MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Фибросаркома. Диагностика и лечение фибросаркомы.

Фибросаркома — редкая злокачественная опухоль волокнистой соединительной ткани, обычно возникающая в глубоких тканях (мышцах, фасциях, сухожилиях) и отличающаяся быстрым метастазированием. Подкожная клетчатка поражается лишь при фибросаркомах, развившихся в предварительно поврежденных (в первую очередь ионизирующей радиацией) тканях. Ранее фибросаркома считалась наиболее часто диагностируемой мягкотканной веретеноклеточной саркомой, однако в дальнейшем в структуре последней стали выделять злокачественные фиброзные гистиоцитомы, фиброматозы и реактивные процессы. Уточнению истинной частоты фибросарком способствовала разработка электронно-микроскопических ммуногистохимических критериев ее отличия от злокачественных опухолей оболочки периферических нервов, лейомиосарком, липосарком, веретеноклеточной меланомы В то же время у детей, не достигших 5-летнего возраста, частота фибросаркомы в структуре злокачественных опухолей кожи составляет 50%.

Развитие фибросаркомы не зависит от пола. Опухоль может появиться в любом возрасте, но наиболее часто на 4-5-м десятилетиях жизни. Развитие ее у взрослых связывают с воздействием ионизирующей радиации, предшествующим возникновению опухоли на 4-15 лет, а у младенцев — с хромосомными воздействием, особенно трисомией 11,8, 17 и 20.

Фибросаркома поражает любые участки кожи, чаще всего она возникает на нижних конечностях, в первую очередь на стопах, реже — на голове и туловище. Она может развиваться в глубине нормальной кожи или на фоне атрофических рубцов после вульгарной или красной волчанки, радиодерматита, пигментной ксеродермы, а также очагов нейрофиброматоза или выбухающей дерматофибросаркомы.

Клинические проявления фибросаркомы неспецифичны. На раннем этапе развития это обычно плотный подкожный узел синевато-коричневого цвета, кожа над которым интактна и вовлекается в процесс лишь при изъязвлении агрессивно протекающей опухоли. Почти в 50% случаев отмечается болезненность. Метастазы в окружающие ткани возникают рано. В отличие от других злокачественных новообразований, они имеют гематогенный характер; поражаются главным образом легкие, реже — кости. Особенно высок риск метастазирования рецидивирующих опухолей.

Макроскопически фибросаркома выглядит как хорошо отграниченная или псевдоинкап-сулированная опухоль.

фибросаркома

Гистологическое строение фибросаркомы.

При микроскопическом исследовании видно, что фибросаркома состоит из пучков веретенообразных (веретеноклеточная саркома) или круглых (круглоклеточная саркома) клеток, разделенных волокнами коллагена, и имеет инфильтративный и деструктивный рост. Строма опухоли может быть богата волокнами и содержать очаги миксоматозного превращения (миксосаркома).

Встречаются высоко- и низкодифференцированные типы фибросаркомы. Высокодифференцированные фибросаркомы характеризуются наличием большого количества коллагеновых волокон и веретенообразноклеточных элементов с правильным расположением клеточно-волокнистых тяжей. При этом типе также обнаруживается различная степень анаплазии и полиморфизма клеток. Низкодифференцированные фибросаркомы отличаются преобладанием клеточных элементов над волокнистой субстанцией, выраженным полиморфизмом клеток, гиперхроматозом ядер, наличием большого количества патологических митозов. Анаплазированные клетки имеют комкообразные ядра, в результате их слияния образуются многоядерные гигантские клетки. Встречаются большие участки, состоящие из полигональных клеток (с крупными, светлыми или полиморфными ядрами), напоминающих эпителиоидные, они часто подвергаются некрозу, что приводит к обширным очагам распада опухоли.

Течение фибросаркомы отличается быстрым ростом опухоли с ранним изъязвлением, рецидивированием и метастазированием. Основным прогностическим критерием является стадия опухоли. При низко дифференцированной фибросаркоме имеется повышенный риск рецидивирования и метастазирования. Фибросаркомы у младенцев отличаются более благоприятным течением, но рецидирование также повышает вероятность агрессивного течения.

Диагностика и лечение фибросаркомы.

Диагноз фибросаркомы в связи с отсутствием специфических клинических особенностей устанавливается на основании результатов гистологического исследования. Из-за сложности диагностики от начала роста опухоли до установления правильного диагноза проходит в среднем 7 мес.

Дифференциальный диагноз фибросаркомы проводится с выбухающей дерматофибросаркомой, которая располагается только в дерме и характеризуется наличием коллагеновых волокон в виде «муаровых» структур; злокачественной гистиоцитомой, содержащей, в отличие от фибросаркомы, большое количество гигантских клеток, другими злокачественными мягкотканными опухолями. При этом фибробластное происхождение опухоли подтверждается иммуногистохимически с использованием антител к CD34 (отрицательная реакция), виментину (умеренное окрашивание) и мы-шечно-специфическому актину (редкое окрашивание), она также негативно окрашивается маркерами эпителиальной, мышечной, невральной, гистиоцитарной, меланоцитарной и сосудистой дифференцировки. Недифференцированные (анапластические) фибросаркомы можно отличить с помощью моноклональных антител к протеину S-100 от анапластических раков или беспигментной меланомы.

Лечение фибросаркомы у взрослых заключается в ее раннем и полном удалении с широким безопасным краем (ширинойдо 5 см). При необходимости хирургическое лечение сочетается с адьювантной рентгенотерапией и/или полихимиотерапией (доксорубицин и др.).

Фибросаркомы у младенцев протекают менее агрессивно, чем у взрослых, поэтому адьювантные методы терапии используют только в наиболее агрессивных случаях. Сообщается об эффективности химиотерапии (винкристин, актиномицин D).

- Читать далее "Ангиофиброматозные пролиферации или ангиофибромы. Аденома sebaceum."


Оглавление темы "Фибромы и фибросаркомы.":
1. Ксантома. Виды, признаки ксантом.
2. Атипичная фиброксантома. Признаки атипичной фиброксантомы.
3. Выбухающая дерматофибросаркома. Признаки выбухающей дерматофибросаркомы.
4. Диагностика выбухающей дерматофибросаркомы. Лечение выбухающей дерматофибросаркомы.
5. Гигантоклеточная фибробластома. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
6. Виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Диагностика и лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы.
7. Фибросаркома. Диагностика и лечение фибросаркомы.
8. Ангиофиброматозные пролиферации или ангиофибромы. Аденома sebaceum.
9. Фиброзная папула. Перифолликулярная фиброма. Множественные фиброфолликуломы.
10. Фиброма пальцев. Приобретенная (пальцевая) фиброкератома. Синовиальная киста.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта