Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — редкая разновидность ангиосаркомы низкой степни злокачественности. Наблюдается в любом возрасте, в том числе детском. Ассоциация с полом не отмечена. Обычно поражает мягкие ткани и кости, на коже встречается редко и связана с подлежащим процессом в мягких тканях, костях или с мультицентричным процессом. Поражения исключительно кожи чрезвычайно редки. Более чем в 50% случаев кожная опухоль возникает из вен среднего колибра, реже, из артерий, сопровождается развитием отека и тромбофлебита. Мультицентричность отмечается при поражении внутренних органов (в первую очередь, печени и легких) и костей.
Клинически гемангиоэндотелиома является солитарным, слегка болезненным узлом, иногда наблюдаются эруптивные очаги.
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома имеет гистологическое сходство с гемангиомой и ангиосаркомой, характерно наличие коротких тяжей и гнезд эпителиалиоидных эндотелиальных клеток, погруженных в фибромиксоидную или склеротическую строму. Многие из этих клеток в своей цитоплазме содержат вакуоли как проявление формирования примитивного сосудистого просвета. Важный признак опухоли — наличие в этих вакуолях эритроцитов. Иногда в центральных отделах опухоли видны большие четкие сосудистые каналы. Опухолевые элементы распространяются центробежно от стенки этого сосуда к окружающим мягким тканям.
В гемангиоэндотелиоме могут наблюдаться фигуры митозов и незначительный клеточный плеоморфизм. Увеличение степени клеточного полиморфизма связано с ухудшением прогноза и повышением риска метастазирования.
При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки гемангиоэндотелиомы положительно окрашиваются на фактор VIII связанный антиген и Ulex europeus l lecti, но отрицательно окрашиваются на нитокератин.
Течение почти в 50% случаев гемангиоэндотелиома сопровождается метастазированием в регионарные лимфатические узлы. Местные рецидивы или метастазы после операции развиваются в 1/3 случаев, включая поражение поверхностных мягких тканей. Прогноз хуже при поражении внутренних органов.
Дифференциальный диагноз гемангиоэндотелиомы проводится с ангиолимфоидной гиперплазией с эозинофилией, которая часто имеет дольчатое строение, выраженный воспалительный компонент и множество хорошо сформированных кровеносных сосудов, аденокарциномой, содержащей в вакуолях опухолевых клеток муцин, миксоидной хондросаркомой, которая имеет дольчатое строение, клетки, окрашенные положительно на протеин S-100, но внутрицитоплазматические и просветы отсутствуют.
Лечение гемангиоэндотелиомы заключается в широкой эксцизии с ревизией регионарных лимфатических узлов.
Опухоль Дабска
Опухоль Дабска (син.: внутрисосудистая сосочковая ангиоэндотелиома) — редкий вариант ангиосаркомы низкой степени злокачественности. Описана в 1969 г. М. Dabska у 6 детей в возрасте от 4 мес до 15 лет. Опухоль поражает главным образом маленьких детей и очень редко взрослых.
Клинически опухоль Дабска проявляется глубокой мягкотканной опухолью, которая может захватывать кожу. Локализуется в области головы и шеи, реже на — конечностях.
Гистологически опухоль Дабска состоит из переплетающихся сосудов, выстланных атипичными эндотелиальными клетками. Сосуды различаются по размерам и форме (от узких каналов до крупных сосудистых структур). Важная гистологическая особенность — наличие папиллярных бляшек атипичного эндотелия, в некоторых бляшках определяется центральная гиалинизированная часть, проникающая в просвет сосуда. Эндотелиальные клетки варьируются от округлых до полигональных с атипичными гиперхромными и эксцентрично расположенными ядрами. При этом ядра всегда находятся у края клетки, обращенного к просвету сосуда. Цитоплазма некоторых клеток содержит вакуоли, что является признаком формирования примитивного просвета. Фигуры митоза скудные и наблюдаются редко. В некоторых сосудах лимфоциты в просвете перемешаны с эн дотелиальными клетками, что свидетельствует о связи между этими эндотелиальными клетками и стромальным эндотелиальным компонентом.
Иммуногистохимически опухолевые клетки опухоли Дабска положительно окрашиваются на связанный с фактором VIII антиген и Ulex europeus l lectin, маркер эндотелиальной дифференцировки CD31, но не окрашиваются на протеин S100, цитокератины, антиген эпителиальных мембран, Leu-Ml, HLA-DR, а-антихемотрипсин и общий лекоцитарный антиген.
Дифференциальный диагноз опухоли Дабска проводится с ретиформной гемангиоэндотелиомой, имеющей ретиформную архитектонику.
Опухоль Дабска метастазирует в регионарные лимфатические узлы, кости, легкие.
Лечение опухоли Дабска заключается в широкой эксцизии с удалением регионарных лимфатических узлов, если по клинической картине можно заподозрить вовлечение их в процесс.
