Причины, частота, диагностика и лечение подскладочной гемангиомы гортани у ребенка
а) Причины. Подскладочная гемангиома представляет собой врожденное сосудистое новообразование, локализующееся в подскладочном пространстве у детей. Наиболее часто их обнаруживают у детей 3-6 недель жизни. Биологические маркеры, обнаруживаемые при гистологическом анализе в гемангиоме, сходны с таковыми в тканях плаценты. Чаще подскладочные гемангиомы обнаруживаются у детей, имеющих гемангиомы и других локализаций (нижней части лица, верхней трети шеи), у которых они могут определяться в 10% случаев. Подскладочные гемангиомы приводят к стенозу дыхательных путей разной степени выраженности.
Подскладочные гемангиомы редко имеют бессимптомное течение. Они представляют собой плоские образования на широком основании, чаще всего обнаруживаются через несколько недель или месяцев после рождения, когда они вступают в пролиферативную стадию, начинают увеличиваться в размерах и приводят к появлению клинической симптоматики. Пролиферативная стадия длится несколько месяцев, к девятому месяцу постепенно меняется структура и цвет опухоли.
Поверхность гемангиомы становится белесоватой. Через некоторое время наступает стадия инволюции, которая длится 5-7 лет и сопровождается уменьшением размеров гемангиомы.
Прогноз благоприятный. У большинства пациентов гемангиомы подвергаются спонтанной инволюции и постепенно уменьшаются в размерах. Из-за уменьшения размеров гемангиомы и увеличения диаметра дыхательных путей ребенка, дыхание ребенка становится свободным, даже если какая-то часть ткани гемангиомы остается.
б) Симптомы и клиника гемангиомы гортани. Первым клиническим проявлением подскладочной гемангиомы обычно бывает стридор (инспираторный или смешанный), возникающий на 3-6 неделе жизни. При этом плач ребенка не нарушен. Стридор может сопровождаться западением трахеи или втяжением грудины. По мере увеличения размеров гемангиомы в пролиферативной стадии, стридор из перемежающего становится постоянным. По мере роста опухоли и усугубления стридора у некоторых детей появляются затруднения при приеме пищи.
Примерно у половины детей с подскладочными гемангиомами также обнаруживаются гемангиомы подкожной локализации. Цикл их развития аналогичен гемангиомам гортани. Около 2/3 детей с гемангиомами нижней части лица имеют повышенный риск развития гемангиом дыхательных путей. Чаще встречаются у девочек.
(а) Гемангиома, расположенная в подскладочном пространстве на уровне правой заднебоковой стенки.
(б) Вид гемангиомы с близкого расстояния.
в) Диагностика и осмотр. Если ребенок с подкожными гемангиомами предъявляет жалобы на затрудненное дыхание, всегда следует подозревать наличие подскладочной гемангиомы. Чем дольше длится стридор, гем выраженнее становятся его симптомы. Основу диагностики составляет фиброларингоскопия. В подскладочном пространстве обнаруживаются характерные красноватые массы, чаще в заднебоковых отделах. Затем выполняется микроларингоскопия и бронхоскопия под общей анестезией.
Обнаруживается темно-красного цвета опухоль с ровными, гладкими краями, иногда распространяющаяся на одну из голосовых складок. Обычно опухоль хорошо сжимаема, локализация ограничена подскладочным пространством. Возможно распространение гемангиомы в трахею, в этом случае обнаруживается плоский участок красноватого цвета слизистой, который чаще всего не обтурирует ее просвет. Из-за риска массивного кровотечения выполнение биопсии не рекомендуется.
г) Лечение подскладочной гемангиомы. При небольшом размере гемангиомы возможно динамическое наблюдение с контролем роста гемангиомы. Но в большинстве случаев новообразование диагностируется из-за наличия сопутствующей клинической симптоматики. Существуют различные методы лечения гемангиом, как консервативные, так и хирургические.
Консервативное лечение проводится с целью уменьшения выраженности симптомов заболевания. Наиболее часто для быстрого восстановления функции дыхания используются кортикостероиды. Дексаметазон, в первоначальной дозировке вплоть до 1/мг/кг/день обычно приводит к значительному уменьшению выраженности симптомов в течение 24-48 часов. В дальнейшем часто требуется переход на преднизолон, прием которого продолжается в течение нескольких недель. Также размер опухоли уменьшается после введения кортикостероидов непосредственно в ее толщу.
В прошлом после курса системных стероидов часто рекомендовался перевод пациента на прием интерферона А. В настоящее время данный препарат практически не используется из-за появившихся в литературе сообщений о развитии спастической дисплегии, которая развивается из-за демиелинизирующих эффектов интерферона А.
Новым методом лечения, зарекомендовавшим свою эффективность у многих детей, которым в прошлом потребовался бы длительный прием кортикостероидов, является применение пропранолола. Прием препарата в дозировке 3 мг/кг/день, разделенной на три приема, приводит к быстрому, в течение 24-48 часов, уменьшению размеров гемангиом и улучшению функции дыхания. Низкие дозы пропранолола переносятся хорошо, риск развития системных побочных реакций (транзиторной гипогликемии, бронхоспазма) минимален. Из-за этого пропранолол стал препаратом выбора у детей с гемангиомами подскладочного пространства и других отделов дыхательных путей.
Достаточно часто пациентам приходится предлагать оперативное лечение. Удаление гемангиомы приводит к улучшению дыхания в подавляющем большинстве случаев. Иссечение опухоли может выполняться углекислотным лазером или шейвером, в некоторых случаях требуются открытые хирургические доступы. У пациентов, не способных переносить консервативное лечение, а также при циркулярных гемангиомах подскладочного пространства, иногда приходиться прибегать к проведению трахеотомии. Вероятно, что более широкое использование пропранолола приведет к снижению количества хирургических манипуляций, выполняемых по поводу подскладочных гемангиом.
д) Осложнения консервативного и хирургического лечения гемангиомы гортани. Осложнения фармакотерапии зависят от используемого препарата. Хорошо известны побочные эффекты длительного приема системных кортикостероидов. К ним относится иммуносупрессия, угнетение функции коры надпочечников, задержка роста, гипергликемия, гипертензия, кушингоидность.
До настоящего времени в литературе не приводилось данных серьезных побочных эффектов, возникающих при использовании пропранолола. Следует контролировать АД (гипотензия), сахар крови (гипергликемия), функцию дыхания (бронхоспазм). Риск развития осложнений снижается при длительном приеме. Проводить терапию пропранололом следует под контролем детского кардиолога.
Основным осложнением хирургического удаления гемангиомы является формирование рубцовой ткани в подскладочном пространстве. При неполном удалении гемангиомы возможен ее рецидив.
е) Ключевые моменты:
• Гемангиомы представляют собой сосудистые опухоли, которые иногда сопровождаются стридором. Чаще всего они располагаются в заднебоковых отделах подскладочного пространства. Предпочтительно консервативное лечение пропранололом. Также достаточно часто они уменьшаются при приеме дексаметазона.
