Болезни верхушки пирамиды височной кости и их механизм развития
Верхушка пирамиды височной кости лежит спереди от внутреннего слухового прохода; ее пневматизация обратно пропорциональна объему губчатого вещества. Чем больше губчатого вещества, тем меньше воздуха и наоборот. Приблизительно у одной трети взрослого населения встречается пневматизированный тип верхушки пирамиды височной кости и чаще всего пневматизация выражена билатерально.
Верхушка пирамиды височной кости имеет три поверхности: переднюю (верхнюю), которая входит в состав дна средней черепной ямки; заднюю, входящую в состав задней черепной ямки, а также нижнюю, которая лежит в горизонтальной плоскости. Наиболее жизненно важной структурой верхушки пирамиды является внутренняя сонная артерия, входящая через внутренний слуховой проход и идущая кпереди и в медиальном направлении до кавернозного синуса.
Сразу латеральнее артерии расположены евстахиева труба и мышца, напрягающая барабанную перепонку. Большой поверхностный каменистый нерв (БПКН), выходит на переднюю поверхность, пересекает рваное отверстие и преганглионарными симпатическими волокнами соединяется в крылонебный узел. Вблизи передней поверхности верхушки пирамиды в меккелевой полости располагается ганглий тройничного нерва, а отводящий нерв проходит вдоль переднего каменистого синуса через складку твердой мозговой оболочки, известную как каменисто-клиновидная связка, которая участвует в формировании канала Дорелло.
Холестериновая гранулема, холестеатома (эпидермоидная киста), а также мукоцеле составляют 99% первичных кистозных образований верхушки пирамиды височной кости, при этом чаще всего встречается холестериновая гранулема. Существует вероятность диагностической ошибки этих патологических образований с нормальным губчатом веществом малопневматизированной верхушки пирамиды височной кости, со скоплением жидкости в ячейках верхушки пирамиды височной кости (выпотом), а также с арахноидальной кистой. Обычно их можно различить при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии (КТ).
Реже встречается первичное унифокальное поражение верхушки пирамиды — гистиоцитоз клеток Лангерганса (эозинофильная гранулема), хордома, хондросаркома, остеокластома. Вторичные поражения включают остеомиелит, первичные новообразования, метастатические опухоли, мукоцеле клиновидной кости и аневризму внутренней сонной артерии. Так как в предыдущих главах уже описаны первичные и вторичные новообразования, энцефалоцеле, холестеатомы среднего уха, а также остеомиелит верхушки пирамиды, данная глава сконцентрирована на диагностике и лечении первичных «кистозных» пораженияй верхушки пирамиды височной кости: холестериновой гранулеме, холестеатоме (эпидермоидной кисте) и мукоцеле.
Холестериновая гранулема — гигантоклеточная реакция на инородное тело осаждения холестерина, сопровождающаяся хроническим воспалением, фиброзом и васкулярной пролиферацией в пределах фиброзной капсулы. Холестериновая гранулема встречается в 10 раз чаще, чем холестеатома и в 40 раз чаще, чем мукоцеле. Существуют две теории образования холестериновой гранулемы. Обструктивно-вакуумная теория основывается на обструкции воздухоносного пространства, которое ведет к поглощению газа и резорбции, формированию вакуума, кровоизлиянию слизистой оболочки, воспалению, распаду эритроцитов с формированием кристаллов холестерина. При формировании кристаллов холестерина каскад воспаления инициируется резорбцией кости и реакцией на воспалительное тело.
В соответствии с теорией вовлечения губчатого вещества, в период интенсивной пневматизации верхушки пирамиды формируются патологические сообщения между слизистой воздухоносных клеток, и они постепенно замещаются губчатым веществом, что сопровождается кровоизлиянием в верхушечные воздухоносные клетки. Эритроциты распадаются, формируются кристаллы холестерина и начинается каскадная реакция воспаления.
Холестериновая гранулема.
Вытянутые иглообразные углубления содержат кристаллы холестерина и его эфиры, которые растворились в процессе гистологической обработки образца.
