Бактериальный сепсис, диссеминированная вирусная инфекция, злокачественное новообразование и лекарственные реакции могут в редких случаях приводить к диссеминированной внутрисосудистой (ДВС) коагуляции с обширным кровоизлиянием в кожу и внутренние органы.
Экхимозы иногда быстро прогрессируют, занимая большие участки кожной поверхности в период от минут до часов. К несчастью, в центре некоторых участков пурпуры может развиться некроз. У выживших пациентов заживление происходит с рубцеванием и иногда с потерей пальцев или конечностей.
Пациенты обычно находятся в критическом состоянии с риском быстрого летального исхода, если немедленно не начать проводить поддерживающую терапию, в том числе срочное увеличение объема циркулирующей крови, применение вазопрессорных препаратов и парентеральное введение антибиотиков.
Некоторые специалисты рекомендуют терапию гепарином, свежезамороженной плазмой и системными КСП. Лабораторные анализы показывают тромбоцитопению, понижение уровня фибриногена, удлинение времени кровотечения и повышенное содержание продуктов расщепления фибрина.
Наиболее распространенными причинами ДВС-коагуляции у здоровых детей являются менингококцемия, пятнистая лихорадка Скалистых гор и стрептококковые инфекции. У пациентов с иммунодефицитными состояниями следует учитывать также наличие оппортунистических микроорганизмов.
ДВС-коагуляция:
а - фульминантная пурпура развилась у этого младенца с менингококце-мией. Наблюдается обширное кровоизлияние в кожу, особенно на конечностях.
б - у ребенка со стафилококковым сепсисом и ДВС-коагуляцией развился обширный некроз кожи на ногах.
