Определение. Злокачественная меланоцитарная опухоль, которая, как правило, развивается из клеточного голубого невуса.
Историческая справка. Впервые термин «злокачественный голубой невус» предложили в 1953 г. А.С. Allen и S. Spitz для описания опухолей, которые по морфологическим признакам напоминали голубой невус, но могли метастазировать и приводить к смерти пациентов.
Частота голубой меланомы. Является редкой патологией, например в Австралии за 29 лет (с 1978 г. по 2007 г.) описано 23 случая заболевания.
Возраст и пол. Средний возраст больных при постановке диагноза — 44 года (возрастной диапазон — от 22 до 73 лет), чаще встречается у мужчин (65% случаев).
Элементы сыпи голубой меланомы. В настоящее время определено, что имеются две формы опухоли. Чаще всего злокачественный голубой невус развивается на фоне длительно (до нескольких лет) существующего клеточного голубого невуса. Но может быть другая более редкая форма: меланома, возникающая de novo и сразу имеющая морфологические признаки, напоминающие клеточный голубой невус. Размеры опухоли, как правило, более 2 см в диаметре, в 26% случаев отмечается изъязвление новообразования.
Цвет синий или черно-синий.
Локализация. Опухоль чаще располагается на волосистой части головы и в области грудной клетки, реже на руках, лице и нижних конечностях; очаги также могут наблюдаться в области крестца.
Гистология голубой меланомы. Эпидермис над узлом не изменен, опухоль располагается в дерме, представлена плотно лежащими многочисленными клетками, в основном веретенообразными или вытянутыми, с большим количеством меланина. Толщина опухоли по Breslow в среднем составляет 5,5 мм (диапазон от 1,1 до 15 мм), V уровень инвазии по Кларку.
Диагноз. Учитывая трудности интерпретации морфологических данных, необходимо проведение иммуногистохимического исследования.
Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с голубыми простым и клеточным невусами. Главными отличиями от доброкачественного голубого невуса являются большие размеры образования, выраженная клеточность, наличие митозов и фокусов некроза. Пучковая структура сохранена, но нет характерной для голубого невуса бифазной клеточной картины.
Течение и прогноз голубой меланомы. В 43% случаев наблюдаются отдаленные метастазы (чаще в печени и легких, реже — в костях, головном мозге и других органах), которые в среднем возникают через 18,5 месяцев (диапазон — 6—117 месяцев). Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 23,5 месяца (диапазон — 4—271 месяцев).
Однако существуют сведения, что могут быть опухоли с относительно низкой степенью злокачественности, при которых в основном возникают метастазы в регионарные лимфатические узлы и средняя продолжительность жизни от момента появления первичной опухоли до развития метастазов составляет 16 лет.
