Гранулематоз Вегенера у детей. Диагностика и лечение
Гранулематоз Вегенера — это васкулит, поражающий сосуды верхних и нижних дыхательных путей и почек, где образуются некротические гранулемы.
Гетерогенность клинических проявлений свидетельствует о возможности существования нескольких этиологических факторов. Гранулематоз Вегенера обычно встречается у взрослых, но может возникать и у детей, преимущественно белой расы. Причина неизвестна. Однако протеиназа 3, в норме присутствующая только в а-гранулах нейтрофилов, при заболевании появляется и на поверхности этих клеток. При гранулематозе Вегенера в сыворотке крови обнаруживаются специфические антинуклеарные антитела к протеиназе 3, что указывает на патогенетическую роль аномальной экспрессии этого фермента. В ряде исследований показано, что PIZ вариант а1-антитрипсина увеличивает риск гранулематоза Вегенера.
В пораженных органах, в том числе в слизистой оболочке полости носа и носовых пазух, коже и легких, образуются некротические гранулемы. В легких находят также инфильтраты, паренхиматозные кровоизлияния и васкулит. Поражения почек колеблются от очагового пролиферативного до некротического экстракапиллярного гломерулонефрита.
У детей часто возникают неспецифические общие симптомы: повышение температуры тела, недомогание, потеря массы тела, миалгия и артралгия. У многих больных обнаруживаются сезонные проявления аллергии. Позднее появляются кашель, заложенность носа и насморк вследствие хронического синусита (нередко с язвами на слизистых оболочках и деструкцией костей некротическими гранулемами), а также кровохарканье и одышка вследствие поражения легких. Наблюдаются изменения конъюнктивы и роговицы, увеит и распространяющаяся ложная опухоль глазницы. Внутричерепные и периферические гранулемы могут приводить к невропатиям. На поздних стадиях заболевания часто развивается гломерулонефрит с гематурией и протеинурией. На коже появляются пальпируемые багровые узелки и язвы.
Диагностика гранулематоза Вегенера у детей. Гранулематоз Вегенера следует подозревать у детей с тяжелым синуситом, у которых в легких рентгенологически обнаруживаются гранулемы и имеются признаки нефрита. С помощью КТ высокого разрешения в грудной клетке можно выявить уплотнения интерстициальной ткани, указывающие на васкулит или легочные кровоизлияния. Диагноз подтверждает присутствие антинуклеарных антител к протеиназе 3 и некротического гранулематозного васкулита в биоптатах легких, носовых пазух или почек.
Рентгенограмма легких при гранулематозе Вегенера
Дифференциальная диагностика гранулематоза Вегенера у детей. Гранулематозные образования можно обнаружить при саркоидозе, но при этом заболевании отсутствуют антинуклеарные антитела. Васкулит с хроническим воспалением придаточных пазух носа характерен для синдрома Черджа-Строс. От гранулематоза Вегенера этот синдром отличают бронхиальная астма в анамнезе больных, эозинофилия и эозинофильные инфильтраты в коже. Кроме того, при синдроме Черджа-Строс обычно не наблюдается деструктивных изменений в верхних дыхательных путях. При других васкулитах в биоптатах пораженных тканей отсутствуют характерные гранулемы.
Лабораторные исследования при гранулематозе Вегенера у детей. Могут иметь место повышение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз и анемия. Патогномоничный признак — наличие в сыворотке крови антинуклеарных антител к протеиназе 3. Эти антитела выявляются методом непрямой иммунофлюоресценции как гомогенное свечение цитоплазмы нейтрофилов. Перинуклеарное свечение, которое определяется антитела к МПО, не является специфическим признаком гранулематоза Вегенера.
Лечение гранулематоза Вегенера у детей. Во многих случаях помогают кортикостероиды (внутрь и внутривенно) и циклофосфамид. С успехом применялся и метотрексат.
Осложнения гранулематоза Вегенера у детей. Увеличивающиеся в размерах гранулемы нарушают строение органов. Гранулемы в придаточных пазухах носа могут прорастать в глазницы. Гранулематозные изменения сосудов уха грозят односторонней глухотой. Возможны также кровоизлияния в легкие и обструкция верхних дыхательных путей (вследствие стеноз диафрагмы гортани). Следствием обструкции и инфицирования гранулем может быть синусит гломерулонефрита — хроническая почечная недостаточность.
Прогноз гранулематоза Вегенера у детей. Заболевание может протекать по-разному. Циклофосфамид и другие иммуносупрессорные средства снижают смертность.
Лейкоцитокластическим васкулитом называют целую группу васкулитов кожи, включая геморрагический, а также специфические изменения, обруживаемые при биопсии. Это заболевание характеризуется воспалением не только мелких артерий, но и посткапиллярных венул. На коже (главным образом, на конечностях) появляются точечные кровоизлияния, а иногда и сыпь. Термином лейкопластический васкулит обозначают и геморрагический васкулит с атипичными симптомами. Аллергический васкулит — это воспаление сосудов кожи, развивающееся после приема некоторых лекарственных средств, например сульфаниламидов. Клинические проявления включают лихорадку, миалгию и артралгию. Внутренние органы поражаются редко, и в этих случаях речь идет, вероятно при других заболеваниях, таких как узелковый полиартериит. И при лейкоцитокластическом, и при аллергическом васкулите в биоптатах пораженной кожи обнаруживаются фибриноидный некроз кровеносных сосудов, периваскулярная нейтрофильная инфильтрация и «ядерная пыль».
