Понимание сути любого патологического процесса основано на знании нормальной анатомии и нормальной эмбриологии. Среди всех органов головы и шеи в наибольшей степени это касается уха. Невозможно разобраться даже в самых основах отиатрии и отоневрологии, не понимая анатомию и эмбриологию уха.
У человека, как и у всех позвоночных, слуховая система имеет сходную структуру:
1. Ушная раковина, направляющая звук.
2. Структура, по которой звук от внешнего источника проходит до звукопроводящей мембраны. Поскольку давление звука (сила на единицу площади) по мере прохождения здесь ослабевает, далее его нужно будет усилить.
3. Система усиления звука. У большинства, но не у всех, позвоночных имеется три слуховых косточки: два длинных рычага (молоточек и наковальня), которые соединяются с небольшой принимающей косточкой (стремя).
4. Система, которая трансформирует воздушное давление звуковой волны в давление жидкости (улитка). Усиленная звуковая волна, передающаяся стремечком, продуцирует серию волн, которые проходят через закрытое пространство, заполненное жидкостью (перилимфой). Колебательные силы изменяют объем покоя и положение эндолимфы.
5. Система, обеспечивающая трансформацию колебаний жидкости в электрическую деполяризацию. Колебания жидкости изменяют положение наружных и внутренних волосковых клеток и вызывают их деполяризацию. Так происходит трансформация аналогового звука в его электрическое представление, которое затем по волокнам VIII нерва передается на ствол, средний мозг и кору, где происходит распознавание звука (центр Брока).
Фронтальный срез. Правое ухо, изображены наружный слуховой проход, барабанная перепонка,
среднее ухо с цепью слуховых косточек, мышца, напрягающая барабанную перепонку и структуры внутреннего уха.
Человеческое ухо развивается из трех источников тканей:
1. Отоцист, из которого формируется перепончатый лабиринт (улитка и преддверие). Из мезенхимы отоциста развивается хрящевой остаток, который затем оссифицируется и дает начало эндохондральной кости ушной капсулы. Каменистая часть височной кости названа так из-за того, что содержит в себе плотную ушную капсулу.
2. Все структуры наружного и среднего уха, за исключением подножной пластинки стремени, развиваются из первой и второй жаберных дуг и из глоточного кармана. Из первого жаберного кармана развивается глоточно-барабанная (евстахиева) труба и полость среднего уха. Щель среднего уха развивается вокруг хряща первой и второй жаберной дуги, из которых потом также сформируются слуховые косточки.
3. Ушная раковина развивается из шести мезодермальных бугорков, производных первой и второй жаберных дуг. Из поверхностной мезодермы первой и второй жаберных дуг формируется шесть преаурикулярных хрящевых бугорков, сгруппированных вокруг дорсальной части первой жаберной дуги. Затем эти бугорки увеличиваются в размерах и созревают, в результате чего из них образуются: козелок (первый бугорок), передняя часть завитка (второй бугорок), прочая часть завитка (третий бугорок), верхняя часть противозавитка (четвертый бугорок), нижняя часть противозавитка (пятый бугорок), а также противокозелок и мочка (шестой бугорок).
С эмбриологической точки зрения наружное и внутреннее ухо должны рассматриваться как одна «единица». И хотя развитие внутреннего уха происходит одновременно с ними, оно представляет собой совершенно отдельную анатомическую сущность.
(a-ж) Схема формирования перепончатого лабиринта из ушного углубления/пузырька.
Левое ухо, коронарный срез. Между первой и второй жаберными дугами расположена первая жаберная щель,
которая в результате инвагинации соединяется с первым глоточным карманом, формируя наружный слуховой проход, барабанную перепонку и полость среднего уха.
Производные хряща первой жаберной дуги (Меккелева) и второй жаберной дуги (Рейхерта).
Ранний эмбриональный и фетальный периоды развития уха
В раннем эмбриональном периоде зачаток внутреннего уха представляет собой скопление эктодермальных клеток на головном конце эмбриона, вблизи от открытой нервной трубки заднего мозгового пузыря. Скопление этих клеток, ушная плакода, затем мигрирует в медиальном направлении, в окружающую мезенхиму, формируя небольшое углубление, ушной пузырек. Ушной пузырек продолжает смещаться в медиальном направлении, в сторону слухового ганглия формирующегося головного мозга, откуда он будет получать иннервацию.
После смещения он располагается вблизи от первой и второй жаберных дуг. У человеческого эмбриона имеется пять жаберных дуг (1,2,3,4 и 6; пятая дуга рудиментарная). Дуги отделены друг от друга щелями (снаружи) и карманами (изнутри). Каждая дута имеет мезенхимальную сердцевину и покрыта поверхностным слоем эктодермы, рядом с дугами расположены глоточные карманы, выстланные энтодермой. Соответственно каждая жаберная дуга состоит из всех трех эмбриональных зачатков. Их мезенхимального центра развиваются хрящи дуг: меккелев хрящ (в первой дуге) и хрящ Рейхерта (во второй).
Каждая дуга имеет кровоснабжение из собственной артерии, которая затем инволюционирует и замещается другой именной артерией, веной и нервом. К артериям и нервам первой жаберной дуги относится наружная верхнечелюстная артерия и нижнечелюстная ветвь тройничного нерва (V3); вторая жаберная дуга кровоснабжается и иннервируется лицевой артерией и лицевым нервом, соответственно.
По мере миграции туботимианального углубления первого жаберного кармана в латеральном направлении происходит формирование евстахиевой трубы и среднего уха. Вокруг слуховых косточек образуется слой из эндодермы, из которой потом сформируется респираторный эпителий (псевдомногослойный цилиндрический эпителий, содержащий поддерживающие клетки и бокаловидные клетки, которые продуцируют слизь).
В это же время щель между первой и второй жаберными дугами смещается медиальнее, в сторону первого глоточного кармана. Из этих трех слоев, которые накладываются друг на друга, впоследствии сформируется барабанная перепонка: ее латеральный слой происходит из эктодермы (плоский эпителий), средний — из мезенхимы (фиброзный слой), а медиальный — из эндодермы (респираторный эпителий).
а - Из первой и второй жаберных дуг формируются шесть преаурикулярных бугорков, из которых затем разовьется ушная раковина.
б - Развитие шести преаурикулярных бугорков в хрящевой скелет ушной раковины.
в - Производные шести бугорков. Нормальная ушная раковина.
