MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Аортоартериит - болезнь Такаясу у детей. Диагностика и лечение

Аортоартериит (болезнь Такаясу), или болезнь отсутствия пульса, — это воспаление крупных сосудов.
В нашей стране, в отличие от стран Азии (в частности, Индии) случаи аортоартериита у детей встречаются редко. Однако это заболевание поражает детей всех этнических групп и во всем мире занимает 3-е место среди детских васкулитов после геморрагического васкулита и болезни Кавасаки. Девочки заболевают в 2,5 раза чаще мальчиков.

Примерно в 1/3 случаев аортоартериит проявляется до 20-летнего возраста; симптомы обычно возникают у детей старше 10 лет, хотя описан случай заболевания и у 8-месячного ребенка. Интервал между первыми проявлениями и диагнозом у детей достигает 19 мес, т. е. почти в 4 раза больше, чем у взрослых.

Хроническое воспаление с облитерацией поражает преимущественно аорту и ее главные ветви. Поражения почек включают мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный и экстракапиллярный гломерулонефрит, а также амилоидоз.

Антиген, ответственный за развитие аортоартериита, пока не установлен, но, согласно ряду полученных в Азии данных, это заболевание ассоциировано с туберкулезом. В некоторых случаях идентификация в положениях 63 и 67 молекулы HLA-B остатков соответственно глутаминовой кислоты и серина предполагает наличие специфического антигенсвязывающего сайта. Аналогичную последовательность аминокислотных остатков находили и у больных неазиатского происхождения.

Нередко обнаруживаются иммунные комплексы и активация комплемента, а также антитела к эндотелиальным клеткам, которые усиливают экспресссию молекул адгезии. Однако неизвестно, почему поражаются только крупные сосуды. Уровень цитокинов, в том числе ИЛ-6, повышен; увеличено и число Т-лимфоцитов с определенными рецепторами (V и V*), что свидетельствует о развитии иммунной реакции на антиген.

Клинические проявления аортоартериита. Ранние стадии заболевания, еще до исчезновения пульса, характеризуются ночной потливостью, потерей аппетита и массы тела, утомляемостью, миалгией и воспалением суставов, вслед за чем развивается необъяснимая артериальная гипертония. На стадии исчезновение пульса общие симптомы у детей имеются в 2 раза чаще, чем у взрослых; обнаруживается спленомегалия. На коже появляются узловая эритема, эритема типа бабочки и узловатый васкулит. Развиваются дилатационная кардиомиопатия, миокардит и перикардит, интерстициальный пневмонит, язвенный колит, ревматоидный артрит и полимиозит.

аортоартериит у детей

Диагностика аортоартериита. На стадии исчезновения пульса часто прослушивается характерный шум над сонными и подключичными артериями. Пульс на лучевых артериях ослаблен или отсутствует. Перемежающаяся хромота у детей наблюдается реже чем у взрослых. У детей до 1 года эти симптомы могут сопровождаться папулезной сыпью, увеитом симметричным полиартритом и гранулемами, характерными для саркоидоза. Такой синдром иногда называют ювенильным системным гранулематозом.

Своевременные диагностика и лечение замедляют прогрессирование заболевания. Периодическое появление необъяснимых общих симптомов различной продолжительности в сочетании с повышением СОЭ требует незамедлительной и частой аускультации крупных артерий и измерения АД на всех четырех конечностях.

Аортоартериит следует отличать от острого ревматизма и ювенильного ревматоидного артрита. Поскольку при аортоартериите развивается aoртит и аортальная регургитация, необходимо оценить возможность наличия других заболеваний имеющих такие же признаки, в том числе болезнь Бехчета, синдром Когана (воспалительное поражение глаз, вестибулярные нарушения и снижение слуха, системный васкулит), рецидивирующий перихондрит, анкилозирующий спондилит (артрит с энтезопатией) и серопозитивный ревматоидный артрит. При редко встречающемся синдроме ювенильного преходящего артериита СОЭ может быть нормальной, а общие симптомы отсутствуют. Лабораторные исследования.

В типичных случаях обнаруживаются значительное повышение СОЭ (обычно не менее 60 мм/ч при измерении методом Вестергрена), микроцитарная гипохромная анемия и лейкоцитоз. У 30 % больных имеет место поликлональная гипергаммаглобулинемия. Содержание иммунных комплексов может оставаться повышенным и после нормализации СОЭ, свидетельствуя о продолжении активной стадии заболевания.

Диагноз можно подтвердить данными ангиографии, при которой часто выявляется резко расширенная дуга аорты, а также аневризмы и стенозы многих крупных артерий — сонных, подключичных, брюшной аорты и (у детей редко) коронарных артерий. Для последующего наблюдениям за состоянием сосудов используют МРТ.

Лечение аортоартериита. Важно как можно раньше обнаружить изменения сосудов и провести хирургическую резекцию наиболее опасных из них. Одновременно начинают активную иммуносупрессив-ную терапию. Используют преднизон (внутрь или внутривенно) в сочетании с другими средствами. В ряде случаев применялся метотрексат, но для подавления активной воспалительной реакции часто приходится вводить циклофосфамид (внутрь или внутривенно). Циклофосфамид повышает риск заражения Pneumocystis carinii, и поэтому рекомендуется профилактически принимать триметоприм/сульфаметоксазол.

Уже после первого курса терапии ремиссия наблюдается более чем у 50 % больных, но примерно в 25 % случаев ее вообще не удается достичь. Показатель 5-летней смертности составляет 35%. Симптоматические мероприятия сводятся к лечению артериальной гипертонии и психологической поддержке. Оснований для генетического консультирования нет.

Осложнения аортоартериита. Самое страшное осложнение этого нередко смертельного заболевания — разрыв аневризмы. Поэтому дилатированные участки сосудов резецируют, заменяя их отрезками подвздошных вен. Во избежание хронической гипертонии и недостаточной перфузии органов иногда проводят ангиопластику стенозированных участков сосудов, а для профилактики рестеноза используют стенты.

Прогноз аортоартериита. В прошлом смертность была очень высокой. Такие дети требуют постоянного врачебного наблюдения. Наиболее благоприятный прогноз обеспечивается ранней диагностикой и своевременным лечением, в том числе хирургическим.

- Читать далее "Узелковый полиартериит у детей. Диагностика и лечение"


Оглавление темы "Диагностика детских болезней":
  1. Аортоартериит - болезнь Такаясу у детей. Диагностика и лечение
  2. Узелковый полиартериит у детей. Диагностика и лечение
  3. Гранулематоз Вегенера у детей. Диагностика и лечение
  4. Синдром костно-мышечной боли у детей. Почему у ребенка ночью болит нога или рука?
  5. Рефлекторная симпатическая дистрофия у детей. Эритромелалгия и рецидивирующий полихондрит
  6. Болезнь Мухи-Габерманна, Свита. Вторичные поражения суставов детей
  7. Микроскопия. Выделение возбудителя инфекции у детей
  8. Посев крови, спинномозговой жидкости, мочи при инфекции у детей
  9. Посевы из зева, носоглотки при заболеваниях дыхательных путей у детей
  10. Посев испражнений, гноя детей. Оценка чувствительности микробов к антибиотикам
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта