Гигантоклеточная фибробластома - дисэмбриогенетическая опухоль детей и подростков. Образование представлено солитарным дермальным или подкожным узлом, плохо отграниченным от окружающих тканей.
Гистологическая картина гигантоклеточной фибробластомы характеризуется беспорядочно расположенными в коллагеновой или миксоидной строме полиморфными веретенообразными клетками. Обнаруживаются также гигантские многоядерные клетки, ограничивающие узкие щелевидные псевдососудистые пространства.
Присутствие в новообразовании участков, напоминающих выбухающую дерматофибросаркому, подтверждает, что гигантоклеточная фибробластома может быть ювенильной формой этой опухоли.
Гигантоклеточная фибробластома относится к группе потенциально злокачественных, отличается высокой частотой рецидивов, возможность метастазирования документально не подтверждена.
Злокачественная фиброзная гистиопитома — редкая высокозлокачественная опухоль. Впервые описана Kauffman и Stout в 1961 г.
Наиболее часто злокачественная фиброзная гистиоцитома развивается после рентгенотерапии, продолжительность латентного периода при этом не отличается от других индуцированных ионизирующей радиацией опухолей. Развитие злокачественной фиброзной гистиоцитомы также связывают с такими факторами, как ожоговый рубец, механическая травма или вирусная инфекция SV40.
Ультраструктурные исследования свидетельствуют о наличии в злокачественной фиброзной гистиоцитоме клеток, аналогичных гистиоцитам, фибробластам, а также примитивных мезенхимальных клеток. Гистиоцитарное происхождение опухоли подтверждается положительным окрашиванием на маркеры гистиоцитов: лизоцим, а-1-антитрипсин, а-1-антихемотрипсин, кислую фосфатазу и CD68. При злокачественной фиброзной гистиоцитоме отмечается положительное окрашивание антителами к HLA-DR — человеческому ассоциированному с лейкоцитами антигену. В то же время клетки злокачественной фи роз ной гистиоцитомы не экспресссируют антигены, присутствующие на макрофагах, такие как общий лейкоцитарный антиген (LCA), кластеры дифференцировки моноцитов и макрофагов CD14 и CD4. Фибробластная дифференцировка подтверждается положительным окрашиванием на фибробластассоциированный антиген, актин, коллаген, пролилгидроксилазу и 3-нуклеотидазу. Неспецифическими маркерами мезенхимальной дифференцировки клеток опухоли являются кератин, десмин, белок нейрофиламентов и ламинин. Эти данные подтверждают возможность развития злокачественной фиброзной гистиоцитомы из примордиальной мезенхимальной клетки, способной кдифференцировке в гистиоциты, фибробласты, мио-фибробласты или остеокласты.
При молекулярно-биологических исследованиях в клетках больных злокачественной фиброзной гистиоцитомой обнаружены трисомия 7, теломерные ассоциации, кольцевые хромосомы, структурные нарушения хромосомы 19р. амплификация онкогенов и мутации опухоль-супрессорных генов. Установлен ряд молекулярно-биологических прогностических критериев. В частности, анэуплоидия и повреждение хромосомы 19р ассоциируются с плохим прогнозом.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома обычно развивается в возрасте 50-70 лет и лишь иногда у детей. Почти в 2 раза чаще поражает мужчин.
Клинически злокачественная фиброзная гистиоцитома при наружной локализации характеризуется красным плотным узлом диаметром 5-10 см, распространяющимся на подлежащие ткани. Излюбленное место расположения — область бедра, реже — плечо.
При глубокой локализации злокачественной фиброзной гистиоцитомы, например в забрюшинном пространстве, опухоли обычно крупнее, сопровождаются тошнотой, анорексией, болями в животе, лихорадкой, потерей массы тела и гипогликемией вследствие секреции опухолью инсулиноподобного фактора. Заболевание часто заканчивается летально.
