В конце первого месяца внутриутробной жизни в области заднего мозгового пузыря формируется ушная плакода (эктодерма). Постепенно плакода углубляется и смещается медиальнее, формируя ушное углубление. В конце концов ушное углубление оказывается полностью отделенным от поверхности эмбриона и превращается в ушной пузырек.
Пузырек выстлан эктодермой (иннервация его будет обеспечиваться нервными клетками из нервного гребня заднего мозгового пузыря, т.е. из акустико-фациального ганглия) и носит название отоциста. Вскоре в отоцистах становится возможным выделить две области: дорсальную или утрикулярную часть, из которой в дальнейшем развивается эндолимфатический проток, а также вентральную или саккулярную часть. Затем ушной пузырек начинает делиться на три основных части.
1. Первая складка => эндолимфатический мешок.
2. Вторая складка => верхняя или вестибулярная часть (филогенетически древняя) => полукружные каналы и маточка
3. Третья складка => нижняя или улитковая часть (филогенетически молодая) => улитка, подножная пластинка стремени и сферический мешочек.
Вторая и третья складки соединены узкой областью, которая называется утрикуло-саккулярным протоком, который идет от верхней (вестибулярной) части к нижней (улитковой) и далее к эндолимфатическому протоку и мешку. Мешочек отделен от улитки сужением, которое называется соединяющим протоком (ductus reuniens). Перепончатый лабиринт формируется к концу седьмой недели эмбрионального развития.
(a-ж) Схема формирования перепончатого лабиринта из ушного углубления/пузырька.
а - Отоцист дифференцируется вдорсальную (утрикулярную) часть,
из которой развивается эндолимфатический проток, и в вентральную (саккулярную) часть.
б - Производные верхнего отдела (вестибулярный лабиринт, маточка и эндолимфатический мешок)
и нижнего отдела (мешочек, улитка, медиальная часть подножной пластинки стремени).
Формирование маточки, мешочка и эндолимфатический мешок.
а) Эмбриология полукружных каналов, маточки и мешочка уха. Из утрикулярной (верхней) части формируется три плоских, округлых дивертикула. Через некоторое время центральные части стенок этих дивертикулов сначала сливаются, а затем инволюционируют. Периферические части дивертикулов, которые не подверглись слиянию, превращаются в полукружные протоки. Полукружные протоки соединяются с маточкой и заключены внутри полукружных каналов лабиринта.
На конце каждого из каналов формируется ампула. Все ампулы так или иначе располагаются вблизи лицевого нерва, их ориентация примерно соответствует осям х, у и z. Каждый ампульный конец содержит купулу, желеобразную структуру, в которой имеются поддерживающие и нейроэпителиальные клетки, стереоцилии и киноцилии. Полукружные каналы регистрируют угловое ускорение за счет того, что эндолимфа смещается относительно киноцилий. Мешочек и маточка служат органами, которые отвечают за восприятие силы тяжести. Они содержат желатинозную отолитовую мембрану, в которой находятся микроскопические кристаллы карбоната кальция (отоконии).
У отокониев есть масса, на них воздействует сила земного притяжения. Иннервация происходит за счет поддерживающих и нейроэпителиальных клеток. Верхняя часть вестибулярного ганглия иннервирует ампуларные гребни латерального и верхнего полукружных каналов, а также пятно маточки. Нижняя часть вестибулярного ганглия иннервирует ампулярные гребни заднего полукружного канала и пятно мешочка.
б) Эмбриология улитки. Из вентральной (саккулярной) части отоциста формируется цилиндрический дивертикул, улитковый проток. В ходе своего роста он закручивается как улитка на 2,5 оборота. В дальнейшем из протока сформируется улитка. По мере роста перепончатого лабиринта в хрящевой части ушной капсулы образуются вакуоли. Сливаясь между собой, эти вакуоли формируют перилимфатическое пространство.
Начиная с этого момента мембранозный лабиринт оказывается погруженным в жидкость, перилимфу, и находится внутри перилимфатического пространства. Перилимфатическое пространство, связанное с улитковым протоком, подразделяется на два отдела: барабанная лестница и лестница преддверия. У взрослого человека улитковый проток представляет канал улитки ушного лабиринта. Барабанная лестница и лестница преддверия соединяются в области геликотремы; канал улитки ушного лабиринта всегда существует отдельно. В улитковом протоке (средней лестнице) формируется узкий проток, соединяющий улитку с мешочком (нижняя часть), так называемый соединяющий проток.
Кортиев орган происходит из клеток стенки улиткового протока. Ганглионарные клетки VIII черепного нерва мигрируют вдоль завитков улитки и образуют спиральный ганглий, который иннервирует кортиев орган, где эпителиальные клетки разделяются на внутренний и внешний гребень, формируя кортиеву мембрану. Внутренний гребень, который называется спиральной пластинкой, служит местом крепления кортиевого органа. Спиральная пластинка вместе с костной частью канала слухового нерва образуют стержень улитки среднего уха. Хрящевая ушная капсула оссифицируется и формирует костный лабиринт внутреннего уха.
Перепончатый лабиринт достигает размеров взрослого человека уже во время внутриутробной жизни. Окружающая его мезенхима сначала превращается в хрящевую ткань, а затем оссифицируется примерно из 14-16 центров оссификации. Энхондральная оссификация происходит на всех участках каменисто-сосцевидной части височной кости за исключением областей с эндостальной или периостальной поверхностями (например, щель переднего края окна преддверия или fissura ante fenestram). Соответственно, в височной кости обнаруживаются все три гистологических типа костной ткани: эндооссальной, периоссальной и энхондральной.