Фиброма — доброкачественная опухоль волокнистой соединительной ткани. Локализуется в дерме или подкожной жировой клетчатке в любом участке тела. Пол и возраст значения не имеют. В зависимости от соотношения содержащихся в опухоли клеток и коллагеновых волокон принято различать мягкую (фибропапиллому) и твердую фибромы.
Мягкая фиброма (син.: фибропапиллома) — на узкой ножке, округлой или овальной формы, нередко дольчатая, диаметром от 1 до 10 мм, кожа над ней дряблая, морщинистая, розовой или темно-коричневой окраски. Единичные или множественные фибромы локализуются на шее, передней поверхности грудной клетки, спине веках в крупных (паховых, подмышечных, под молочными железами) складках.
Гистологически мягкая фиброма четко отграничена от окружающей дермы и проявляется скоплением тонких пучков коллагеновых волокон, между которыми располагаются межклеточное межуточное вещество и клетки фибробластического ряда. Эластические волокна отсутствуют. В опухоли много капилляров.
Твердая фиброма — дермальный узел плотной консистенции на разрезе белесоватый, слоистого строения. Развитие твердых фибром может быть связано с длительным хроническим воспалительным процессом, иногда их рассматривают как своеобразный порок развития.
При гистологическом исследовании в твердой фиброме преобладают коллагеновые волокна, собранные в толстые, идущие в различных направлениях и беспорядочно переплетающиеся пучки. Клеток (фибробластов) сравнительно немного.
Дифференциальный диагноз мягких и твердых фибром проводят с нейрофибромой, лейомиомой, келоидом, фибросаркомой, меланоцитарным невусом, дерматофибромой, вульгарной бородавкой, контагиозным моллюском
Доброкачественная фиброзная гистиоцитома (син.: твердая фиброма кожи, дерматофиброма, гистиоцитома, склерозирующая гемангиома. фиброксантома, субэпидермальный фиброз) — очень частая доброкачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Несколько чаще развивается у молодых женщин.
Этиология и патогенез фиброзной гистиоцитомы не ясны, некоторые авторы рассматривают опухоль в качестве реактивного процесса; нередко ее появлению предшествует незначительная травма (в том числе укусы насекомых). Иногда рядом с дерматофибромой располагается базалиома, но причинной связи между ними не установлено. Множественная доброкачественная фиброзная гистиоцитома ассоциируется с иммуносупрессией.
Клинически фиброзная гистиоцитома проявляется плотным внутрикожным узлом полушаровидной, округлой или овальной формы с размытыми границами и краями, сливающимися с нормальной кожей или лишь слегка возвышающимся над ее уровнем. Диаметр новообразования варьирует от нескольких миллиметров до 2-3 см. Гигантские элементы имеют диаметр более 5 см. Цвет кожи над образованием от красно-коричневого до сине-черного, обычно центр более темный, а края светлые; поверхность опухоли матовая, блестящая или типеркератотическая, иногда она покрыта корками или рубцами (результат расчесов). При пальпации узел в толще кожи напоминает горошину или кнопку, иногда болезненный. Сдавление кожи над узлом приводит к возникновению характерного втяжения (симптом ямочки).
Доброкачественная фиброзная гистиоцитома солитарная, но может быть и множественной. Обычно поражается кожа конечностей, в первую очередь нижних, реже — грудь и другие участки кожных покровов.
Гистологически фиброзная гистиоцитома выглядит как нечетко отграниченное от дермы образование, состоящее из переплетающихся пучков коллагеновых волокон, расположенных с определенной периодичностью — в виде так называемых муаровых структур. Между волокнами обнаруживаются фибробласты, клетки гистиоцитарного ряда, сосуды капиллярного типа. В 80% случаев дерматофибром обнаруживают гиперплазию надлежащего эпителия.
В зависимости от количества коллагеновых волокон и клеточного состава выделяют следующие гистологические типы дерматофибромы: клеточная доброкачественная фиброзная гистиоцитома — очень плотная клеточно-волокнистая опухоль, часто распространяющаяся на подкожную жировую клетчатку. По гистологическому строению напоминает выбухающую дерматофибросаркому, от которой ее отличают наличие эпидер-мальной гиперплазии, более разнообразный клеточный состав, наличие участков гиали-ноза вокруг опухолевых клеток в краях образования и отсутствие иммуногистохимической реакции на CD34;
• аневризмалъная доброкачественная фиброзная гистиоцитома — в центральных отделах опухоль содержит большое количество капилляров, фокусы геморрагии и скопления сидерофагов. Также обнаруживаются щелевидные и кавернозные пространства, заполненные эритроцитами и окруженные пенистыми макрофагами. Другие участки новообразования имеют строение типичной фиброзной гистиоцитомы. Аневризмальная доброкачественная фиброзная гистиоцитома отличается от ее ангиоматозного варианта отсутствием мономорфных гистиоцитоподобных клеток и выраженной лимфоцитарной инфильтрации, развивается в более молодой возрастной группе;
• эпителиоидная доброкачественная фиброзная гистиоцитома — особая форма доброкачественной фиброзной гистиоцитомы, характеризующаяся наличием большого количества эпителиоидных клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой, двуядерных клеток, пенистых макрофагов и веретенообразных клеток, формирующих полиповидную опухоль с эпидермальным «воротничком»;
• атипичная (ксевдосаркоматозная) доброкачественная фиброзная гистиоцитома — эта разновидность фиброзной гистиоцитомы характеризуется наличием плеоморфных клеток с гиперхромными ядрами в дополнение к веретенообразным клеткам, пенистым макрофагам и гигантским многоядерным клеткам. Дифференциальный диагноз при доброкачественной фиброзной гистиоцитоме проводят с выбухающей дерматофибросаркомой Дарье— Феррана, ксантоматозом, меланоцитарными невусами, базалиомой, себорейным кератозом.
При выраженном гиалинозе фиброзная гистиоцитома трудно отличить от келоидного рубца. Гистологически в дифференциально-диагностическом отношении особенно характерным признаком является типичное расположение коллагеновых волокон с формированием муарового рисунка. От выбухающей дерматофибросаркомы опухоль отличают с помощью антител против фактора XIIIа и CD34, поскольку реакция на CD34 обычно положительна при выбухающей дерматофибросаркоме, лишь изредка — при доброкачественной фиброзной гистиоцитоме, а окрашивание на фактор XII 1а, наоборот, дает положительную реакцию при выбухающей дерматофибросарко-ме крайне редко.
Лечение фиброзной гистиоцитомы: хирургическое удаление, внутриочаговое введение кортикостероидных гормонов. Рецидивы развиваются при опухолях, распространяющихся в подкожную жировую клетчатку, или если опухоль удалена не полностью.
