Нарушения речи при миастении. Клиника и диагностика миастенической реакции
Тяжелые формы ложной миастении часто сопровождаются голосовыми расстройствами и гнусавостью. Диагносцирование миастении связано со значительными трудностями, особенно в тех случаях, когда между отдельными этапами заболевания имеются довольно-таки длительные интервалы.
Характерным, бросающимся в глаза симтомом является птоз век. Периоды обострения заболевания связаны с голосовыми усилиями. Миастения наблюдается гораздо чаще у женщин, чем у мужчин, и преимущественно у учительниц, иногда у актрис и певиц, поющих в хорах. В чрезвычайно редких случаях миастения развивается у девочек между 10 и 14 годами жизни. В последнее время отказались от исследования реакции мышц с помощью фарадического тока (в тех случаях, когда реакция на гальванический ток является нормальной), учитывая вредное влияние тока и в особенности фарадического на мышцы при миастении. При исследовании хронаксии мышц в случаях миастении сначала отмечается увеличение скрытого времени реакции, а после нескольких повторных раздражений — полное отсутствие возбудимости. Миастеничсская реакция на фарадический ток не является патогномоничной для этого заболевания. Marinescu указывает, что при анемии или же гиперемии мышц отмечаются также миастеничсские реакции на фарадический ток. Электромиографическое исследование является более показанным.
Pritchard и Walker в 1935 году обнаружили, что электромиографическая запись, характерная для миастении, после применения простигмина, переходит в нормальную запись. Простигмин при исследовании в случае миастении является вспомогательным средством, т.к. после внутриорального применения этого средства в количестве 15мг от 4 до 12 раз в день исчезают симптомы миастении. Быстрым эффектом сопровождается внутримышечное введение от 0,5 до 1,0 мг простигмина. Действие этого препарата начинает проявляться по прошествии 10—20 минут. Улучшение состояния отмечается в течение 2—4 часов. Согласно Arend, благодаря одновременному применению 0,5 мг атропина уменьшаются побочные явления: тошнота, головокружение, рвота, сердцебиение и понос.
Почти в 50% случаев миастении обнаруживается увеличение или же дегенеративные процессы, кисты, а иногда и злокачественные новообразования вилочковой железы, что облегчает постановку диагноза.
Этиология миастении до настоящего времени остается невыясненной. Возможно, что существует какая-то связь между этим заболеванием и патологическими процессами, развивающимися в вилочковой железе. Как указывает Arend, удаление вилочковой железы в большинстве случаев сопровождается исчезновением миастенических симптомов.
Миастения начинается с нарушения функции мышц лица, мягкого нёба и гортани. Асимметричный птоз дает возможность установить диагноз в начальных стадиях заболевания. Птоз может продолжаться от нескольких часов до одного—двух дней, после чего этот симптом временно исчезает. В ряде случаев миастении гнусавость и артикуляционные расстройства в течение длительного времени являются единственными симптомами, свидетельствующими о развитии заболевания.
Поражение мышц конечностей, а также мышц плечевого пояса и туловища развивается в более поздних стадиях заболевания. При рентгеноскопическом исследовании функции диафрагмы у больных, страдающих миастенией, обнаруживается малая амплитуда её сокращений, моментами полное расслабление во время фазы выдоха, а также парадоксальные сокращения дыхательных мышц грудной клетки во время голосообразования, являющиеся следствием утомления мышц.
При миастении не развивается атрофия мышц и не отмечается мышечное дрожание, что отличает это заболевание от нарушения функции мышц при бульбарном параличе (paralysis bulbaris).
Смертельный исход в тяжелых случаях миастении наступает обычно вследствие аспирационной пневмонии, а также нарушения функции дыхательных мышц.
В фониатрической практике довольно-таки часто встречаются голосовые расстройства и нёбные дисглоссии на почве миастении. Больные обычно обращаются к врачу в начальном периоде заболевания, когда диагностика миастении представляет определенные трудности.
Симптомы миастении речевого аппарата являются очень характерными. Так, например, отмечается резкое уменьшение интенсивности голоса после, того, как больной произнесет несколько фраз, речь становится тихой, грудной, с носовым, или гнусавым оттенком. Отсутствуют динамическое, ритмическое и мелодическое ударения. Голосовые расстройства вследствие развития миастенического процесса во внутренних мышцах гортани не являются редкостью.
Больные, обращающиеся за советом к врачу, чаще всего обеспокоены трудностями, которые у них возникают при вокальной (певцы, актеры, дикторы) или педагогической работе (лекторы, учителя). У людей, которые в процессе своей профессиональной работы пользуются голосом, миастения обычно начинается с мышц гортани, артикуляционных мышц, а также внутренних и наружных межреберных мышц (между тем, как функция диафрагмы еще в течение некоторого времени продолжает оставаться совершенно нормальной). В ряде случаев миастенические симтомы обнаруживаются также в мышцах глаза. Мышцы замыкающего глоточного кольца очень быстро утомляются, что является причиной открытой гнусавости. Если миастенический процесс распространяется на мышцы лица, то лицо становится неподвижным, мимика отсутствует.
