MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Выбухающая дерматофибросаркома. Признаки выбухающей дерматофибросаркомы.

Выбухающая дерматофибросаркома (син.: опухоль Дарье—Феррана, дерматофибросаркома protuberans) — редкая местноинвазивная злокачественная опухоль из фибробластов и различных клеток соединительной ткани. Возникает на 3-4-м десятилетии жизни, почти в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Примерно в 10% случаев развивается у детей, однако в очень редких случаях — у новорожденных.

Этиология выбухающей дерматофибросаркомы не ясна, но, поданным ряда авторов, в 10-20% случаев опухоль развивается на месте травматизации кожи при термических и химических ожогах, лучевой терапии, повторных хирургических вмешательствах. Описано возникновение выбухающей дерматофибросаркомы после контакта с соединением мышьяка. Патогенез связывают с нарушением в хромосомах 17 и 22.

дерматофибросаркомы

Клиническая картина выбухающей дерматофибросаркомы.

Выбухаюшая дерматофибросаркома обычно локализуется на туловище и плечевом поясе и значительно реже встречается на волосистой части головы, лице, кистях, стопах и половых органах.

Характерной особенностью выбухающей дерматофибросаркомы является тенденция к инфильтрации подкожной жировой клетчатки Выделяют две клинические стадии новообразования. Бляшечная стадия характеризуется твердой келоидо- или склеродермоподобной блюдцеобразной бляшкой, развивающейся в поверхностных отделах дермы и растущей по периферии. Кожа над ней гладкая, напряженная, цвет ее варьируется от красно-коричневого до синюшно-красного, иногда имеются телеангиэктазии. Опухоль сохраняет подвижность по отношению к нижележащим тканям. Опухолевая стадия продолжается несколько лет или десятилетий. В результате на поверхности бляшки формируются безболезненые узлы диаметром от 3 до 15 см. Кожа над многоузловой опухолью с широким основанием напряжена, истончена, цвет ее варьирует от синеватого до коричнево-красного, часты телеангиэктазии. Иногда отмечаются геморрагии, изъязвление и болезненность. Однако чаще даже при длительном существовании и крупных размерах опухоли местные и общие симптомы отсутствуют.

Гистологическое строение выбухающей дерматофибросаркомы аналогично дермагофиброме. Опухоль состоит из компактно расположенных веретенообразных клеток с вытянутыми ядрами и плохо очерченной скудной цитоплазмой. Между клетками расположены соединительнотканные волокна, главным образом типа преколлагеновых и ретикулиновых.Зрелые коллагеновые волокна встречаются по периферии опухоли, здесь же обнаруживаются фокусы фиброзирования. Фибробласты и волокна образуют «ритмичные» структуры в виде завихрений, пучков, идущих в различных направлениях, иногда в виде колец. Подобное расположение придает гистологическому препарату сходство с «муаром». Степень дифференцировки опухолевых клеток в различных участках опухоли не одинакова. Однако клетки с крупными атипичными ядрами и патологическими митозами встречаются редко. Гигантских клеток мало или они отсутствуют. В строме опухоли местами определяются участки ослизнения. Опухоль обычно занимает всю дерму и проникает в подкожно-жировую клетчатку. Типичным диагностическим признаком выбухающей дерматофибромы является возникновение рядом с крупным узлом более мелких сателлитов. Эпидермис атрофичен, иногда с явлениями инвазии клетками опухоли и деструкции.

Специфические иммуногистохимические маркеры для идентификации выбухающей дерматофибросаркомы отсутствуют. Основное значение имеет положительное окрашивание антителами к CD34 — маркеру эндотелиальных клеток. Иммуногистохимическое окрашивание на CD34 используют главным образом при операции по Мohs для оценки краев опухоли. Мышечноспецифический актин, идентифицирующий гладко мышечные (лейомиосаркома и др.) и миофибробластические (миофиброма младенцев и др.) опухоли также может быть позитивен при выбухающей дерматофибросаркоме и атипичной фиброксантоме.

Течение выбухающей дерматофибросаркомы медленное, но неуклонно прогрессирующее, с развитием множественных сател-литных узов и рецидивированием после хирургического вмешательства. В 30-50% случаев от начала роста образования в коже до установления правильного диагноза проходит около 10 лет. Метастазы редки и возникают лишь после многих лет существования и многократных рецидивов опухоли, они поражают регионарные лимфатические узлы, легкие, органы желудочно-кишечного тракта, головной мозг, кости.

- Читать далее "Диагностика выбухающей дерматофибросаркомы. Лечение выбухающей дерматофибросаркомы."


Оглавление темы "Фибромы и фибросаркомы.":
1. Ксантома. Виды, признаки ксантом.
2. Атипичная фиброксантома. Признаки атипичной фиброксантомы.
3. Выбухающая дерматофибросаркома. Признаки выбухающей дерматофибросаркомы.
4. Диагностика выбухающей дерматофибросаркомы. Лечение выбухающей дерматофибросаркомы.
5. Гигантоклеточная фибробластома. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
6. Виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Диагностика и лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы.
7. Фибросаркома. Диагностика и лечение фибросаркомы.
8. Ангиофиброматозные пролиферации или ангиофибромы. Аденома sebaceum.
9. Фиброзная папула. Перифолликулярная фиброма. Множественные фиброфолликуломы.
10. Фиброма пальцев. Приобретенная (пальцевая) фиброкератома. Синовиальная киста.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта