В настоящее время выделяют 8 типов пигментной ксеродермы: типы A—G и ксеродермоид пигментированный. Все типы характеризуются патологической реакцией кожи на УФО. Примерно в 60% случаев у пациентов с пигментной ксеродермой первые признаки заболевания характеризуются солнечными ожогами кожи. Эта реакция может произойти уже в первые недели жизни.
Эритема кожи от УФО существует много дней и недель (в то время как обычный солнечный ожог исчезает через несколько дней). Остальные 40% случаев не показывают никаких ожоговых реакций.
В таких случаях первым клиническим проявлением заболевания в возрасте до 2 лет является возникновение лентиго на участках кожи, подвергшихся воздействию солнечного света (в таком возрасте у нормальных детей лентиго, как правило, не возникает).
Лентигинозные элементы (пигментация за счет увеличения количества меланоцитов) появляются почти у всех пациентов с различными типами пигментной ксеродермы в возрасте от 1 года до 2 лет. Вначале они обнаруживаются на носу, лбу и в области скул, а затем и на боковых поверхностях шеи, губах, тыльной поверхности кистей. Со временем количество лентигинозных элементов увеличивается, они темнеют и возникают на других участках кожного покрова (тыльная поверхность стоп, предплечья и плечи).
В дальнейшем их трудно отличить по клиническим признакам от очагов себорейного кератоза, которые также могут присутствовать при пигментной ксеродерме. Кроме того, между лентиго могут наблюдаться мелкие гипопигментированные пятна. Учитывая возраст появления лентиго у пациентов с пигментной ксеродермой (между 1-м и 2-м годом), необходимо проводить дифференциальный диагноз с веснушками у здоровых детей, с лентиго генерализованным идиопатическим, лентигинозом центро-лицевым Турена и синдромами Пейтца—Егерса, LEOPARD и Карни.