MedUniver Физиология человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Эндокринная система
Пищеварительная система
Физиология клеток крови
Обмен веществ. Питание
Выделение.Функции почек
Репродуктивная функция
Сенсорные системы
Физиология иммунной системы
Система кровообращения
Дыхательная система
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Гранулематоз Вегенера у детей. Диагностика и лечение

Гранулематоз Вегенера — это васкулит, поражающий сосуды верхних и нижних дыхательных путей и почек, где образуются некротические гранулемы.
Гетерогенность клинических проявлений свидетельствует о возможности существования нескольких этиологических факторов. Гранулематоз Вегенера обычно встречается у взрослых, но может возникать и у детей, преимущественно белой расы. Причина неизвестна. Однако протеиназа 3, в норме присутствующая только в а-гранулах нейтрофилов, при заболевании появляется и на поверхности этих клеток. При гранулематозе Вегенера в сыворотке крови обнаруживаются специфические антинуклеарные антитела к протеиназе 3, что указывает на патогенетическую роль аномальной экспрессии этого фермента. В ряде исследований показано, что PIZ вариант а1-антитрипсина увеличивает риск гранулематоза Вегенера.

В пораженных органах, в том числе в слизистой оболочке полости носа и носовых пазух, коже и легких, образуются некротические гранулемы. В легких находят также инфильтраты, паренхиматозные кровоизлияния и васкулит. Поражения почек колеблются от очагового пролиферативного до некротического экстракапиллярного гломерулонефрита.

У детей часто возникают неспецифические общие симптомы: повышение температуры тела, недомогание, потеря массы тела, миалгия и артралгия. У многих больных обнаруживаются сезонные проявления аллергии. Позднее появляются кашель, заложенность носа и насморк вследствие хронического синусита (нередко с язвами на слизистых оболочках и деструкцией костей некротическими гранулемами), а также кровохарканье и одышка вследствие поражения легких. Наблюдаются изменения конъюнктивы и роговицы, увеит и распространяющаяся ложная опухоль глазницы. Внутричерепные и периферические гранулемы могут приводить к невропатиям. На поздних стадиях заболевания часто развивается гломерулонефрит с гематурией и протеинурией. На коже появляются пальпируемые багровые узелки и язвы.

Диагностика гранулематоза Вегенера у детей. Гранулематоз Вегенера следует подозревать у детей с тяжелым синуситом, у которых в легких рентгенологически обнаруживаются гранулемы и имеются признаки нефрита. С помощью КТ высокого разрешения в грудной клетке можно выявить уплотнения интерстициальной ткани, указывающие на васкулит или легочные кровоизлияния. Диагноз подтверждает присутствие антинуклеарных антител к протеиназе 3 и некротического гранулематозного васкулита в биоптатах легких, носовых пазух или почек.

гранулематоз Вегенера у детей

Дифференциальная диагностика гранулематоза Вегенера у детей. Гранулематозные образования можно обнаружить при саркоидозе, но при этом заболевании отсутствуют антинуклеарные антитела. Васкулит с хроническим воспалением придаточных пазух носа характерен для синдрома Черджа-Строс. От гранулематоза Вегенера этот синдром отличают бронхиальная астма в анамнезе больных, эозинофилия и эозинофильные инфильтраты в коже. Кроме того, при синдроме Черджа-Строс обычно не наблюдается деструктивных изменений в верхних дыхательных путях. При других васкулитах в биоптатах пораженных тканей отсутствуют характерные гранулемы.

Лабораторные исследования при гранулематозе Вегенера у детей. Могут иметь место повышение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз и анемия. Патогномоничный признак — наличие в сыворотке крови антинуклеарных антител к протеиназе 3. Эти антитела выявляются методом непрямой иммунофлюоресценции как гомогенное свечение цитоплазмы нейтрофилов. Перинуклеарное свечение, которое определяется антитела к МПО, не является специфическим признаком гранулематоза Вегенера.

Лечение гранулематоза Вегенера у детей. Во многих случаях помогают кортикостероиды (внутрь и внутривенно) и циклофосфамид. С успехом применялся и метотрексат.
Осложнения гранулематоза Вегенера у детей. Увеличивающиеся в размерах гранулемы нарушают строение органов. Гранулемы в придаточных пазухах носа могут прорастать в глазницы. Гранулематозные изменения сосудов уха грозят односторонней глухотой. Возможны также кровоизлияния в легкие и обструкция верхних дыхательных путей (вследствие стеноз диафрагмы гортани). Следствием обструкции и инфицирования гранулем может быть синусит гломерулонефрита — хроническая почечная недостаточность.

Прогноз гранулематоза Вегенера у детей. Заболевание может протекать по-разному. Циклофосфамид и другие иммуносупрессорные средства снижают смертность.

Лейкоцитокластическим васкулитом называют целую группу васкулитов кожи, включая геморрагический, а также специфические изменения, обруживаемые при биопсии. Это заболевание характеризуется воспалением не только мелких артерий, но и посткапиллярных венул. На коже (главным образом, на конечностях) появляются точечные кровоизлияния, а иногда и сыпь. Термином лейкопластический васкулит обозначают и геморрагический васкулит с атипичными симптомами. Аллергический васкулит — это воспаление сосудов кожи, развивающееся после приема некоторых лекарственных средств, например сульфаниламидов. Клинические проявления включают лихорадку, миалгию и артралгию. Внутренние органы поражаются редко, и в этих случаях речь идет, вероятно при других заболеваниях, таких как узелковый полиартериит. И при лейкоцитокластическом, и при аллергическом васкулите в биоптатах пораженной кожи обнаруживаются фибриноидный некроз кровеносных сосудов, периваскулярная нейтрофильная инфильтрация и «ядерная пыль».

- Читать далее "Синдром костно-мышечной боли у детей. Почему у ребенка ночью болит нога или рука?"


Оглавление темы "Диагностика детских болезней":
  1. Аортоартериит - болезнь Такаясу у детей. Диагностика и лечение
  2. Узелковый полиартериит у детей. Диагностика и лечение
  3. Гранулематоз Вегенера у детей. Диагностика и лечение
  4. Синдром костно-мышечной боли у детей. Почему у ребенка ночью болит нога или рука?
  5. Рефлекторная симпатическая дистрофия у детей. Эритромелалгия и рецидивирующий полихондрит
  6. Болезнь Мухи-Габерманна, Свита. Вторичные поражения суставов детей
  7. Микроскопия. Выделение возбудителя инфекции у детей
  8. Посев крови, спинномозговой жидкости, мочи при инфекции у детей
  9. Посевы из зева, носоглотки при заболеваниях дыхательных путей у детей
  10. Посев испражнений, гноя детей. Оценка чувствительности микробов к антибиотикам
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта