальная гипертензия более характерна для лиц старшего возраста. При подушкообразном ДМПП - дефекте эндокарда на ангиограммах левого желудочка нередко видна деформация выносящей части левого желудочка по типу "гусиной шеи", что связано с изменением формы передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. При этом также выявляют недостаточность этого клапана. Если насыщение крови верхней полой вены высоко или если катетер попадает в легочные вены непосредственно из правого предсердия, то можно заподозрить ДМПП - дефект типа венозного синуса. В этом случае метод разведения индикатора и селективная ангиография помогают установить количество и локализацию аномальных вен. Частичное аномальное соединение легочных вен, как правило, сопровождается ДМПП - дефектом типа венозного синуса, но может встречаться также и при первичных и вторичных ДМПП - дефектах или же вообще не сопровождаться какими-либо нарушениями межпредсердной перегородки.
