Узелковый полиартериит у детей. Диагностика и лечение
Узелковый полиартериит — это некротический васкулит, поражающий артерии малого и среднего диаметра. На разных участках пораженных сосудов образуются аневризмы и узелки.
У детей (в равной степени у мальчиков и девочек) это заболевание встречается редко. Пик заболеваемости приходится на 10-летний возраст. Причина узелкового полиартериита неизвестна, но он часто развивается на фоне инфекций верхних дыхательных путей, заражения стрептококками группы А и хронического гепатита В. По всей вероятности, это заболевание представляет собой постинфекционную аутоиммунную реакцию на упомянутые антигены у предрасположенных лиц. С узелковым полйартериитом ассоциируются и другие инфекции — инфекционный мононуклеоз, туберкулез, а также цитомегаловирусные и парвовирусные заболевания.
В биоптатах тканей обнаруживается некротический васкулит; лимфоидная инфильтрация поражает все слои стенок мелких и средних мышечных артерий. Воспаление обычно захватывает отдельные сегменты сосудов, включая места их разветвления, и может быть выражено в разной степени, вплоть до обширного фибриноидного некроза с тромбозом и инфарктом. Часто образуются аневризмы. Послевоспалительный фиброз приводит к окклюзии сосудов. У большинства больных страдают артерии почек с той иной степенью поражений клубочков.
Проявления узелкового полиартериита зависят от локализации пораженных сосудов. У детей раньше всего повышается температура тела. Потеря массы тела и боль в животе указывают на воспаление, а возможно, и тромбоз брыжеечных артерий. Воспаление артерий почек может приводить к гипертонии, гематурии или протеинурии. При поражении сосудов кожи на ней появляются точечные кровоизлияния, отек, красноватые полосы с пальпируемыми болезненными узелками по ходу воспаленных артерий. Поражение сосудов нервной системы сопровождается инсультами, с преходящей ишемией мозга, психозами, а также периферической невропатией с парестезиями или слабостью мышц.
Распространение процесса на коронарные артерии приводит к ишемии миокарда и сердечной недостаточности. Отмечались случаи перикардита и аритмий. Реже возникает боль в яичках, имитирующая их перекрут, боль в костях, а также ишемическая ретинопатия, которая может стать причиной слепоты. Иногда отмечаются артралгия, артрит или миалгии.
Диагностика узелкового полиартериита требует биопсии или ангиографии, при которых обнаруживаются признаки васкулита. Воспаление сосудов можно выявить с помощью биопсии подозрительных изменений кожи. У больных с нарушением почечных функций в биоптатах почек находят характерный некротический васкулит. При периферической невропатии у детей локализовать поражение можно с помощью ЭМГ, а васкулит подтверждают с помощью биопсии икроножных нервов. Участки аневризм в местах разветвления артерий или ceгментарный стеноз выявляются при ангиографии. Часто поражаются почечные и брыжеечные артерии. При подозрении на узелковый полиартериит у детей следует искать перенесенное или текущее инфекционное заболевание. Дифференциальная диагностика. Ранние изменения кожи напоминают геморрагический васкулит. Однако в этих случаях обычно отсутствуют узелковые поражения кожи и признаки системного заболевания.
Для гранулематоза Вегенера или синдрома Гудпасчера характерны легочные симптомы, для синдрома Черджа-Строс и эозинофильного фасциита — эозинофилия. СКВ, дерматомиозит и склеродермию отличают поражения определенных органов и тканей. Длительная лихорадка с потерей массы тела может наблюдаться также при язвенном колите или злокачественных заболеваниях. фаторные исследования. Раньше всего обнаруживают повышение СОЭ, затем развиваются анемия и лейкоцитоз. Поликлональная активация В-лимфоцитов проявляется гипергаммаглобулинемией. Мочевой осадок, протеинурия и гематурия указывают на нарушение функции почек. Об эффективности терапии можно судить по изменению маркеров васкулита. Из субэндотелиального слоя воспаленных сосудов в большом количестве определяется антиген vWF. Для васкулита характерно также выделение неоптерина активированными макрофагами. Повышенная активность печеночных ферментов в сыворотке крови свидетельствует о заражении вирусом гепатита В, что у взрослых встречается чаще, чем у детей.
Лечение узелкового полиартериита. Применяются кортикостероиды (внутрь и внутривенно), иногда в сочетании с циклофосфамидом. При эндартериите, приводящем к понижению кровотока в конечностях, можно использовать илопрост.
Осложнения узелкового полиартериита. Узелки на коже могут изъязвляться, открывая путь для инфекции. При поражении сосудов почек развивается артериальная гипотония, а воспалительные изменения сосудов приводят к сердечной недостаточности или редких случаях наблюдался разрыв аневризмы поченочных артерий. Прогноз. Узелковый полиартериит может протекать легко, сопровождаясь лишь немногими осложнениями, но часто наблюдается тяжелое течение заболевания с множественным поражением органов и тканей, приводящим к смерти больных. Активная иммуносупрессивная терапия обеспечивает клиническую ремиссию. При поражении почек выживаемость в течение 1 года составляет 73 %, а в течение 5 лет — 60%.
Узелковый полиартериит (УПА). В течение нескольких дней у 3-летней девочки развились болезненные узелки на туловище, лице и конечностях:
а - очаги на кистях сочетались с артритом.
б - в центре некоторых узелков на ногах развились некротические везикулы.
в,г - 13-летняя девочка с хроническим кожным узелковым полиартериитом и жалобами на рецидивирующие, болезненные, фиолетовые узелки на кистях (в) и стопах (г).
