Диагноз гемангиоперицитомы устанавливается на основании данных клинической картины, результатов гистологических и иммуногистохимических исследований. Могут оказаться полезными:
• компьютерная томография — при гемангиоперицитоме обнаруживается гомогенное затемнение с хорошо очерченными контурами и минимальным отеком по периферии, который часто приводит к компрессии окружающих тканей; частыми признаками этой опухоли является кольцевидное затемнение и кальцинаты; могут быть эрозии и истончение костей, а также некротические очаги; внутричерепные гемангиопе-рицитомы обычно возникают в твердой мозговой оболочке, они не отличаются по плотности от нормальной мозговой ткани или могут быть более плотными; для злокачественных гемангиоперицитом центральной нервной системы характерен «грибовидный» рост, при этом основная опухоль как бы «выстреливает» узлы вдоль поверхности твердой оболочки;
• исследования с помощью ядерно-магнитного резонанса — низкий сигнал на Т1- и высокий сигнал на Т2-изображении; в некоторых гемангиоперицитомах видны сосуды;
• ангиография обнаруживает сосудистую природу гемангиоперицитомы: обычно видно несколько питающих сосудов, от которых отходит много мелких «спиралевидных» сосудов; опухолевые массы отграничены и имеют плотное гетерогенное окрашивание с длительным покраснением; описываются крупные сосуды и артериовенозные шунты, но венозные дренирующие сосуды редки.
Ряд авторов используют для диагностики гемангиоперицитомы тонкоигольную аспирационную биопсию. Однако в аспирате определяют веретенообразные клетки с зернистой цитоплазмой, которые встречаются не только при гемангиоперицитомах, и, следовательно, их обнаружение не является диагностически значимыми. С помощью аспирационной биопсии невозможно также отличить злокачественные и доброкачественные формы гемангиоперицитомы. Тем не менее этот метод можно использовать для диагностики рецидива или метастаза опухоли.
Дифференциальный диагноз гемангиоперицитомы проводится с гломус-ангиомой, которая на первый взгляд похожа на гемангиоперицитому. Однако перителиальные элементы располагаются в основном вокруг сосудов, в то время как гломусные клетки—в стенках артериальных каналов. При гломусных опухолях реакция на фактор ХШ отсутствует. Кроме того, гемангиоперицитома локализуется в любой части тела, а гломус-ангиома, преимущественно на кончиках пальцев.
Иммуногистохимическими маркерами, полезными при дифференциальной диагностике гемангиоперицитомы, являются фактор VIII (положительный при гемангиоэндотелиомах), цитокератин (положительный при синовиальных саркомах), S-100 (положительный при шванномах и липосаркомах) и антиген эпителиальной мембраны (положительный при менингиомах).
Самое крупное на сегодня иммуногастохимическое исследование гемангиоперицитом включает также ретроспективный анализ содержания ядерного антигена пролиферирующей клетки (PCNA). Используя антитела PCNA, авторы обнаружили положительную корреляцию между отсутствием окрашивания, доброкачественным гистологическим видом и прогнозом опухоли.
Течение гемангиоперицитомы варьирует от доброкачественного до злокачественного. Опухоль часто рецидивирует, имеет тенденцию к мультицентрическому росту, но метастазирует редко. При менингеальной гемангиоперицитоме частота рецидивов составляет от 7,1 до 76%, а время рецидивирования — от 17 до 78 мес; частота развития метастаз от 0 до 52% случаев, в среднем они возникают через 54-99 мес и чаще поражают легкие, кости и печень. Метастазирование в лимфатические узлы наблюдается редко.
Лечение гемангиоперицитомы заключается в хирургическом удалении опухоли. Гемангиоперицитомы с однородной гистологической картиной, умеренной клеточностью без фигур митоза, кровоизлияний или некрозов подлежат местному удалению. При злокачественных опухолях требуется иссечение в широких пределах. Профузное кровотечение обусловливает до 14% случаев послеоперационной летальности. Кровотечение может привести к неполному иссечению опухоли, поэтому при лечении гемангиоперицитомы производится предоперационная эмболизация.
Хотя традиционно считалось, что гемангиоперицитома относительно рентгенорезистентная опухоль, недавно было показано, что в определенных случаях она хорошо отвечает на лучевую терапию, причем эффективность леченияь зависит от дозы. В частности, отмечено следующее: рентгенотерапия в дозе, превышающей 55 Гр, обеспечила местный контроль за опухолью у каждого из 10 больных; предоперационное облучение заметно уменьшало размеры и васкуляризацию опухоли, облегчая тем самым ее полное хирургическое удаление; послеоперационное облучение увеличивало сроки межрецидивного периода с 34 до 75 мес и продолжительность жизни больных с 62 до 92 мес. К значительному уменьшению размеров менингиальных гемангиоперицитом среднего и мелкого диаметра привело использование радиохирургии. При персистирующих и рецидивирующих опухолях мелкого и среднего диаметра рекомендуется использование гамма-ножа.
Химиотерапия гемангиоперицитомы недостаточно эффективна и в настоящее время используется как метод паллиативной терапиии метастазирующих гемангиоперицитом (кроме менингеальных).
Прогноз гемангиоперицитом различен. Хотя менингиальные и периферические гемангиоперицитомы экспрессируют идентичные иммуногистохимические маркеры, менингеальные опухоли чаше рецидивируют и метастазируют. В отличие от агрессивных менингеальных гемангиоперицитом, врожденные гемангиоперицитомы часто протекают доброкачественно, несмотря на наличие в них фигур митозов и выраженного некроза. Однако эти же признаки при гемангиоперицитомах у взрослых являются показателями злокачественности.
Описано несколько признаков, предвещающих плохой прогноз (рецидивирование, метастазирование) при гемангиоперицитоме:
• диаметр опухоли более 6,5 см;
• более 4 митозов на 10 полей большого увеличения микроскопа;
• выраженные кровоизлияния;
• повышенное число клеток;
• наличие некрозов.
Классификация гемангиоперицитом на злокачественные, пограничные и доброкачественные производится с учетом количества фигур митозов и степени клеточной анаплазии. Больные доброкачественными гемангиоперицитомами в каждом из 11 случаев были здоровы через 6-19 лет; в пограничной категории у 6 из 16 больных отмечены местные рецидивы, у 3 из них развились метастазы; из 32 больных злокачественными гемангиоперицитомами 27 умерли, причем 23 — от метастазов.
Учитывая возможность возникновения поздних рецидивов и метастазов, больные гемангиоперицитомой нуждаются в наблюдении онколога в течение всей жизни с полным физикальным обследованием, периодической рентгенографией органов грудной клетки и исследованием функциональных проб печени.
