Врожденная гипо- и аплазия лучевой кости: атлас фотографий
Лучевые пороки развития предплечья, для которых характерно изолированное поражение анатомических структур по лучевому краю предплечья и кисти, не имеют четкого определения. Понятие «лучевая недостаточность» включает широкий спектр костных, мышечно-сухожильных и нейромышечных диплазий лучевого края верхней конечности.
Врожденное укорочение лучевой кости характеризуется лучевой девиацией кисти, выраженным укорочением предплечья и последующим искривлением локтевой кости и представляет собой вариант недоразвития конечности.
Первый палец кисти обычно отсутствует или отмечается его гипоплазия, а локтевая кость обычно укорочена до 60% от нормальной длинны.
Изолированная гипоплазия первого пальца кисти является самой легкой формой лучевой недостаточности, гипоплазия первого пальца в сочетании с аномалиями костей запястья представляют собой промежуточную форму, а отсутствие или аномалии развития всех костей лучевого края конечности (первый палец, лучевой край запястья и лучевая кость) — это крайний вариант данного порока развития.
Этиология данной аномалии неизвестна, однако она определенно имеет многофакторную природу.
Внешний вид конечностей при двухсторонней продольной лучевой недостаточности (а).
Справа отсутствуют лучевая кость и первый палец кисти. Локтевая кость дугообразно искривлена, имеется угловая деформация кисти (б). Слева отсутствует только первый палец (в).
У пациентов с врожденной лучевой недостаточностью могут быть ограничены разгибание в локтевом суставе, пронация и супинация предплечья.
На рентгенограмме отмечается отсутствие лучевой кости (г). Запястье искривлено под углом и смещено в лучевую сторону, локтевая кость дугообразно деформирована.
Слева обе кости предплечья нормально развиты, однако отсутствует первый палец (д).
Внешний вид и рентгенограммы девятилетнего мальчика с аплазией лучевой кости слева (а, в) и гипоплазией лучевой кости справа (б, г).
