Подостро-хронический дистальный тубулярный синдром. Заболевания с повреждением клубочков почек.
Подостро-хронический дистальный тубулярный синдром характеризуется следующими особенностями.
1. Нарушением реабсорбции воды, что клинически проявляется никтурией и недостаточной концентрационной способностью. В некоторых случаях имеется не изостенурия, а еще большее снижение удельного веса (до 1005—1010). Первым признаком является избыточное выделение мочи при пробе с разведением.
2. Недостаточной реабсорбцией электролитов, причем практически функции дистальных и проксимальных канальцев часто не могут быть строго разграничены. По-видимому, наиболее частым результатом этого является гипокалиемия, но находят и гиперкалиемию (как следствие сниженного почечного кровотока!). Равным образом наблюдается как сниженное, так и повышенное содержание в сыворотке натрия и хлора.
3. Нарушением кислотно-щелочного равновесия: рН крови падает ниже 7,38, щелочной резерв крови снижается, рН мочи приближается к рН крови. Наблюдается также алкалоз (так называемый гипокалиемический алкалоз).
Стойкий алкалоз при гипокалиемии можно объяснить тем, что клетки беднеют калием, а это ведет к замещению калия натрием и водородом из внеклеточного пространства с последующим алкалозом
В более поздних стадиях в результате резко уменьшенного почечного кровотока повышается остаточный азот, развивается почечная анемия и обнаруживается тенденция к повышению артериального давления
Подостро-хронический дистальный тубулярный синдром наблюдается как при межуточных формах нефрита (Spiihler и Zollinger), так и при восходящих пиелонефритах. У детей он встречается при семейном ювенильном нефронофтизе (Fanconi).
Если имеется изолированное нарушение реабсорбции электролитов, то могут возникать состояния недостаточности натрия и хлора (осложнения при восходящем пиелонефрите или почечной гипокалиемии).
При почечном синдроме вследствие гибели паренхимы и при постренальном синдроме поражаются все отделы; характерных явлений при этом не находят, но, как правило, преобладает нарушение функции клубочков.
Отдельные клинические картины заболевания почек, при которых повреждения первично локализуются в преднефронных областях (нефросклерозы).
Заболевания почек с преимущественным повреждением функции клубочков отражены на приводимой схеме.
Приведенная схема характеризует 4 большие группы заболеваний почек.
Три главных клинических симптома — гематурия, повышение артериального давления и протеинурия — позволяют довольно легко, отнести большое число случаев к соответствующим заболеваниям. Однако мы должны отдавать себе отчет в том, что эти симптомы дают только диагностические указания, в действительности же отношения сложнее.
Гломерулонефрозы протекают моносимптомно, с отеками (протеинурия), но без гематурии и гипертонии.
При очаговых нефритах ведущим симптомом является гематурия.
При диффузных гломерулонефритах имеются все три главных симптома: гематурия, отеки, гипертония.
Гломерулосклерозы характеризуются повышением артериального давления и протеинурией.
1. Гломерулосклерозы. Гломерулосклероз при синдроме Киммелстил — Вильсона обусловлен отложениями гиалина в капиллярных петлях клубочка. Клинически он обязательно проявляется протеинурией и в большинстве случаев также наклонностью к отекам. В тяжелых случаях биохимические изменения крови напоминают таковые при нефротическом синдроме. При исследовании глазного дна обнаруживают картину диабетической и ангиоспастическои ретинопатии, что является причиной значительного снижения остроты зрения, причем основные симптомы мало зависят от тяжести диабета. Гипертония обычно следует за ретинопатией и протеинурией.