Представлены также инородное гигантоклеточное тело, сформированное вокруг кристаллов, множество лимфоцитов и гистиоцитов.
(Окрашивание гематоксилином и эозином; увеличение в 200 раз.)
Холестеатома. Поперечное сечение холестеатомы: чешуйки рогового вещества, ороговевающий эпителий и волокнистый субэпителий.
(Окрашивание гематоксилином и эозином; увеличение в 200 раз.)
Мукоцеле. Мукоцеле совмещает кровоизлияния слизистой оболочки (реакция высвобождения слизистой) и окружающий их воспалительный инфильтрат.
Мукоцеле можно отличить от холестеатомы по наличию ороговевающего эпителия, а от холестериновой гранулемы по наличию кристаллов холестерина.
(Окрашивание гематоксилином и эозином; увеличение в 200 раз.)
Холестеатома (эпидермоидная киста) состоит из эпителиального вала, фиброзного субэпителия и чешуек рогового вещества. Наличие эпителия позволяет отличить холестеатому от холестериновой гранулемы. Считается, что остатки эпидермиса формируются вблизи рваного отверстия в период эмбрионального развития, или же за счет миграции эктодермы наружного слухового прохода. Эпидермоидные кисты можно отличить от дермоидных по содержанию в последних кожных придатков (к примеру, потовых желез). По мере увеличения холестеатомы, костная эрозия может произойти от остеолитических энзимов эпителия и фиброзного субэпителия.
Мукоцеле образуется в результате обструкции дренажа высокопневматизированной верхушки пирамиды и также может быть причиной формирования кистозного образования. Мукоцеле отличается от холестеатомы наличием ороговевающего эпителия, а от холестериновой гранулемы наличием кристаллов холестерина и плотной фиброзной капсулы. Некоторые клиницисты рассматривают хроническое скопление жидкости, мукоцеле и холестериновую гранулему как различные стадии одного и того же патологического процесса. Это подразумевает, что хроническое, симптоматическое скопление жидкости может и вовсе не являться доброкачественным и «не требующим вмешательства» поражением, а наоборот, требующим хирургии.
Другими поражениями верхушки пирамиды височной кости, которые могут быть приняты за кистозные, являются скопление жидкости и ассиметрично расположенное губчатое вещество. Симптомы воспаления верхушки височной кости могут быть схожи с таковыми при кистозных поражениях. Скопление жидкости — это серозный выпот в воздухоносных клетках верхушки пирамиды. В сущности, выпот не разрушает кость, но из-за головной боли и симптомов сдавления может потребоваться срочное хирургическое вмешательство. Как нозологическая единица скопление жидкости в верхушке пирамиды представлена слабо, но может являться аналогом хронического серозного мастоидита, либо стадией формирования холестериновой гранулемы.
Обычно случайной рентгенологической находкой является ассиметрично расположенное губчатое вещество верхушки пирамиды. Остаточное губчатое вещество непневматизированной или малопневматизированной верхушки пирамиды создает некоторые затруднения при диагностике. Правильное распознавание этого вполне нормального явления позволит избежать неправильной диагностики, ненужного обследования и лечения. У 34 пациентов Roland et al. при обработке 500 снимков КТ обнаружили ассиметричную пневматизацию верхушки пирамиды височной кости. Воспаление верхушки пирамиды может развиваться в результате острого или хронического среднего отита; в случае хронического среднего отита наиболее частым возбудителем является Pseudomonas aeruginosa. При хроническом гнойном процессе, который сопровождается сильной болью в ухе, всегда следует подозревать воспаление верхушки пирамиды височной кости.
Боль обычно является результатом либо вовлечения в воспалительный процесс твердой мозговой оболочки, либо непосредственного раздражения гассерова узла в меккелевой полости. Также необходимо исключить воспаление верхушки пирамиды при парезах черепно-мозговых нервов. Классическая триада Градениго включает в себя патологические выделения из уха, выраженную ретроорбитальную боль и паралич отводящего нерва.
